川崎病)又稱為面板粘膜淋巴結綜合症,是一種以全身血管炎變為主要病理特點的急性發熱性出疹性小兒疾病。
日本MCLS研究委員會(1984年)提出此病診斷標準應在下述六條主要臨床症狀中至少滿足五條才能確定:
1、不明原因的發熱,持續5天或更久;
2、雙側結膜充血;
3、口腔及咽部粘膜瀰漫充血,脣發紅及乾裂,並呈楊梅舌;
4、發病初期手足硬腫和掌跖發紅,以及恢復期指趾端出現膜狀脫皮;
5、軀幹部多形紅斑,但無水皰及結痂;
6、頸淋巴結的非化膿性腫脹,其直徑達1.5cm或更大。但如二維超聲心動圖或冠狀動脈造影查出冠狀動脈瘤或擴張,則四條主要症狀陽性即可確診。
近年報道不完全性或不典型病例增多,約為10%~20%。僅具有2~3條主要症狀,但有典型的冠狀動脈病變。多發生於嬰兒。典型病例與不典型病例的冠狀動脈瘤發生率相近。一旦疑為川崎病時,應儘早做超聲心動圖檢查。
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