髖臼發育不良(DDH)是青少年常見的發育疾患，發病率約1-1.2/1000，其根源在嬰幼兒時期已經存在，由於未及時發現或治療不徹底而殘留下來。其主要病理特徵是髖臼變淺，股骨頭外移。在成人早期，DDH與繼發性髖關節骨性關節炎之間存在著一定的聯絡。
在那些需要通過全髖置換以治療髖關節炎的患者中，約48％存在髖臼的發育不良。如果早期不給予治療，25％-50％的患者在他們50歲以後會出現髖關節骨性關節炎。
所以早期發現、早期治療尤其關鍵，可延緩甚至防止其進展為髖關節骨性關節炎。保髖治療已經被國際關節外科醫生得到共識，尤其是年輕患者，如果能積極採取手術改善髖關節頭臼匹配關係，緩解症狀，儘可能保留原有關節，延緩人工關節置換時間，避免早期關節翻修帶來的痛苦和經濟負擔。
一、疾病診斷
（一）臨床症狀
髖臼發育不良多在20-40歲之間出現症狀。早期多變為髖部疲勞感，也可發生在其他部位，如：腹股溝區、大腿前方及臀部，髖關節壓痛、旋轉痛，活動正常或超常。
中晚期臨床症狀多為髖關節疼痛加重，繼發跛行，出現靜息疼；關節半脫位至肢體短多，隨著骨性關節炎逐漸加重而至關節活動度受限。
（二）X線表現
1、站立位骨盆正位X線：
髖臼發育淺小，髖臼對股骨頭的覆蓋面積減小，股骨頭的負重點外移，髖關節內側間隙加寬，關節脫位；髖臼對骨盆的傾斜度過大，負重區變短；髖臼定外側脣骨質發育不良；繼發骨性關節炎表現。甚至出現關節脫位，股骨頭位於髖臼的上方，擠壓髂骨形成假臼。
2、對於髖臼的X線測量及意義
（1）CE角：子股骨頭中心(C)至髖臼外上緣(E)畫一線，另通過股骨頭中心作一垂線，兩線所夾角為CE角，如果成人CE角<20°、13-17歲青少年ce角<15°為髖臼發育不良。
（2）髖臼角：取兩側淚點下緣連線，然後做淚點外緣與髖臼上緣的連線，二者所形成的的夾角，該角>45°為髖臼發育不良。
（3）髖臼指數：正常為(27.56±4.73)°，<20°為異常。
（4）髖臼角：正常為(38.78±2.56)°，>20°為異常。
（5）臼蓋白線扇面角：從股骨頭中心向臼蓋白線兩端所作直線形成的夾角為扇面角，為髖臼發育不良。
（6）髖臼深度：取髖臼外上緣至同側恥骨聯合上角的連線，由髖臼最深點至此線的垂直距離表示髖臼深度，<9mm為髖臼發育不良;
（7）ACM角：是從髖臼上緣(A點)及下緣連線的中點(M點)向髖臼中心作垂線，於髖臼相交(C點)，AC連線與CM連線所形成的夾角為ACM角，>50°為異常。
3、髖臼發育不良CT表現：髖臼形態不規則，髖臼窩淺，髖臼各緣發育不良，以髖臼頂脣和前脣發育不良最常見。頂脣發育不良時，髖頂部CT橫斷面示股骨頭全部或部分裸於臼外，CT表現所謂“光頭徵”，前後脣發育不良時，表現為前後脣短，關節面縮短，對股骨頭包容減少，CT表現為“手託球徵”。
（三）診斷標準
以上X線表現中(1)-(4)測量值可作為主要診斷依據，(5)-(8)為次要診斷依據，髖臼發育不良的影像學診斷標準為：
1、符合2個以上的X線主要診斷依據；
2、符合1個X線主要診斷依據加2個以上次要診斷依據；
3、符合CT的診斷標準。
二、髖臼發育不良分型
1、Severin分期：
適用於青少年和成年患者。該分期根據病人的年齡段和CE 角的大小將髖關節發育不良分為六期，其中I-IV期為不同程度的半脫位，V期為完全性脫位，VI期為再脫位。
2、Crowe分期：
Crowe分期是判斷股骨頭脫位程度的分期方法，是基於對不同脫位程度髖關節發育不良人工關節置換術手術效果的評價而建立的，其分類方法簡單易行，但不能評價輕度髖臼發育不良形態學變化的細節。具體測量方法：髖關節正位片上以經淚滴下緣的水平線作為參照線，股骨頭垂直高度作為百分比參照高度，測量內側股骨頭頸交界處距離水平參照線的距離。
