新生兒期腎上腺區神經母細胞瘤的診斷與治療
神經母細胞瘤(neuroblastoma,NB)是兒童最常見的惡性實體腫瘤之一，佔所有小兒惡性腫瘤的5％。85％發生於5歲以前，75％發生於2歲以前。可位於在中軸線上從腦到骶尾部的任何部位，40％的腫瘤起源於腎上腺區。
但發生於3個月內新生兒期者較少，鑑於新生兒自身特點，手術及後期治療難度很大。本院自2005年以來收治位於腎上腺區的新生兒期神經母細胞瘤12例，現將治療經過介紹如下。河南省人民醫院小兒外科張書峰
臨床資料
NB患兒12例，男7例，女5例，年齡：25天---3月，平均1.5月，代主訴皆為“發現上腹部佔位”。其中9例是在其母親孕期體檢時發現的。另3例是無意中因為其他疾病B超檢查發現的。1例為雙側腎上腺佔位，合併四肢、軀幹皮下多髮結節，結節表面面板隆起，呈“藍莓餅樣”外觀。全部病例皆行CT檢查，5例為全實性，7例為囊實性，術前診斷考慮：腎上腺佔位，囊內出血可能性大。
有11例行腎上腺腫瘤完整切除術，病理診斷：腎上腺神經母細胞瘤。1例雙側者，因面板廣泛擴散，家屬放棄治療，1年半後來院複查，小兒發育良好，無惡性腫瘤外觀表現，全身“藍莓餅樣”結節消失，CT檢查右側腎上腺腫瘤消失，左側縮小2/3，屬腫瘤自然消退。手術治療結束後，建議家屬按惡性腫瘤進一步綜合治療，包括化療或放射治療。但無一例進行相關治療。
本文對12例患者進行了隨訪，3例失訪，隨訪時間6月―5年，9例全部存活，未見區域性復發或轉移。
討論
1、新生兒期NB影像及病理學特點
影像學特點由於腎上腺區腫瘤位置隱蔽，除非增長到一定程度，產生壓迫症狀時才被發現。本文12例中，有9例是在產前檢查時發現。另外3例是在出生後因為其他疾病B超檢查時發現的。來源於交感神經鏈的腫瘤，腫瘤呈多結節狀，沿脊柱兩側生長，邊沿不具體，易跨越中線;這12例腫瘤，來源於腎上腺，向下壓迫腎臟，腫瘤呈類圓形，邊緣尚整齊，不似來源於交感神經鏈的NB，很快跨越中線。
病理學特點12例NB中，有7例術前CT檢查呈囊實性改變，術前誤診為新生兒腎上腺出血。術中確實見到囊內出血改變。新生兒期NB實際上是胚胎性腫瘤，即在臟器內含有不成熟組織，這些組織含有成熟度不同的及成分不同的組織塊，部分為良性，部分為惡性。
2、綜合治療問題
如同任何惡性腫瘤治療一樣，綜合治療包括手術、化療及放射治療。手術治療是新生兒腎上腺區神經母細胞瘤的首選方法。一旦發現具備手術指徵，應立即手術切除。不要因為自身手術能力及條件有限貽誤手術時機，其實，在新生兒期手術，因為腫瘤較小，周圍侵潤較輕，完整切除較容易。但由於新生兒特殊的解剖生理特點，手術創傷、麻醉、失血、體溫及環境溫度等，應全盤考慮，制訂個體化方案，確保手術安全。
惡性腫瘤應該進行化療，但在新生兒期化療尤應慎重。本組腫瘤除外1例雙側者，全部完整切除，沒有1例實施化療，隨訪6月到5年，未見覆發及死亡病例。這些病例未進行常規化療的原因，一是儘管給家屬建議術後化療，但醫生對此表現的不自信，不主動;再者，新生兒剛遭受手術創傷，又對生存機會不確定，家長往往不同意實施化療。
美國國家腎母細胞瘤學會對1歲以下腎母細胞瘤患兒應用50％劑量化療可以達到最低毒性下的相同療效。國內有機構甚至在減少劑量的同時，將療程縮短，治療上積累了一些經驗。不同於一些化療對腫瘤治療具有革命性意義的惡性腫瘤，諸如腎母細胞瘤等，在新生兒期完整切除腫瘤對NB已經起到根治作用。惡性腫瘤的放療對兒童機體損害極大，大多是不可逆的。尤其是新生兒，應當是避免的。
因此，新生兒期NB的治療，應根據腫瘤大小，分化程度，淋巴結轉移，周圍侵犯範圍等制訂個體化的治療方案。
3、NB自然消退教科書及文獻有個案報告神經母細胞瘤的自然消退問題，但真正臨床上極其罕見。本例自然消退者為新生兒雙側腎上腺NB,全身面板廣泛轉移，應屬臨床4期，這些體表腫瘤結節位於四肢及軀幹部位，形成特徵性“藍莓餅”外觀，儘管面板轉移範圍大，但骨髓、骨、肝、肺、腦等未見轉移灶出現。
這種特殊的現象提示在新生兒期NB出現面板結節往往是預後良好的表現。至於腫瘤自然消退機制，從病理上多為節細胞NB或分化型NB,文獻指出，通過對NB增殖指數、端粒酶活性、MYCN、NTRK1、Ha-ras
p21和DNA含量等的研究證實，大多數多部位NB具有良好的生物學特性，多為特殊4期。
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