囊性腎癌10 例診治分析
趙鵬程 何朝巨集 任君凱 楊鐵軍 馮超傑 李靖
河南省腫瘤醫院泌尿外科 450003
【摘要 】 目的 探討囊性腎癌 (CRCC)的診斷與治療。方法 對10例囊性腎癌患者的臨床、 超聲及 CT的特點以及手術方式和預後進行回顧性分析。結果 術前超聲診斷囊性腎癌 2例; CT診斷囊性腎癌 6例, 另外2例CT診斷腎囊腫,腫瘤不能除外，行術中冰凍提示腎細胞癌。所有病例術後病理回報均為腎透明細胞癌。10例均行根治性腎切除術。隨訪 6月～4年無復發。 結論 熟悉囊性腎癌的影像學特點是提高囊性腎癌診斷率的關鍵。河南省腫瘤醫院泌尿外科何朝巨集
【關鍵詞 】 囊性腎細胞癌,診斷,治療
Diagnosis and Treatment of 10 Cases of Cystic Renal Cell Carcinoma
【Abstract】 Objective To study the diagnosis and therapy of cystic renal cell carcinoma (CRCC) . Methods Review historical document retrospective analysis was going on 10 cases of the cystic renal cell carcinoma from May 2006 to December 2010 about clinical features, images characteristics, prognosis and approach of surgery.
Results In the 10 cases of cystic renal cell carcinoma, 2 cases were diagnosed by ultrasonography and 6 by CT preoperatively ,other 2 cases were not diagnosed confirmly preoperatively，frozen section diagnosed renal cell carcinoma in operation .All the 10 cases were confirmed as cystic renal clear cell carcinoma on pathology . Radical nephrectomy was performed in 10 cases .All have been followed up for 6months t o 4 years and have not recurrence.
Conclusion Understanding of the characteristics of imaging of cystic RCC is the key to improve the diagnosis of cystic RCC.
【Key words】 Cystic renal cell carcinoma；Diagnosis；Treatment
腎細胞腫瘤佔腎臟原發性惡性腫瘤的80%~85%，通常以實性包塊的形式出現，然而，影像學研究表明，有一部分腎細胞癌以單房性囊腫或多房性囊腫形式出現。其病理組織學上形成有 4種方式：單房性囊內生長型（乳頭狀囊腺癌），多房性囊內生長型，腫瘤囊性壞死型（假性囊腫），單純腎囊腫惡變型。囊性腎癌約佔腎臟實體腫瘤的5-7%[1]，準確的判定複雜腎臟囊腫的良惡性是臨床醫師經常遇到的問題。由於囊性腎癌術前確診率較低 ,有時需依賴術中或術後的病理檢查確診 ,因此誤診率較高 ,術前誤診為單純性腎囊腫的比例也較大 ,極大地影響了患者的健康及疾病的預後。2006年 5 月至2010年 12 月 ,我院共收治囊性腎癌 10例 ,現報告如下。
1.臨床資料
