王女士，50歲，訴反覆的口乾、眼乾10餘年了，伴有雙下肢反覆的皮疹，曾先後到口腔科、消化科或面板科治療，也到眼科就診，均無明顯效果，非常痛苦。其子女在網上查詢發現該病可到風溼免疫科就診，在醫院做了相關檢查，最後被確診為乾燥綜合徵，經中西藥治療1個月，症狀明顯緩解，其它表現也好多了，心情好多了。河南中醫學院第一附屬醫院風溼科李鬆偉
那麼什麼是乾燥綜合徵呢？我今天給大家做一下簡單介紹。
乾燥綜合徵是一種主要累及全身外分泌腺的慢性炎症性自身免疫病，也是風溼科的常見病、多發病，以唾液腺和淚腺的受累為主，主要表現為口乾眼乾。然而呼吸系統、消化系統、面板、陰道等外分泌腺往往也會累及出現相應表現，部分還會出現血液系統、泌尿系統、神經系統損傷等等。
病因：首先是遺傳因素，研究表明乾燥綜合徵存在某些易感基因，乾燥綜合徵患者的直系親屬患 該病的風險往往高於正常人群；其次是環境因素，研究證明病毒感染可能誘發本病，如EB病毒；還有性激素，該病多發於女性，提示雌激素高水平可能參與了該病的發生發展。
發病機制：該病屬於自身免疫性疾病，在遺傳因素、環境因素和性激素等多因素共同參與下，導致機體細胞免疫和體液免疫的異常反應，進一步通過各種細胞因子和炎症介質造成組織損傷。其主要病理改變是淋巴細胞浸潤，在易感基因的背景下和環境因素的誘發參與下，導致外分泌腺組織細胞過度凋亡並表達自身抗原，進而引起淋巴細胞侵入靶器官，如脣腺、唾液腺、淚腺、胰腺、腎間質、肺間質、消化道黏膜、肝內膽管等導致靶器官的損傷。
臨床表現：
一、外分泌腺體病變：
(一)、淺表外分泌腺體病變：
1、口乾燥症：常常是首發症狀，可見於80%的患者，嚴重者進幹食必須用水送下。40%有唾液腺腫大，以腮腺腫大多見，反覆腮腺腫大多見於年輕的原發性乾燥綜合徵患者。50%的患者由於唾液減少，牙齒失於營養，呈小片狀或粉末狀脫落，被稱為“猖獗齒”，這是乾燥綜合徵的典型表現之一。
2、乾燥性角膜炎：表現為眼乾澀、少淚甚至無眼淚、癢痛、畏光、燒灼感、異物感等，嚴重者角膜混濁、潰瘍或穿孔。
3、面板乾燥無華、瘙癢。
4、鼻腔、咽部乾燥，嗅覺下降。
5、外陰和陰道乾燥，導致性生活疼痛，並易繼發黴菌感染。
(二)、內臟外分泌腺體病變：
1、呼吸系統：17%的患者可有乾咳表現，30%-50%的患者有肺間質的病變，嚴重者出現肺大泡，是導致該病死亡的主要原因。
2、消化系統：胃腸道症狀多見，主要表現為吞嚥困難。肝臟腫大、反覆肝酶升高，病理為自身免疫性肝炎，這在臨床容易誤診或漏診。
3、泌尿系統：約30%的乾燥綜合徵患者有腎臟病變，其中90%為遠端腎小管的損傷。尿液濃縮障礙會出現多尿、煩渴；酸化功能障礙會出現低鉀性麻痺、代謝性骨病（骨質疏鬆、骨折等），有報道30%-40%的低鉀血癥與乾燥綜合徵有關。
(三)、淋巴瘤：5%-10%的患者有淋巴結的腫大，至少50%在病程中內臟出現大量淋巴細胞的浸潤。在乾燥綜合徵出現的5年內要高度警惕形成淋巴瘤。在出現淋巴瘤之前往往有巨球蛋白血癥和高γ球蛋白血癥，發生淋巴瘤後球蛋白水平下降或恢復正常，自身抗體消失。當出現脾臟、腮腺、淋巴結的持續腫大，伴有咳嗽、肺部結節、雷諾現象等，要高度警惕淋巴瘤的出現。
二、外分泌腺體以外的病變：
1、面板病變：紫癜樣皮疹最常見，主要分佈於下肢，重者見於臀部，上肢少見，消退後有色素沉著。
2、關節肌肉病變：70%的患者會出現關節疼痛，但很少出現關節的變形。
3、神經系統病變：10%的患者會出現神經系統損傷，包括中樞神經系統和周圍神經系統病變。表現為顱神經炎、中風、癲癇、多發性硬化症、精神意識障礙等
4、雷諾現象：見於13%的患者。
5、甲狀腺功能低下：見於15%-20%的患者。
6、血液系統病變：25%的患者出現貧血，15%的患者出現血小板明顯下降，尤其是後者是乾燥綜合徵患者死亡的主要原因之一。
實驗室檢查：
1、高球蛋白血癥：為本病的特徵之一。尤其是IgG最明顯，其升高程度往往與臨床表現呈正相關。
2、自身抗體：75%的患者抗核抗體陽性，以抗SSA和抗SSB陽性率最高，分別是75%和52%，抗SSB的特異性更高。抗甲狀腺球蛋白抗體陽性提示有甲狀腺的損傷，抗線粒體抗體陽性往往提示肝臟的病變。約3/4的患者有RF陽性。
3、唾液腺檢查：唾液流量監測；腮腺造影；
4、淚腺檢查：濾紙試驗，角膜染色試驗。
治療：
目前西醫對本病無理想的治療方法，主要是對症處理，緩解症狀。對合並明顯內臟損傷者給以激素和免疫抑制劑治療。
中藥治療該病有明顯的優勢，尤其是改善患者的外分泌腺病變造成的損傷。中醫認為，本病屬於“燥痺”的範疇，總的病機是“燥勝則幹”，主要是燥邪損傷胃、肺、肝、腎之陰，導致五臟陰陽失調、陰虛陽亢；或因情志不暢，肝氣鬱結，鬱而化火，耗傷陰津。秋季天氣乾燥，容易誘發或加重。治療方面，中醫認為“燥者濡之”，治宜養陰清熱，根據受累臟腑的不同各有側重，或養血柔肝，或補腎養陰，或養胃生津，或潤肺養陰，不一而足，或肺胃腎肝同時兼顧。辯證同時，往往化瘀通絡貫穿始終。只要辨證準確，就要守方守法，多服方能見效。
另外，飲食宜清淡為主，忌辛辣和肥甘厚味之品；保持樂觀、積極向上心態；適當鍛鍊。這些方面也有利於該病的改善和預防。
本文系李鬆偉醫生授權釋出，未經授權請勿轉載。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。