（1）I期：股骨頭半脫位，半脫位的高度<50％股骨頭垂直高度；
（2）II期：股骨頭半脫位，半脫位的高度為50-75％股骨頭垂直高度；
（3）III期：股骨頭半脫位，半脫位的高度為75-100％股骨頭垂直高度；
（4）IV期：股骨頭完全脫位， 脫位高度>100％ 股骨頭的垂直高度。
3、股骨頭與髖臼吻合度的分類：
髖關節發育不良後股骨頭與髖臼之間的吻合程度對治療方法的選擇，手術效果的判斷以及預後的評價有著重要的價值。Yasunaga 將股骨頭臼吻合度分為四類：
（1）優：髖臼負重面與股骨頭之間的吻合關係良好，關節間隙均勻對稱；
（2）良：髖臼負重面與股骨頭之間的吻合關係欠佳，但是關節間隙基本正常；
（3）可：髖臼負重面與股骨頭之間配合不良，部分關節間隙變窄；
（4）差：髖臼負重面與股骨頭之間配合很差，部分關節間隙明顯變窄，關節軟骨磨損嚴重。
三、髖關節發育不良保髖治療方案
髖關節發育不良的治療目的在於糾正髖臼和股骨近端的畸形，加大髖關節承重面積，恢復髖臼透明軟骨的覆蓋，重建髖關節正常的生物力學關係。經治療的接近正常的髖關節將會改善髖關節的功能，延緩骨性關節炎的進展。原則上治療越早，效果就越好。一般認為治療髖關節發育不良截骨術的最佳年齡為兒童期的5-6 歲，此年齡段骨組織的生物彈性和塑型能力最好。
但是，絕大部分病人要在成年後才會發現髖關節的症狀和畸形。儘管成年後骨的彈性和再塑型能力會顯著下降，然而截骨術仍然可以緩解髖關節的疼痛，並延緩骨性關節炎的進展。因此，對於成年髖發育不良的病人保髖治療必須予以充分重視，爭取在髖關節骨性關節炎出現或惡化之前糾正畸形，延緩或阻止骨性關節炎的發展。而對於那些症狀出現晚，畸形不重的病人則應當採取保守治療的手段，待骨關節炎晚期後可以考慮人工關節置換術。
成人髖關節發育不良的治療原則取決於病人的年齡，臨床症狀，關節畸形的嚴重程度，股骨頭與髖臼的對合關係以及髖骨關節炎的嚴重程度。
（一）按照年齡和病情制定治療方案
病人年齡<40 歲，髖關節疼痛，X線片顯示髖關節輕度半脫位，外展位片上股骨頭與髖臼之間的吻合度良好，股骨頸幹角基本正常，骨關節炎不明顯或關節間隙不窄的患者應該選擇能夠恢復髖臼解剖覆蓋的重建性髖臼截骨術；
對於符合上述條件但是股骨頸幹角明顯增大，呈髖內翻畸形的患者可以選擇股骨近端內翻截骨術糾正髖外翻畸形並改善股骨頭的覆蓋；
對於符合上述情況，但是X 線片股骨頭與髖臼之間的吻合度差，或半脫位較重，外展位片股骨頭與髖臼的對合關係無改善者，可以慎重選擇挽救性骨盆截骨術，例如：Chiari 骨盆截骨術；
對於符合上述情況，但是年齡〉40 歲，可以選擇保守治療，待骨關節炎嚴重後行人工關節置換術；
對於無假臼形成和骨關節炎改變的髖關節全脫位的患者，或有假臼形成但是髖關節不疼，骨關節炎不重的患者建議不予考慮人工關節置換術;對於有假臼形成並出現嚴重骨關節炎的髖關節全脫位的患者可以選擇人工關節置換術。
（二）重建髖臼的截骨術
該類手術主要適用於髖關節半脫位較輕，股骨頭與髖臼對合關係良好，髖骨關節炎不重的病人。由於該類手術複雜，創傷大，年齡偏大的患者對手術的耐受性差，恢復往往不理想，因此僅適用於年齡<40歲的病人。
髖臼旋轉截骨術和髖臼周圍截骨術的截骨面在髖臼周圍，截骨後髖臼遊離度較好，截骨塊移動容易，手術後畸形糾正的角度和精確度較高，臨床上應用廣泛。我們臨床中採用的經髂腹股溝入路伯爾尼髖臼周圍截骨術是治療成人髖關節發育不良的一種有效術式。
