什麼是癲癇?
很多人都會肯定的回答:“癲癇就是抽風,就是羊角風。”這樣的回答也對也不對。是的,抽風或羊角風是很常見的一種癲癇型別,但並不是所有的癲癇患者都有抽風。有的患者發病是僅有感覺、行為、精神等異常,而無肢體抽搐,但他們也是癲癇患者。
那麼究竟什麼是癲癇呢?
現在認為比較好的定義是:癲癇是一組疾病和綜合徵,以腦部神經元反覆突然過度放電所致的間歇性中樞神經系統功能失調為特徵的一組疾病和綜合徵,是一種起源於大腦,並反覆發作的疾病。根據異常神經元放電所涉及的部位,以及異常放電擴散的範圍不同,患者可有短暫的運動、感覺、意識、植物神經等不同程度的障礙。
癇性異常電活動在大腦皮層的傳播沒有明確的方向,主要決定於突觸間的聯絡,具有隨機性。而衝動一旦進入腦組織的解剖傳導途徑(主要是神經纖維)而傳播,此稱之為癲癇的擴散通路(皮層下聯絡纖維如:上縱束、下縱束、溝束、扣帶束、胼胝體、內囊等),就會按人體固有的解剖傳導途徑將癇樣訊號傳到肢體效應器官。從而在臨床上表現為短暫的運動、感覺、意識、植物神經等不同程度的障礙。
這種“癲癇”疾病的發病率怎樣?
據世界各國流行病學調查,其發病率約為35/10萬/年,患病率約為5‰,全球約有5千萬癲癇病人。我國每年約有45萬新癲癇病人發生,而總數約為650萬,其中約有150萬為難治性癲癇,佔癲癇總數23%左右。
什麼是難治性癲癇?
又稱頑固性癲癇,就是常規治療效果不好的癲癇,泛指抗癲癇藥物不能完全控制癇性發作的患者。
目前認為,凡符合下列條件著應屬於難治性癲癇:
(1)癲癇病程在2-4年以上;
(2)每月發怍2-4次以上;
(3)經長期、系統的多種抗癲癇藥物治療,即使在血藥濃度已達到治療血藥濃度的高限,也不能控制者。
為什麼會有這麼多難治性癲癇患者呢?
癲癇難治的原因有兩大方面:
1、人為因素;如診斷錯誤、忽視了促發因素、忽視了病因藥物運用(處理)不當;
2、更重要的原因在於這類疾病的本身複雜性。近年隨著對這類疾病的深入研究,大量的研究結果表明,直接導致癲癇發作的並不是腦部的癲癇病理灶,而是致癇灶。
什麼是癲癇病理灶?癲癇病理灶
是神經病理學概念,是指腦內的形態學異常,該異常能間接或直接導致腦電圖上的癇性放電及臨床的癲癇表現。在這些病灶內及其鄰近部位或較遠的皮質,尚存一個或數個功能性病灶,即致癇灶,它直接引起癇性發作。
什麼是致癇灶?致癇灶
是神經生理學的概念,是指腦電圖上出現癲癇性放電中最明顯的一個或一個以上的部位,即直接引起癇性發作的部位。它可能是由於癲癇病理灶的擠壓、區域性缺血等導致區域性皮質神經元減少及膠質增生而形成的。
問題解答區:
癲癇的常見病因是什麼?
A 先天畸形:如染色體畸形、先天性腦積水、小頭畸形、腦皮質發育不良等。
B 圍生期疾病:產傷是嬰兒期繼發性癲癇的常見原因。
C 腦損傷。
D 感染:見於各種細菌性、病毒性、真菌性腦膜炎、腦炎、腦膿腫及腦寄生蟲病。
E 中毒:鉛、汞、一氧化碳、乙醇(酒精)及各種藥物中毒等均可引起癲癇。
F 顱內腫瘤:如腦膜瘤、膠質細胞瘤和轉移瘤等。
G 腦血管疾病:腦梗死、腦出血、蛛網膜下腔出血、腦血管畸形和高血壓腦病等。
H 遺傳因素
H 營養、代謝性疾病:佝僂病、低血糖、糖尿病、甲狀腺功能亢進、甲狀旁腺功能減退、維生素B6缺乏症等。
I 變性疾病:如阿爾茨海默(ALZHEIMER)病 。
癲癇時怎麼診斷的?
