肝內膽管結石症狀不明顯，或者不典型，多有右上腹部不適，或者輕微疼痛，悶脹感。嚴重者可表現為膽管炎的症狀即寒戰發熱黃疸甚至休克，肝膿腫。有的表現為肝硬化。鄭州大學一附院肝膽胰與肝移植外科薛建鋒
也有許多患者（約20%）無症狀，是在體檢的時候發現的。
診斷依賴於彩色超聲。
肝內膽管結石的治療需要個性化治療，及根據每個患者不同的症狀，結石的不同位置，有無合併肝臟萎縮，肝門部膽管有無狹窄來綜合判斷。
1 不需治療，定期觀察即可，位於末梢膽管的結石，沒有臨床症狀者，結石遠端無膽管擴張的患者。
2 單純膽總管切開取石T管引流：肝內膽管結石解釋殘留率較高，最好到有膽道鏡的單位治療，術中膽道鏡即可大大降低術後的解釋殘留率，也可以瞭解有無肝內膽管狹窄，採取合適的手術方式，術後可不再開腹而通過T管通道取石。
3 聯合肝葉切除，日本學者認為有症狀的肝內膽管結石患者90%合併有肝萎縮，而無症狀的肝萎縮的發生率僅為15%左右，尤其是肝左外葉，和右後葉下段。很多單位僅行膽管切開取石，而不判斷肝臟部分切除，導致再次手術給患者帶來較大的創傷和醫療費用，甚至引起癌變。
4 肝門部膽管擴大成型膽管空腸吻合，對於肝內膽管結石一定要判斷有無膽管狹窄，狹窄不解除，結石復發在所難免，甚至不能取淨結石，症狀不能緩解。
5 對於肝內佈滿結石，肝功能不全的患者，多見於肝內膽管擴張並膽結石者，需要肝移植。
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