概述
膠質母細胞瘤在神經上皮性腫瘤中佔22.3%,有報告佔顱內腫瘤的10.2%。僅次於星形細胞瘤而後第2位。本病主要發生於成人,尤其30-50歲多見,男性明顯多於女性,約2-3:1。好發年齡為40-45歲。膠質母細胞瘤位於皮質下,呈浸潤性生長,常侵犯幾個腦葉,並侵犯深部結構,還可經胼胝體波及對側大腦半球。發生部位以額葉最多見,其他依次為額葉/頂葉,少數可見於枕葉/丘腦和基底節等。腫瘤位於後顱窩者較罕見。
病理
腫瘤好發於大腦半球白質內,浸潤性生長,大多數腫瘤境界不清,少數腫瘤因生長迅速而使周圍組織受壓出現軟化和水腫,表現“假包膜”現象,可被誤以為境界清楚,其實腫瘤已超出邊界浸潤生長。腫瘤可侵犯皮層並可與硬膜粘連,或可突人腦室及深部結構。腫瘤的硬度因腫瘤有無繼發性改變而異,一船軟硬相間,質地不均。腫瘤可裡多種顏色,典型腫密切面可見灰色的瘤體、紅色的新鮮出血、紫色的出血塊、黃色的陳舊出血和白色的間質增生,腫瘤亦可有大小不一的壞死灶和囊性變,囊內液體可呈血性、棕色或黃色。腫瘤血運豐富,周圍腦水腫明顯。突出到腦表面和腦室者,腫瘤細胞可隨腦督液播散,個別的可向腦外轉移至肺、肝、骨或淋巴結。
臨床表現
因腫瘤為高度惡性,生長快、病程短,自出現症狀到就診時多數在3個月之內,約70%-80%在半年以內。個別病例因腫瘤出血,可呈卒中樣發病。偶爾可見病程較長者,可能腫瘤早期較為良性,隨腫瘤生長而發生惡性轉化有關。由於腫瘤生長迅速,腦水腫廣泛,顱內壓增高症狀明顯,幾乎全部病人都有頭痛、嘔吐、視神經乳頭水腫。約33%的病人有癲癇發作。約20%的病人表現淡漠、痴呆、智力減退等精神症狀。腫瘤浸潤性破壞腦組織,造成一系列的局灶症狀,病人有不同程度的偏癱、偏身感覺陳礙、失語和偏盲等。病人可因腫瘤出血而出現腦膜刺激症狀,而癲癇的發生率較星形細胞瘤和少技膠質細胞瘤少見。
輔助檢查
CT掃描:腫瘤裡邊界不清的混合密度病灶,其中多有瘤內出血所致高密度表現但鈣化者甚少,瘤內壞死及囊性變呈低密度影,而使得其形態呈多形性;病灶周圍多數腦水腫較重,腦室常被壓迫變小、變形或封閉,中線結構常向對側移位。增強掃描出現非均勻的密度增強或環狀增強,壞死區常位於腫瘤實質內,呈邊界不整齊的低密度區。
MRI檢查:腫瘤在Tl加杖影象上呈低訊號,與鄰近腦組織不容易區分,佔位效應十分明顯。腫瘤內若有較大的壞死區則呈更低訊號.若有出血呈高訊號。胼胝體常常受累,中線結構如縱裂池可變形、變窄或移位。腫瘤在T2加權像呈混雜訊號,以高訊號為主,散在性分佈低與等訊號。注射Gd-DTPA後腫瘤十分顯著的對比增強使得腫瘤與鄰近結構有明確的分界,且好發在腦深部。
治療及預後
治療以手術切除為主。手術的原則同星形細胞瘤,但膠質母細胞瘤不太可能作到真正完全切除,應儘量作到多切除腫瘤並同時作內外減壓術。此腫瘤約有1/3邊界比較清楚,手術可做到肉限全切除;另2/3呈明顯浸涸性,與正常腦組織分不出明顯界限,如果位於額葉前部、碩葉前部或枕葉者,可將腫瘤連同腦葉一併切除,使術後有一個比較大的空間,這樣效果較好。如果腫瘤位於重要功能區(語言中樞或運動中樞),為了不加重腦功能的障礙,多數僅能作部分切除,對位於腦幹、基底神經節及丘腦的腫瘤可在顯微鏡下嚴格作到切除腫瘤,手術結束時可作外減壓術。術後進行放療,也可合併應用化療或免疫治療。因腫瘤惡性程度高,術後易復發,一般常在8個月之內,生存時間平均1年,個別可達2年。近來有文獻報道手術後即行放療,在放療後每隔2月化療一次,同時予以免疫治療,可使部分病人獲得較長時間的緩解期。
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