本組患者10例 ,男 6例 ,女 4例 ,年齡 35～55歲，平均46.8歲。腫瘤位於右側 3例 ,左側7例,大小直徑 38～65 mm。無自覺症狀經體檢 B超發現者 2例, 7例患者有不同程度的腰區酸脹, 3例有鏡下/肉眼血尿, 2例有乏力、 低熱等腎外表現。7例查體無明顯陽性體徵, 1例可觸及腰部腫塊, 2例有患腎區叩痛。所有病例均行 B超檢查及CT檢查, 8例診斷腎癌 , 2例診斷腎囊腫,腫瘤不能除外。10例 B超表現中2 例提示為多房囊性改變，囊內有分隔, 房間隔厚薄不均,房內部回聲不均，邊緣有片狀鈣化，7 例提示囊壁增厚, 且欠光滑 ，1例提示為囊實性改變。10例 CT表現中 , 6例呈單發囊腫樣改變 ,其中 2例囊壁較薄稍厚 , 4例為較厚囊壁 ,其共同特點是囊壁毛糙 ,囊壁內偶有不規則隆起 ,其囊液 CT值較腎囊腫的囊液為高 ,在 17～22 Hu,增強 CT 8例有強化 , 2例無明顯強化。另 2例為多房性 ,腫瘤內由較薄囊壁分隔 , CT值 22 Hu。
10例囊性腎癌患者均行腎癌根治術 ,其中術前影像檢查提示沒有明確的 2例術中冰凍活檢明確診斷。所有患者術後病理回報均為透明細胞癌。術後病理分型腎癌囊性壞死2例 ,多房性囊性腎癌2例 ,單房囊性腎癌5例，囊腫癌變1例。術後給與免疫治療或結合生物治療 ,隨訪 6月～4年無復發。
2.討論
2.1囊性腎癌的概念
Hartman 等從病理髮生學上將囊性腎癌分為腎癌囊性壞死、 多囊性腎癌、 單囊性腎癌和單純性腎囊腫癌變[2],2004 年, WHO依據腎細胞癌( renal cell carcinoma, RCC)組織形態學、 免疫表型、 遺傳學等方面的最新研究進展,對腎癌病理學進行了新的分類[3],分為9 個亞型: 透明細胞癌(以往所使用的顆粒細胞癌,現劃歸為高分級的透明細胞癌)、 乳頭狀腎細胞癌、 嫌色細胞癌, 多房性囊性腎細胞癌, Bellini 集合管癌,腎髓質癌, Xp11. 2 易位性/ TFE3 基因融合相關性腎癌,神經母細胞瘤相關性腎細胞癌、 黏液樣小管狀和梭形細胞癌。其中多房囊性腎透明細胞癌列為腎細胞癌的一個獨立型別 ,特徵為數個大小不等、 互不相通的囊腔被不規則、 壁厚且覆蓋透明細胞的纖維間隔所分割。其男女患者的比例為 3:1 ,發病年齡20～76 歲，發病率佔全部腎臟腫瘤的1%-2%[4,5,6],由於其特徵性的顯微鏡下的特點以及良好的愈後可以被認為是一種特定的亞臨床型腎癌。
2.2 囊性腎癌的病理基礎
4%～15% 腎透明細胞癌發生不同程度的囊性變。囊變原因包括：近曲小管上皮來源的透明細胞癌容易以囊腫形式生長； 囊腔可能是來自於被腫瘤阻塞以後擴大的腎收集管；也有認為囊變來自於黏液樣物質的融合。另外，腫瘤壞死可能造成假性囊腫的形成，單純性腎囊腫也可能發生惡變。
2.3囊性腎癌的診斷
2.3.1臨床表現
囊性腎癌是腎癌的一種特殊型別 ,較為罕見 ,可發生於腎實質的任何部位, 以上、 下極為多見; 常向外膨脹性生長, 有纖維假包膜與腎組織分隔, 邊界清楚、 整齊, 囊壁或分隔不均勻增厚; 囊內容物多不均勻, 可有鈣化。囊性腎癌臨床症狀隱匿 ,臨床特點與實性腎癌相同, 可表現為腰區酸脹、疼痛,鏡下/肉眼血尿,腰腹部腫塊，部分患者有乏力、 低熱等腎外表現，我們認為囊性腎癌無特徵性的臨床表現,診斷主要依賴影像學檢查。
2.3.2 影像學檢查
B超在囊性腎癌的診斷中有重要價值。典型病例可見囊壁增厚且欠光滑 ,邊緣可有片狀鈣化 ,囊腔內可有分隔 ,內部回聲不均。房間隔厚薄不均 ,囊內無回聲區或有密集的點狀弱回聲區，此為壞死組織碎屑和新鮮或陳舊的出血所致。但B超對診斷囊性腎癌有一定的侷限性，診斷率較低，其原因可能是: B超下未能發現囊性腎癌囊壁微小的突起或小的結節 ,囊內液體無回聲。超聲造影可檢出一些常規超聲難以檢出的小腫瘤和乏血供的腫瘤, 明確腫瘤的大小、 數目、 性質、 位置及周邊狀況,實時觀察腎臟佔位病變的血流灌注情況[7],超聲造影對囊性腎癌的診斷準確率和敏感度均高於增強 CT, 已成為診斷囊性腎癌的一種重要方法，彩色多普勒血流顯像於囊壁和分隔常可探及血流訊號, 注入造影劑後, 囊壁、 分隔增強,分隔數目> 4條, 厚度> 1 mm, 典型病灶內可見明顯增強的實性結節。感染性囊腫囊內透聲較差,造影時造影劑灌注缺如, 周邊清晰光滑。多房性囊腫儘管囊內可有不同的回聲表現, 但囊壁和囊內間隔薄而均勻,連續性好; 彩色多普勒血流顯像極少測及囊壁和間隔的血流訊號, 注入造影劑後囊壁或分隔處可見少量造影劑, 但分隔數目< 4條, 厚度< 1 mm。囊腫出血時,在液性暗區中出現高回聲, 超聲造影顯示囊壁纖薄, 囊內無造影劑填充。
