常染色體顯性遺傳多囊腎(成人型)60歲時，50％患者發展為腎衰，佔晚期腎病的10％，腎外表現顱內動脈瘤，肝囊腫,卵巢囊腫，心臟瓣膜病，ADPKD中ICA發病率約為10％，是正常人群的4倍;
ADPKD的病理特徵表現為雙側腎臟皮質、髓質多個液性囊腫的形成和增大，不斷增大的囊腫可以壓迫正常腎實質而產生一系列的臨床症狀，如腰痛，血尿，高血壓等，最終導致腎功能衰竭，大多數患者腎功能40-60歲之前可一直維持正常。
評估病情嚴重性，監測病情進展指標：腎小球濾過率，肌酐濃度，但其作為檢測指標並不敏感，囊腫增大所致的腎臟體積增大是ADPKD的一個顯著標志，測量腎臟體積指標可早期監測病情，包括腎臟體積，囊腫體積，腎實質體積，彩超，CT，磁共振，成年ADPKD患者的雙側腎臟總體積通常大於1000ml ,而正常成年女性為308 ml，男性為404ml，雙側腎臟體積大於1500ml，多伴有GRF下降。
外科治療ADPKD早中期患者，40歲左右，對於晚期患者手術已無意義，反而加重病情。內科治療，免疫抑制劑西羅莫司(雷帕黴素)腎毒性小，長期應用可使囊腫增長變緩，腎實質增多。
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