癲癇的診斷主要依靠臨床表現、腦電圖異常波形和抗癲癇藥物的效應。對於每一位患者來說,初步診斷並不要求三項條件必備,但在診斷過程中,對不同的患者,三項都是重要的,尤其是最後診斷的確立,對多數患者來說,三項條件都是必不可少的。
什麼是腦電圖?
腦電圖是通過電極記錄下來的腦細胞群的自發性,節律性生物電活動。將腦細胞生物的電位作為縱軸,時間作為橫軸,這樣把頭皮上的兩點之間或頭皮之間的電位差通過電子放並記錄下來的就是腦電圖。
什麼是動態腦電圖?
動態腦電圖(又稱腦電HOLTER),就是在常規腦電圖基礎上,利用電子計算機將腦電訊號資料化,對腦電進行長時間記錄的一項新的腦電圖。
動態腦電監測對發作性疾病和癲癇的診斷是一種非常有用的工具。我們通常所說的24小時動態腦電圖是指記錄時間超過24小時的行動式腦電記錄系統。對於大多數患者來說,記錄腦電圖時日常生活不受影響,是在一種自然的環境下進行的檢查。
常規腦電圖檢查是確定癲癇患者大腦皮質放電的主要手段,由於癲癇的發作性特點,腦電異常放電也表現為一過性,患者都是發作後才來醫院就診。腦電圖檢查的時間和地點受到限制,很難捕捉到癲癇波,檢出率僅為20%左右。而動態腦電圖是在患者發病的同時記錄腦電的一種實時檢測方法,在診斷癲癇中的地位十分重要,24小時長時間記錄可以極大的增加檢測出異常腦電波的機會,檢出率是常規檢查的3倍左右。
動態腦電圖檢查的適應症是:
(1)輔助癲癇的診斷;
(2)協助癲癇的分類;
(3)鑑別假性癲癇;
(4)局灶性癲癇的定位;
(5)指導外科手術治療及預後的估計;
(6)癲癇波發放的定量觀察;
(7)指導抗癲癇藥物的使用,協助決定是否停止服用抗癲癇藥物。
什麼是視訊腦電圖?
視訊腦電圖(VEEG)是在動態腦電圖監測的基礎上,利用攝象機同步記錄患者日常活動圖象,回放腦電圖時,醫生在觀察腦電波的同時可以同步觀察到患者活動情況。
癲癇患者常規腦電圖約40%陰性,難以記錄到癲癇發作,24小時動態腦電圖檢出率明顯提高,但也有缺點,不能同步觀察患者發作時情況及腦電圖改變。而視訊腦電圖實質上既延長腦電圖記錄時間,又採用錄象系統及腦電圖同步標記的方法,對患者各種狀態下腦電活動進行檢測,將患者發作全過程以及發作時腦電圖記錄同時展示給醫生,即可長時間同步記錄腦電與錄影,又可識別偽差,大大提高了診斷癲癇的能力。
以往醫生極少目睹患者癲癇發作過程,對癲癇的診斷多根據患者的親屬和同事敘述,患者發作相關的症狀細節常被忽略,故臨床診斷全身性強直陣攣發作的比例較多,複雜性局灶性癲癇較少。但視訊腦電圖監測後,前者有所減少,後者有所增加。
所以視訊腦電圖對癲癇的診斷、分型、定位,指導臨床用藥及臨床上難治性癲癇的評價及治療,與非癲癇發作性疾病的鑑別和排除癲癇都有重要價值。
如何使難治性癲癇治療不再難?
針對這類病人我院從兩大方面入手:1、規範治療:制定嚴密的診療程式,嚴格篩查每一位癲癇患者是否為難治性癲癇患者,對非難治性癲癇患者給以合理的抗癲癇藥物繼續治療;2、對難治性癲癇患者運用現代新的癲癇發病理論體系,行手術介入治療,從而使難治性癲癇治療不再困難。
癲癇行外科治療的原理是什麼?
