膽總管囊腫是常見的一種先天性膽道疾病，多數在10歲前得到診斷，也有遷延至成人後才等到診斷，稱為成人先天性膽總管囊腫，女性多見。
病因：
目前主要學說認為：原因主要是胰膽合流異常，即膽總管與胰管形成過長的胰膽合流共同管，胰液與膽汁可以在共同管內混合。Oddi氏括約肌導致共同管的遠端壓力較高，會導致胰液和膽汁的混合液體向膽總管和胰管內返流，胰液返流入膽管，其內的胰蛋白酶、彈力纖維酶和膠原酶等會導致膽管管壁損傷，使其薄弱而發生擴張。
分型：
囊腫分為五型：
I 型，膽總管擴張，包括囊腫型擴張和梭形擴張；
II型，膽總管憩室形向外凸出；
III型，膽總管向十二指腸脫出囊狀擴張；
IV型，肝內和肝外膽總管同時擴張型；
V型，肝內膽管擴張，肝外膽管正常，又稱為Caroli's病。
但是有學者認為：此分型方法有侷限性，不足以反映此畸形的病理特點及指導治療。但這是多數外科教材的分型，也是臨床應用較多的分型。
臨床表現：
膽總管囊腫的臨床表現多為：腹部包塊，黃疸，腹痛。三者聯合同時出現的概率並不高，多表現為其中的一種，成人也有一大部分在體檢時發現的。
診斷：
腹部B超是診斷膽總管囊腫最方便，最便宜，最常用的手段。ERCP和磁共振（MRCP）是最精確顯示病變的檢查，ERCP有創傷，基本被磁共振（MRCP）替代。 增強CT有助於瞭解囊腫內部有無癌變。
治療：
膽總管囊腫癌變率較高，報道最高可達17％，我們發現為10％。因此為防止癌變，一經發現馬上手術，目前治療方法已經得到公認：囊腫切除，肝管空腸Roux-Y吻合術是根治膽總管囊腫的標準術式。
肝內膽管囊狀擴張侷限於肝臟一葉，或者半肝的可行肝切除，瀰漫性肝內膽管擴張症的治療較為複雜，尤其是合併瀰漫性結石的患者，如肝功能持續惡化，肝移植是一種選擇。
例：膽總管囊腫癌變行胰頭十二指腸切除術患者的術前CT：
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。