先天性腸閉鎖在消化道畸形中不少見，為新生兒時期腸梗阻常見原因之一，佔24％～32％。1500～2000例新生兒中可發生一例，男多於女，多見於早產兒。閉鎖可發生於腸管的任何部位，以迴腸最多，約佔50％，十二指腸次之，約佔25％，空腸較少，結腸罕見。
一、病因
由於胚胎髮育階段空化不全所致。也有人認為是由於胎兒腸道血液迴圈障礙，阻礙了其正常發育所致。腸閉鎖一般分三種類型：
1、腸腔記憶體在隔膜，使腸腔完全阻塞。
2、腸管中斷，兩腸段間僅為一索狀纖維帶相連。
3、腸管閉鎖兩端呈盲袋狀完全中斷，腸繫膜也有“v”形缺損，單一閉鎖為多，也可有多處閉鎖，猶如一連串香腸形。
二、臨床表現
無論腸閉鎖的高低，均為完全性腸梗阻，主要表現為：
1、嘔吐
高位閉鎖的病兒，出生後首次餵奶即有嘔吐，逐漸加重且頻繁，嘔吐物含哺餵的水、奶和膽汁，迴腸和結腸閉鎖則嘔吐多在生後2～3天出現，嘔吐物含有膽汁和糞汁，嘔吐次數不如高位閉鎖頻繁。
2、腹脹
高位閉鎖者上腹膨隆，可見胃型，劇烈嘔吐後膨隆消失，低位閉鎖則表現全腹膨脹，腸鳴音亢進，或可見腸型。
3、排便病情情況
病兒生後不排胎糞或僅排出少量灰綠色黏液樣物，高位腸閉鎖病兒經反覆多次嘔吐，很快出現脫水、電解質紊亂及酸中毒，低位腸閉鎖晚期由於腸管極度擴大，可伴發穿孔引起腹膜炎。
三、診斷
除根據上述臨床表現外，高位腸閉鎖在腹部X線平片上，可見上腹部有數個液平面，而其他腸腔內無空氣，低位腸閉鎖則可見多數擴大腸曲與液平面。鋇灌腸可看到胎兒型結腸，特點為腸腔細小，腸袋狀皺襞不明顯，腸較直而短。
四、治療
腸閉鎖確診後，應在糾正水、電解質的紊亂及酸鹼平衡失調後，立即手術治療。如為膜式閉鎖應做隔膜切除，如為盲段式閉鎖，則做端端吻合，術中應切除閉鎖近端擴大肥厚、血供差的腸管，以防止發生術後吻合口通過障礙。結腸閉鎖多先作結腸造瘻，二期行腸吻合術，也可一期吻合術。
五、預後
閉鎖位置越高，預後越好。早期診斷早期治療，才能提高治癒率，否則多在一週內死亡，死於繼發性穿孔、腹膜炎、腸壞死、吸入性肺炎等。因常為早產兒，並伴有其他較嚴重畸形，病死率高達40％。
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