科室: 血液內科 主任醫師 孫慧

  慢性粒細胞白血病(CML)是一種造血系統的惡性腫瘤,通常病程發展緩慢。正常情況下,骨髓生成正常的血細胞,而CML患者的骨髓會生成大量異常的白細胞。在幾乎所有的CML患者(約95%)體內可以發現一個有缺陷的染色體――費城染色體,即Ph染色體,由於在美國費城首先發現而此名。鄭州大學一附院血液內科孫慧

  人體內除紅細胞以外,其他每一個細胞都含有染色體。染色體由包含個體特殊資訊的DNA組成,位於細胞中心的細胞核內,人體每個細胞核有23對染色體,共46條。每一條染色體按其大小排序命名,最大的為1號染色體,最小的為22號染色體,另外有1對性染色體,也稱為X染色體和Y染色體。男性體內的性染色體由1條X染色體和1條Y染色體組成,女性則由兩條X染色體組成。

  Ph染色體是由於第9號染色體和第22號染色體之間遺傳基因物質發生交換,造成第22號染色體比正常要短,即t(9;22)易位。易位後生成一種新的有缺陷的融合基因bcr-abl,該基因產生融合蛋白P-210,有少部分患者產生的是P-190,融合蛋白作為一個信使,向骨髓傳送錯誤的指令,使得骨髓產生大量的CML白血病細胞。

  如果被確診為CML,首選治療是甲磺酸伊馬替尼,即格列衛,它的療效和安全性已被證實,明顯優於異基因造血幹細胞移植。伊馬替尼是腫瘤治療史上第一個人工合成小分子靶向治療藥物,是CML治療的里程碑,通過阻斷費城染色體向骨髓傳送的訊號而發揮靶向治療作用,使血液中發生病變的細胞恢復正常。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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