CT是診斷囊性腎癌重要的手段，CT不僅可以發現腎臟病變 ,還可以確定腫瘤的性質以及與周圍組織的關係。囊性腎癌 CT掃描的主要特點是早期不均勻強化、 囊壁及分隔不規則增厚、 壁結節、 鈣化等 ,部分可見囊內有實性腫物。多數腫瘤囊內壁毛糙，可見分隔或附壁結節；少數腫瘤壁薄且內壁光整， 容易誤診。 動態增強囊性腎癌強化變化大，或為快進快出顯著強化，或無明顯強化，部分腫瘤強化介於兩者之間。 其中，強化不顯著者，最容易誤診。透明細胞癌容易囊變一方面與病理方面以大細胞為主而間質比例低有關，腫瘤容易變性；此外，囊變與腫瘤的組織分化有關， 顯著囊變腫瘤絕大多數分化Ⅰ～Ⅱ級，而Ⅲ～Ⅳ級腫瘤則以凝固性壞死常見，壞死形成的囊腔大小不等，內壁很不規則，壁較厚，與相對規則光整的囊變不同。
2.4囊性腎癌的鑑別診斷
由於囊性腎癌具有囊性改變的特徵 ,需與以下囊性病變相鑑別：(1)普通型腎透明細胞癌伴囊性變:由於二者預後具有明顯差異,鑑別診斷尤為重要。(2)多房性囊性腎瘤:是由間胚葉組織發展而來的錯構瘤,切面也可見大小不等的囊腔,囊液性質與多房性囊性腎細胞癌相近,但其被覆上皮為高柱狀或扁平上皮,囊腔間有纖維細胞、平滑肌及幼稚間胚葉組織。(3)成人型多囊腎:病變常為雙側,腎臟體積明顯增大,被覆單層扁平或立方上皮,囊腫間有壓迫萎縮的腎實質,常伴有繼發感染。（4）單純腎囊腫：表現為囊壁規則 ,界線清 ,囊液回聲均勻。但對部分囊壁厚、 囊內出血等不典型的腎囊腫要充分考慮囊性腎癌的可能。腎癌囊性變是因腫瘤中心血供減少或出血而引起的出血壞死灶 ,囊腔相對較小 ,形態不規則 ,密度不均勻 ,CT 值高於水。腎癌侵犯腎囊腫往往可見到部分瘤體與囊腫相融一體 ,而囊腫非被侵犯的部分呈非癌性改變及腫瘤主要在囊外改變等。術中病理檢查是較為理想的確診方法 ,但偶爾也會遇到難以確診的實際問題
Bosniak根據CT掃描的結果將腎囊腫分為四類。 I ：單純腎囊腫，其囊壁壁薄、光滑、界限銳利，囊液密度均一（典型的密度小於20HU,當良性囊腫內含有蛋白質或囊內有出血時 CT值較高） ,增強掃描後，囊壁不增強。 II類：囊腫輕度複雜，屬良性病變，增強掃描後，囊壁不增強，可能密度稍高或呈多房性，其中分隔較細，囊壁或分隔可能會出現少量的鈣化。 III類：較複雜的囊性病變，囊腫邊界不規則，囊壁厚伴有鈣化，房間隔壁不規則，厚度大於1mm,或有實性的區域位於囊壁的附屬處，囊壁內有實性組織跡象或囊腫壁受到外面的包塊壓迫。 IV 類：病變明顯呈惡性，囊腫呈多房性，有許多分隔並同實性部分相連，可以看到增強的軟組織塊影。其中 II類同III類的囊腫有時不易分清，Bosniak將其稱為IIF,意為需要隨訪(follow-up) 。大部分囊性腎癌表現為 Bosniak分類的III類或IV 類，CT增強掃描後，囊性腎癌表現為單房或多房性生長的囊腫，囊壁厚且明顯增強。單房性囊性腎癌與單純性囊腫容易鑑別，而多房性囊性腎癌與多房性囊性腎瘤鑑別較困難，後者少見，如無法鑑別可行手術探查。臨床上遇到的難題在於如何鑑別Bosniak II and III型，嚴密觀察或腎臟穿刺活檢可能也是一種選擇，但穿刺活檢存在一定的風險， 且穿刺只能獲得有限的細胞和組織，其病理診斷價值有一定的限度。
3.結論
囊性腎癌的生長方式與腎囊腫頗似 ,故在術前給予明確診斷比較困難。囊液穿刺抽吸細胞學檢查陽性率不足 1/3，細胞學檢查陰性不能排除惡性可能。熟悉囊性腎癌的影像學特點是提高囊性腎癌診斷率的關鍵。所以我們認為對於複雜性腎囊腫患者 ,術前要有完善的影像學檢查，並要有腎切除的準備 ,術中如發現囊壁欠光滑或隆起、 區域性有增厚的改變時 ,必須先行快速病理檢查以排除囊性腎癌 ,避免不必要的腎切除。
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