完全性肺靜脈異位引流(TAPVC)是少數新生兒期即需手術治療的心臟外科疾病之一。如不手術治療75%左右在1歲內死亡。對肺靜脈迴流有梗阻的患兒,3月內死亡率可達50%。由於患兒肺靜脈血流及體靜脈血流均迴流至右心房,易早期及出現肺動脈高壓。左心繫統僅靠房間隔缺損或卵圓孔未閉回血,致使左心繫統血容量減小,左心發育不良。如果房缺較小或者合併肺靜脈狹窄,患兒出生後即可出現肺水腫、肺動脈高壓、體迴圈灌注不足等迴圈衰竭的表現。因此對各型TAPVC患兒一經明確診斷即應給予手術治療,對合並肺炎呼吸衰竭的患兒在經內科保守治療效果差或者病情加重的情況下也應急診手術,心內畸形矯正後有利於肺炎的治療。
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