惡性胸膜間皮瘤（malignant pleural mesothelioma，MPM）是一種源於胸膜間皮細胞、以區域性侵襲為主、惡性度較高的罕見疾病。
1、 病因及流行病學[1]
MPM最常見的病因是接觸石棉；此外感染結核、恆河猿病毒40，接觸亞硝胺、玻璃纖維、放射線、氧體釷、沸石、鈹和氫氰酸，以及脂質吸入性肺炎，可能作為致病因素，引起人類基因突變或缺失，導致MPM發生；另有研究稱MPM可能是一種常染色體顯性家族遺傳疾病。澳大利亞的MPM發病率為全世界最高，20歲以上人群是3、54/10萬。我國各地MPM發病率差異很大，為0、1/10萬~0、6/10萬，總體呈上升趨勢。其中，雲南省大姚縣最為高發，發病率每年達8、5/10萬（1977~1983年）、17、75/10萬（1987~1995年）。男女比例，我國為2:1～3:1，而澳大利亞為6:1。
首次接觸石棉至MPM發病，通常需要20到65年。在上世紀九十年代，歐美髮達國家的石棉生產和使用被禁止，其MPM發病高峰預計在2020年左右。我國工業發展和勞動防護滯後，至今仍在使用石棉，因此MPM發病率將在很長時間內繼續增長。
2、 診斷我國多數地區，MPM發病率很低，同時，由於缺少特異性症狀和體徵，該病誤診率很高，最高達83、3％[2]。從症狀出現到確診MPM，約需兩三個月，25％的患者症狀出現6個月後才明確診斷[3]。因此，臨床醫生對該病應加深認識。
早期病人可無症狀或僅表現為運動後氣促，隨病變進展可出現咳嗽、氣短、持續性胸痛。晚期病人可出現呼吸困難、胸廓畸形、心律失常、心包填塞，甚至腹部腫物和腹水，或伴有腸梗阻等表現；60％～95％的患者有胸腔積液，可見於任何期別，尤其是上皮型；胸水多為血性，少數為草黃色滲出液，可因富含透明質酸，而呈粘稠狀，抽盡後再生較快[1, 4]。
MPM的一大特徵是區域性侵犯，可沿細針穿刺、胸腔鏡檢查或手術切口部位轉移，發生率在2％-51％。屍檢發現54％-82％有胸腔外轉移，但臨床上常無任何症狀，並且很少成為死因。最常見的腹腔轉移為肝、腎上腺、腎臟，3％出現顱內轉移，且多見於肉瘤性。
X線和CT檢查的非特異性表現有胸腔積液，肋骨破壞，肋膈角變鈍，縱隔增寬，心影增大等。特異性表現有：①胸膜結節性增厚，一般厚度為5～15mm，有時可達25mm，或因胸水遮蓋而顯示不清；②肺裂胸膜增厚；③侷限性腫塊；④患側胸腔容量減少，如果有胸腔積液，可以抵消這一表現[1, 4]。此外,亦有表現為肺內孤立病變[5]或肺內散發大小不等的球形腫。
CT是胸膜病變最有價值的檢查方法。值得注意的是，20％的間皮瘤患者表現有鈣化的胸膜斑，易被誤診為良性疾病[1]。
在鑑別液性和非液性病變、微量積液和胸膜增厚時，B超檢查較CT有優勢，並可動態觀察病變隨呼吸運動的變化。由於對軟組織解析度高，尤其對胸膜下脂肪特別敏感，MRI能鑑別以胸膜為基底的軟組織結節或侷限性積液，在MPM診斷、分期及療效評價中，具有較高應用價值。
PET/CT可用於：①良、惡性胸膜間皮瘤的鑑別，尤其在有石棉接觸史、以及胸膜瀰漫性增厚的患者；②MPM分期；③有胸腔積液，但CT及MRI檢查未見異常的病例；④評價腫瘤治療反應等。
胸水細胞學檢查的診斷率很低；定位下細針抽吸組織能提高診斷率。
外科診斷方法包括診斷性胸腔鏡檢查術、外科胸腔鏡術、剖胸活檢術、縱隔鏡檢查術等，具有較高的敏感性和特異性，其中，外科胸腔鏡術還可施以治療，如控制胸水、行胸膜剝脫術等。