患者可以獲得可靠的畸形矯正和功能改善，中期隨訪結果令人滿意;髖臼周圍截骨術是髖關節發育不良的一種生物學解決方法，它可以使髖臼周圍的硬化和囊變得到緩解，髖臼周圍骨質再生，保持關節間隙，延緩骨性關節炎的發展。正確的手術操作和對髖臼矯正位置的準確把握，是髖臼周圍截骨術獲得良好治療結果的關鍵。
髖臼周圍截骨術的適應症：髖關節疼痛，但關節的活動度正常或基本正常；年齡應在40 歲以下。X 線片上CroweI期輕度脫位；股骨頭變形不顯著，外展位片髖臼與股骨頭的對應關係較好；骨關節炎一期，關節間隙基本正常(年輕的骨關節炎二期病人仍可以選擇這類手術)。
髖臼周圍截骨術手術禁忌證：年紀小，髖臼骨骺尚未癒合(相對禁忌)；CroweIII、IV 期的嚴重半脫位與脫位；外展位 X線片上股骨頭變形明顯，髖臼與股骨頭的對應關係差，預測術後頭臼對合關係仍不能達到滿意；X 線片上骨性關節炎較重，關節間隙狹窄。
髖臼周圍截骨術(PAO)採用髖關節前方的Smith-Peterson 入路。
即首先在坐骨支前上方的髖臼下溝做坐骨支的不全截骨，再做恥骨外緣的完全切斷，之後在髖臼上緣做髂骨截骨，在弓狀線水平轉向髖臼內壁後下方沿坐骨大切跡做截骨，最終與坐骨支的截骨回合，完成髖臼周圍的完全截骨。之後按手術前的設計要求旋轉截骨塊，達到滿意的股骨頭覆蓋，使用螺絲釘做穩定的固定。
髖臼周圍截骨術的優點在於：
1、利用一個手術入路完成全部手術；
2、截骨塊遊離度好，髖臼畸形糾正徹底，並可以防止術後股骨頭中心的外移；
3、髖臼血迴圈保持完整，髖臼骨壞死的可能性很小；
4、由於與坐骨大切跡相平行的髂骨仍然完整，骨盆的機械完整性得以儲存，內固定方法簡單可靠，術後病人不須任何外固定即可以早期下地扶拐行走；
5、真骨盆未受到結構性破壞，不影響年輕女性患者的產道。
（三）對於複雜的髖關節發育不良患者
除了髖臼對股骨頭的覆蓋不良外，股骨頭的畸形(大頭畸形、扁平畸形及其他股骨頭形態的改變);股骨近端的畸形(股骨頸的前傾角改變，髖內、外翻，大轉子高位等)，如果單純採取髖臼周圍旋轉截骨手術不能完全糾正畸形，使手術效果不滿意。故需在髖臼周圍旋轉截骨的基礎上仔細分析髖關節其他畸形，結合其他手術方式確定矯形策略。
1、單純髖關節發育不良，選擇髖關節周圍截骨術(PAO)；單純前傾角增大的患者，選擇股骨近端粗隆下去旋轉截骨術(Dero-ITO)+股骨頸延長術；
2、髖關節發育不良板股骨前傾角增大，選擇PAO+股骨近端粗隆下去旋轉截骨術(Dero-ITO)；
3、髖關節發育不良伴髖外翻畸形+/-股骨頸前傾角異常，選擇PAO+股骨近端截骨術(PFO)；
4、髖關節發育不良伴髖內翻畸形+/-股骨前傾角異常，選擇PAO+PFO+/-股骨頸延長術；
5、髖關節發育不良伴關節盂脣損傷，+/-股骨頭凸輪樣撞擊，選擇PAO+關節切開，盂脣及股骨頭修整
6、髖關節覆蓋不良+扁平髖畸形，PAO+/-縮頭術；
7、髖關節完全性脫位，採取改良Colonna關節囊成形術+/-PFO+/-髖臼加蓋術。
（四）術後注意事項
1、術後第一天開始做骨四頭肌收縮練習；
2、術後三週左右開始在牽引床上將患肢懸吊後進行髖關節屈伸及收展練習；
3、術後六週截骨處不痛的條件下扶拐免負重行走，並開始側臥位臀中肌功能練習；
4、術後三個月棄拐行走。
四、療效評價
1、功能評價：根據髖關節Harris評分評價關節功能恢復；
2、X線評價：術前、術後CE角、AC角變化情況。
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