近幾十年來的實驗和臨床研究證明,各種型別的癲癇發作都於腦記憶體在有一個或多個致癇灶,如能通過手術將這些致癇灶切除,則可使癲癇發作停止。在致癇灶中,有若干個神經細胞容易刺激而自發放電,此稱為І型神經元或起步神經元,它的放電再激發其鄰近的Ⅱ型神經元繼發放電,後者又激發遠處更多的神經元放電。
當放電量達到致癲癇閾值時即引發一次癲癇發作。由此可見,癲癇發作是由於起步神經元的點燃所致,而這些點燃的神經元又通過腦組織的解剖傳導途徑(主要是神經纖維)而傳播,此稱之為癲癇的擴散通路,通過手術阻斷或破壞這一擴散通路,則可大量減少放電神經元的數目,從而阻斷癲癇的發作。
另外有實驗證明,腦記憶體在有癲癇易化區和抑制區,通過採用手術方式以消除癲癇易化區的活動或強化癲癇抑制區的活動,亦可達到抑制癲癇的發作,從而在臨床上達到癲癇發作的減少或停止。上述這些理論為癲癇的外科治療提供了依據,也就是癲癇外科治療的原理。
癲癇外科治療方法有哪些?
外科治療癲癇的方法可分為三大類:
(1)切除癲癇源病灶和癲癇源區;
(2)阻斷癲癇放電的擴散路徑或稱為傳導通路,提高癲癇閾值,切除或毀損癲癇的興奮結構或腦內癲癇的易化區;
(3)刺激癲癇的抑制結構,如慢性小腦電刺激術;迷走神經刺激術等.
手術的具體方法臨床上可根據致癇灶的部位和性質,採用不同的手術方式.目前最常用的手術方式有以下幾種:
(1)腦皮質致癇灶切除術;
(2)前顳葉切除術;
(3)選擇性杏仁核,海馬切除術;
(4)大腦半球皮質切除術;
(5)胼胝體切開術,或稱大腦前聯合切斷術;
(6)多處軟腦膜下橫纖維切斷術;
(7)立體定向毀損術;
(8)大腦皮質表面熱灼術;
(9)慢性小腦電刺激術;
(10)伽瑪刀放射外科治療術;
(11)迷走神經刺激術等。
那些癲癇患者適合外科治療?
臨床上並不是所有的癲癇均可行外科手術治療。有相當一部分的癲癇患者,經正規的藥物治療後可獲得較為滿意的臨床控制。外科手術治療主要適用於藥物治療難以控制的頑固性癲癇、局灶性癲癇、引起癲癇症狀並可以切除的腦部病變(繼發性癲癇),甚至是全身性頑固性癲癇以及位於非功能區的頑固性癲癇。
臨床上不同型別的癲癇發作宜採取相應不同的外科手術方法進行治療,也就是說不同型別的癲癇外科手術方法都具有其相應的手術適應症。
癲癇患者手術時機怎樣選擇?
不同的癲癇型別具有不同的手術方式和手術要求,基本原則是當藥物治療已清楚的表明不能對癲癇發作有效的控制時,即可考慮行手術治療,以便使患者能儘早的恢復其正常生活和社交活動。但癲癇常隨著腦的發育程度不同而發生相應的變化,故手術前必須肯定患者的癲癇發作已經定型。這通常需要觀察多年才能做出肯定。
對兒童的難治性癲癇如仍能較好的生活時,最好能等待到15―16歲時在考慮手術,因為這時小兒的腦發育已經基本成熟,患者也已較為合作,可以在區域性麻醉下進行手術,同時術後觀察手術效果也較為方便。
對於外傷性癲癇,由於致癇灶的成熟速度各不相同,故手術不宜過早決定,應仔細觀察患者的發作情況,如確認癲癇發作已經定型,則考慮手術。此種情況通常需2―3年的時間。臨床上多數腦損傷後的癲癇發作是在傷後2年左右才出現,故絕大多數外傷性癲癇是在傷後5年左右才採取手術治療。
對於嬰兒腦性癱瘓的癲癇作大腦半球皮質切除術能使癲癇發作減少且不致加重偏癱。由於消除了來自病側大腦的抑制性影響,可使健側大腦半球的功能得到恢復和正常發育,同時由於癲癇發作的減少,抗癲癇藥物的應用也可相應減少,患兒的智力發育能得到改善。此種情況宜早期手術,一般最好在學齡前手術,以儘早發揮健側大腦的潛在功能。
對於症狀性癲癇,在查明腦部病變的性質及部位後應於以早期手術,以阻止病變的發展而進一步加重腦損傷。
問題選擇區熱性驚厥
在任何小兒發熱性疾病中,凡體溫38度以上,因腦部神經原異常放電引起的驚厥都屬於熱性驚厥。由於絕大多數患兒是在體溫突然和顯著增高時發作,國內習慣使用高熱驚厥名稱。本病是嬰兒最常見的神經系統疾病,雖然大部分有良好結局,但後期癲癇的發生率卻較一般小兒明顯增高。
熱性驚厥與癲癇有什麼聯絡和區別?
