一、熱性驚厥
定義: 發病前沒有無熱驚厥且大於1個月的患兒，出現與熱性疾病相關的驚厥, 排除了中樞神經系統感染和電解質紊亂。
熱性疾病是指病人體溫高於38.4 ,有些患兒驚厥後才出現明顯的發熱。
熱性驚厥和驚厥伴發熱是不同的概念, 診斷時必須排除顱內感染, 對伴有發熱的驚厥發作, 只要臨床上疑有嚴重的細菌感染, 特別是化膿性腦膜炎(尤其是部分治療後化腦), 都需要進行腰穿CSF 檢查。
另外應注意有無預先存在的中樞神經系統異常, 由於發熱而觸發驚厥, 是否有低鈣血癥和低血糖等暫時性代謝紊亂。
二、與熱性驚厥有關的癲癇綜合徵
1、熱性驚厥附加症(FS+)
年齡超過6歲和(或)出現無熱的全面強直陣攣
2、全面性癲癇伴FS 附加症( generalized epilepsy with
febrile seizures plus, GEFS+ ):
最常見的表型為FS+ , 少見的表型包括FS伴失神發作、FS伴肌陣攣發作、FS伴失張力發作等。
3、顳葉癲癇
4、嬰兒期嚴重肌陣攣性癲癇( severe myoclonic epilepsy in infancy, SMEI) 又稱Drave t綜合徵。
是一種少見的癲癇綜合徵, 特徵為多有癲癇或熱性驚厥家族史, 起病前發育正常, 發作始於1歲以內, 最初表現為由發熱誘發的長時間的全面性或一側性驚厥發作,以陣攣發作為主, EEG正常, 此階段常被診斷為FS。繼之出現肌陣攣性跳動, 常合併全身強直-陣攣發作、複雜部分性發作或失神發作, 腦電圖顯示廣泛性棘-慢波及多棘-慢波, 為難控制性發作。患兒發病後出現智力運動發育落後或倒退, 可出現共濟失調、錐體束徵。
5、肌陣攣站立不能性癲癇 (myoclonic astatic epilepsy,MAE )又稱Doose綜合徵。
通常2- 5歲起病, 發作開始時多伴有發熱, 以FS 起病, 以後出現肌陣攣-失張力發作、肌陣攣、不典型失神、失張力、肌陣攣站立不能發作, 臨床過程多變。肌陣攣可單發或成簇發作, 失神發作不常見。EEG通常有不規則的瀰漫性快棘慢複合波或多棘波, 肌陣攣-失張力發作時, 可有全導2-4H z的棘慢複合波。發病後常出現發育落後, 智力預後變化大, 智力可正常, 也可出現嚴重損害。
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