艾森曼格綜合症作為一種先天性心臟病的晚期表現，因產生肺動脈高壓發生右向左分流，一直被人們認為是左向右分流型先心病的手術禁忌症。但隨著新的治療肺動脈高壓藥物不斷出現，以及心臟手術治療器械的進步和技術的完善，對手術適應證與病例選擇的認識也在不斷深化。將藥物治療、介入治療、手術優化綜合應用，仍有可能使一部分艾森曼格綜合徵患者爭取到積極治療的機會。
1、一般治療
吸氧，睡眠過程中吸氧能延緩艾森曼格綜合徵患者紅細胞增多症的進展;患者運動時氧需求量增加，而血液輸送氧的能力不能相應增加，因此運動時吸氧對患者有益;右心衰患者安靜時對氧需求也較大，也應給予吸氧治療;另外在急性呼吸道感染時吸氧能防止低氧血癥進一步加重。
2、利尿劑
對艾森曼格綜合徵合併右心衰竭的患者應用利尿劑可緩解肝臟淤血，減少血容量。但要避免利尿過度，因為有些患者需要一定前負荷才能維持有效心輸出量。對紅細胞顯著增多的患者應警惕利尿後血液粘滯度升高而增加中風或其他併發症的危險。
3、洋地黃類藥物
儘管對右心衰患者是否應用強心藥仍存在爭議，但有報道表明對肺動脈高壓合併右心衰患者應用洋地黃類藥物可增加心輸出量。對缺氧患者聯合應用洋地黃和利尿劑應特別注意維持電解質的平衡，因為電解質紊亂會增加洋地黃中毒的危險。
4、其他基礎治療
艾森曼格綜合徵由於嚴重缺氧可導致紅細胞明顯增多，並且活動受限導致血流不暢、右室擴大及肺血流緩慢等極易併發血栓栓塞，因而靜脈切開放血術、抗凝劑治療可提高艾森曼格綜合徵患者的生存率、運動耐力和生活質量。
5、內皮素拮抗劑，
波生坦，內皮素祖細胞自體移植術。
6、前列環素類藥物
目前臨床應用的前列環素製劑包括：靜脈用依前列醇(Epoprosteno1)、皮下注射用曲前列環素(Treprostinil)、口服制劑貝前列環素、吸入製劑伊洛前列素。前列環素是花生四烯酸的代謝產物，主要由血管內皮細胞產生，是一種強力的血管擴張劑。
前列環素與其受體結合後，啟用腺苷酸環化酶，使細胞內環磷酸腺苷濃度增加，從而發揮擴血管作用。研究表明，前列環素尚有抑制血小板聚集、血管平滑肌增殖的作用。早在2O世紀8O年代，靜脈用前列環素衍生物就首次應用於特發性肺動脈高壓的治療。
7、5型磷酸酶抑制劑
5型磷酸二酯酶抑制劑是通過抑制肺血管平滑肌細胞中磷酸二酯酶，增加肺血管中環磷酸鳥苷(cGMP)的水平，使內源性N0生成增多，從而高選擇性地擴張肺血管，降低肺血管阻力，有效地降低肺動脈壓力，增加心輸出量。並且對體迴圈的血流動力學無明顯影響。該類藥物主要有：Sildenafil(西地那非)、vardenafi1以及tadalafil。
8、一氧化氮
環磷酸鳥昔(cGMP)是血管平滑肌重要調節因子，調節血管的緊張度、生長和構成。N0是內皮源性血管擴張劑，通過啟用鳥苷酸環化酶，使CGMP濃度增加，從而發揮擴血管作用。
9、介入治療
近年來已生產出帶孔的國產房間隔缺損封堵器，在關閉缺損的同時保留少量分流以便緩解右心的壓力。如有必要，在一段時間後還可以考慮對預留的小孔再行封堵。
以上這些治療結果提示我們，即使對這些所謂“不可逆”的、認為失去手術時機的肺動脈高壓患者，也不應該輕易放棄。但是對這些患者採用介入治療目前並不被國際肺動脈高壓治療指南所推薦，主要是患者究竟是否真正獲益、預後是否改善還需要進一步觀察。
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