熱性驚厥不是癲癇,但它的發作形式仍是一種癇性發作,並且一部分複雜性熱性驚厥的患兒可轉化為癲癇。整個兒童期,年齡、遺傳因素和驚厥發作前生長髮育狀況是影響本病患病率的主要因素。
主要臨床表現為:典型發作多在原發疾病初期體溫驟然升高時,發作時體溫多在39-40度或以上。主要呈全身發作形式,表現為強直―陣攣性抽搐,或僅表現為強直或陣孿發作。極少數呈失張力發作,無先兆。多數發作時間僅數分鐘,15分鐘內停止。驚厥發作後,大多患兒在數分鐘內清醒,不遺留神經系統異常體徵。
大量研究已證實,發作後1周內腦電圖無預後價值。臨床上應主要對不典型發作(複雜性熱性驚厥)考慮腦電圖檢查,且應安排在發作後10-14天進行。若此時腦電圖出現侷限性異常(侷限性慢波或棘、尖波)、明顯的普遍性慢波節律或棘慢複合波者,今後在臨床上轉變為癲癇或持續性腦電異常的可能性較腦電圖正常者大。不過,腦電圖正常者仍有轉為癲癇的可能性。
熱性驚厥可分為單純性熱性驚厥和複雜性熱性驚厥。
單純性熱性驚厥的臨床表現為:
(1)僅見於6個月到3歲的嬰幼兒;
(2)典型發作多在體溫突然升高時,體溫多在39-40度以上;
(3)發作形式多為強直陣攣發作,少數為強直,陣攣或失神發作,無先兆,一般在一次發.熱.中僅發作一次,少數可發作多次,大多在數分鐘清醒,不遺留任何神經系統體徵;
(4)腦電圖檢查,在發作1周內有20-60%患兒腦電圖可見非特異性慢活動增多,1周後恢復正常。
複雜性熱性驚厥的臨床表現與單純性熱性驚厥比較則有以下特點:低熱(小於38度)也發作,持續時間較長,發作後可有神經系統異常體徵,可反覆發作,發作停止後7-10天腦電圖仍明顯異常。50%可轉化為癲癇。
為防止復發,國內外學者一致主張使用抗癲癇藥物,而預防用藥的主要物件是有復發危險的熱性痙厥患兒。
癲癇是否會引起智力減退?
癲癇對患者的智力有無影響?其影響程度怎樣?這一直是患者及家屬十分關注的問題,特別是對於兒童,家長更是擔心。
從近幾年來國內外大量的臨床研究來看,並不是所有的癲癇患者的智力都低於正常人,但確實有一部分癲癇患者的智力是低下的。那麼,是什麼因素在起作用呢?能不能減少痴呆的發生呢?