大體上，MPM分為侷限型和瀰漫型；組織學分類包括上皮樣、肉瘤樣和雙相性三類[1]。光鏡下，上皮型胸膜間皮瘤和低分化腺癌很難鑑別，有時需藉助免疫組化。CEA、CD15常表達於腺癌，而在MPM一般不表達，上皮膜抗原在MPM細胞膜表達，而在腺癌細胞漿中表達。此外，CK5、CK6和鈣網膜蛋白對於MPM也較特異。當免疫組化結果模稜兩可時，可利用電鏡――這一金標準進行診斷，MPM具有長且分枝狀微絨毛、較多橋粒和張力絲[9]。
近期，我們診療一例上皮型MPM患者。組織切片經多名病理學專家會診，部分專家診斷為低分化腺癌，隨後進行免疫組化染色，鈣網膜蛋白（+），波形蛋白（+），CEA（－），甲狀腺轉錄因子-1（－），CD68（+），結果支援MPM診斷。有意思的是，手術前三次血清CEA檢查，該患者有兩次高表達，而腫瘤組織中卻沒有表達。這反映了MPM的生物學多樣性。
目前，至少誕生了五種MPM分期系統，現多參照1995年國際間皮瘤組制定的TNM分期系統，但同肺癌分期相比，尚不能充分反映與生存率相關的病理和生物學真實面目，同時，也影響了對治療方法的選擇和療效評價。
3、 MPM的治療不經治療，MPM患者中位生存時間（MST）僅數月，多數病人死於腫瘤區域性侵襲。治療上，取得區域性良好控制是獲得長期生存的關鍵。外科手術是唯一可能取得根治性療效的手段。但在明確診斷時，適合手術者為數甚少。由於缺乏大樣本隨機研究，迄今無法確認其成熟的治療模式。MPM的治療主要圍繞手術和非手術兩個方面。
1）手術多學科治療常用手術方式有胸膜外肺切除術（EPP）和胸膜剝脫術。EPP為整塊切除半側胸膜、膈肌、心包和肺，其2年和5年生存率分別為30％~40％和5％~15％；並可顯著延長無瘤生存期。時至今日，EPP死亡率由原來的30％，已降至3、4％~8％，但還有50％以上的術後併發症發生率，存在較大風險，技術嫻熟的醫生可以使EPP更加安全。
對於侷限型MPM，胸膜剝脫術也可獲得較好效果，同時手術死亡率和併發症發生率均較EPP低[11]。對於部分早期病人，電視輔助胸腔鏡下胸膜剝脫術也顯示了較好的療效[17]。與胸膜剝脫術相比，EPP後更適合採用半側胸腔加強放療，對於控制腫瘤復發似乎更加有效。
一個包括945例病人的回顧性研究顯示：手術可以改善生存，手術多學科治療患者中位生存期為20、1個月。在增加療效的同時，EPP術後加用半側胸腔適形放療，沒有增加手術相關併發。
一項多中心研究顯示：吉西他濱、順鉑三期化療後行EPP，之後胸腔放療，MST達到23個月。另有8例III或IV期MPM病人，吉西他濱和順鉑四期化療後行EPP，再行半側胸腔放療(54 cGy)，MST達到33、5個月[20]。吉西他濱和卡鉑新輔助化療I至III期MPM病人，再行EPP術及半側胸腔放療，也獲得相似結果。提示這一治療模式可能成為MPM標準治療方案。
手術後，N2淋巴結轉移的MPM患者復發較快，似乎不宜手術治療。手術方式的選擇需要考慮到疾病範圍、伴隨疾病、多學科治療模式等，才可收穫較好的區域性控制。
2） 非手術多學科治療失去手術時機的病人，可採用化療、放療，還有細胞因子等生物治療方法。
總體上，MPM化療效果不盡如人意，單藥或多藥聯合治療病人的MST為13至17個月，有效率。
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