一些繼發性癲癇的患者,腦部本身的原發病就可影響智力,代謝性疾病常伴有智力低下,因大腦有具體病變,如得過腦炎、產傷或患有先天性遺傳性疾病而發生的繼發性癲癇,幾乎均能影響智力發育;而找不到病因的原發性癲癇,僅有1/3的患者可能會出現智力障礙。
此外不同型別的癲癇發作,對智力發育的影響也不相同;嬰兒痙攣型癲癇、精神運動型癲癇以及部分發作有一半以上智力發育受影響,其中最嚴重的是嬰兒痙攣型癲癇,其對智力發育的影響可高達91%。對智力發育影響最小的是小發作,僅為23%。
發作次數多少也影響智力的高低。每次癲癇發作,大腦皮質神經元都會受到不可彌補的損失,而大腦皮質細胞的健康與否直接影響智力的好壞。據觀察每天發作1次以上的患者中67.5%有智力低下;每月發作1-20次的為54.1%;而每年發作0-11次的僅為28.4%。任何疾病早治比晚治好,癲癇也不例外。正規而有效的治療距第一次發作越近,智力受損害的可能也越小。如果有條件應做腦電圖檢查,腦電圖正常的人智力發育多半不受影響,而腦電圖異常的人其智力受損害的可能性較大,而且與腦電圖異常的嚴重程度有一定關係。
目前的研究表明,臨床上癲癇患者智力低下的部分原因是由抗癲癇藥物引起的,特別是一些藥物的用量過大或不合理的聯合用藥。也就是說,一部分癲癇患者的智力低下是由於醫生對抗癲癇藥物的毒性作用缺乏足夠的認識,不合利用藥所導致的。
癲癇患者的飲食有何禁忌?
癲癇患者應有良好的生活規律和飲食習慣,避免過飽、過飢、過量飲水。食物以清淡為宜,不宜辛辣,菸酒也需戒除。飲酒可誘發癲癇發作。酒類主要成分是乙醇,對高階神經活動有直接抑制作用,使大腦的工作能力降低。
癲癇發作是由於大腦皮質有“停滯性病理興奮灶”。在喝酒或外界其他誘因的作用下,這種“停滯性病理興奮灶”便逐漸興奮起來,並向周圍擴散,當興奮擴散到皮質某一運動區時,就引起某一肢體甚至全身性抽搐發作。
慢性乙醇(酒精)中毒可致大腦皮質結構和功能改變,從而導致癲癇發作;長期飲酒成癮者,戒酒時也可以出現癲癇發作。正在服用抗癲癇藥物的患者,因乙醇可誘導肝臟藥物代謝酶增生,使抗癲癇藥物代謝加快,易使藥物濃度下降,療效降低,出現癲癇發作。因而癲癇患者應禁服一切酒類和含乙醇(酒精)的飲料。
當遇到親人發作時癲癇時,家屬如何進行救護?
癲癇大發作前常常出現前驅症狀和先兆症狀。前驅症狀指發作前數小時或數日,患者出現全身不適、易激惹、煩躁不安、情緒憂鬱、心情惡劣、常挑剔或抱怨他人等;先兆症狀指大發作前數秒中內患者出現幻覺、錯覺、自動症或區域性肌陣攣抽動。
當出現前驅症狀時,患者家屬一方面要做好心理準備,幫助患者穩定情緒,以免其惹是生非;另一方面可臨時加大原抗癲癇藥物劑量,或在原服藥物的基礎上臨時加服一定量的地西泮(安定)或苯巴比妥,以預防發作。
當出現先兆症狀時,採取任何措施預防發作已為時過晚,只有做好大發作的護理準備以保證患者發作時不致損傷頭、舌及軀幹、四肢。
對於短暫的精神運動型癲癇,如單純意識障礙發作、單純記憶障礙發作、強迫性思維等一般無嚴重行為問題,不會對患者本人及周圍的人或物造成損害,一般不需特殊護理;較為複雜的發作,如夜遊或漫遊,其行為無一定目的性,有時缺乏自我保護能力;應對其行為加以限制;如不能強行限制時,至少有人跟蹤其行動,以防意外;精神運動型癲癇患者發作時產生病理性激情,可突然暴發衝動行為,有時發生自傷、傷人、毀物、自殺、殺人。遇有這類發作,應立即採取緊急控制措施,嚴格限制其行動,以免造成嚴重後果。
救護時應注意那些事項?
癲癇大發作時應做好如下幾方面護理工作:
(1)保護舌頭,最好搶在出現先兆症狀時將一纏有紗布的壓舌板放在患者上下磨牙之間,以防陣攣期患者將自己的舌頭咬破。若先兆期不能放上,強直期當患者張口時也應放入,到陣攣期就不宜放入。壓舌板壓著舌頭還可以防止舌後墜堵塞呼吸。
(2)發現有先兆時迅速讓患者平臥床上,或就近躺在平整的地方。如來不及做上述安排,發現患者要倒時,應迅速扶著患者,順勢讓其倒下,以防其自己突然倒地摔傷頭部或身子。
(3)強直期患者頭部多過度後仰,下頜過張,可造成頸椎壓縮性骨折,或下頜脫臼。這時應一手託著患者枕部稍用力,以阻止其頸部過伸,一手託下頜,以對抗其下頜過張。
(4)癲癇大發作時呼吸道分泌物較多,易造成呼吸道阻塞或吸入性肺炎。自大發作開始,應將患者頭側向一方,以便分泌物自然流出。另外,最好將患者頸部釦子解開,以保證呼吸道通暢。
(5)陣攣期,四肢肌肉收縮,易造成關節脫臼和四肢擦傷。這時可適當用力按壓四肢大關節處(如肩、肘、髖、膝),限制其抽動幅度。此時切忌用力過度,強行按壓,以免造成肌肉關節的人為損傷或骨折。
(6)發作時還要將其腰帶解開,有加牙時應取掉。
(7)大發作抽搐停止後,患者要過幾分鐘,幾十分鐘甚至幾個小時才能恢復正常。這段時間有些患者處於昏睡狀態,只需讓其舒適、安靜入睡就行了。另有一些患者則處於一種朦朧狀態,可出現一些無意識無目的的衝動、破壞、自殺、殺人、毀物等。此時除立即給患者肌肉或靜脈注射鎮靜劑如苯巴比妥(魯米那)或地西泮(安定)外,應對患者行為嚴格限制,以確保安全。
這裡要提醒一句,不少患者家屬在患者大發作時常常使勁掐患者“人中”穴,有時甚至掐流血,發作仍不停止。癲癇大發作是有大腦異常放電引起的,對於已經開始的大發作,目前沒有什麼辦法能使其終止。掐“人中”穴的方法是無任何意義的,而且還有損患者健康。
癲癇患者應注意哪些事項?
為確保安全,癲癇患者外出、工作、學習時,應隨身攜帶“癲癇診療卡”,以便突然發作時急救和與家人聯絡。在發作沒有獲得基本控制之前,最好不要外出旅遊。基本獲得控制的可以外出旅遊,但最好有了解病情、懂得護理知識的家屬陪伴。外出時帶足常服的抗癲癇藥,並備些能快速起效的藥物,如苯巴比妥注射液、地西泮(安定)注射液等,以防萬一。必須保證按時按量服藥,偶爾漏服1次藥物,下次服藥時也應補上。必須保證足夠睡眠,不可過度疲勞,不可過飽、過飢、過量飲水。
癲癇患者有哪些誘發因素?
睡眠剝奪、過重的體力勞動、過度緊張的腦力勞動、劇烈的體育運動、飢餓、過飽、一次大量飲水、便祕、飲酒、喝濃茶、使用大量含咖啡因的食物(如巧克力等)、精神緊張、悲傷、憂愁、情感衝動、感冒、發熱、女性患者月經期,以及各種一過性代謝紊亂和過敏反應,都能激發患者發作。過度換氣對於失神發作,過度飲水對於強直陣攣發作,閃光對於肌陣攣發作,有誘發作用。
有些患者僅在某種特定條件下才發作,例如閃光、音樂、心算、閱讀、書寫、下棋、玩牌、沐浴、刷牙、起步、外耳道刺激等,統稱為反射性癲癇。
癲癇患者能結婚嗎?
癲癇患者只要及早接受系統正規治療,是不會有精神和智慧障礙的。他們完全可以和正常人一樣工作、生活和學習。他們也應該和正常人一樣享受愛情和家庭幸福。因此,對已完全控制或基本控制發作的癲癇患者,在婚姻問題上不應受到歧視。
對於一些到了結婚年齡,但癲癇發作尚未得到很好控制的癲癇患者,暫時還是不結婚好。等到發作完全控制或基本穩定後再結婚。
對於一些由於過去延誤治療而導致精神或智慧嚴重障礙的癲癇患者,他們承擔不起家庭的責任,無生育和撫養子女的能力,不宜結婚。如果為了互相不嫌棄,將就著將兩個癲癇患者撮合結婚,最好不生育。
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