系統性紅斑狼瘡 : 是一種原因未明,以多系統或器官病變和血清中出現多種自身抗體為特徵的自身免疫性疾病,發病高峰年齡 15 歲 -45 歲,女性患病是男性的 9-13 倍。
SLE 面板粘膜表現:多種多樣,大體可分為特異性和非特異性兩類:
① 特異性:蝶形紅斑 (35%) ,亞急性面板紅斑狼瘡 (10%) ,盤狀紅斑 (20-30%) 和新生兒狼瘡。
② 非特異性:光過敏 (16-58%) ,脫髮 (30%) ,口腔潰瘍 (20%) ,面板血管炎 (10-50%) ,雷諾現象 (30-40%) ,蕁麻疹樣皮疹 (10%) ,少見的還有狼瘡脂膜炎或深部狼瘡 (2%) ,及大瘡性紅斑狼瘡(0.2%) 。
SLE 診斷標準:參照 1982 年 ACR 的 SLE 修訂診斷標準:
標 準
1 、顴部紅斑 遍及顴部的扁平或高出面板固定性紅斑,常不累及鼻脣溝部位
2 、盤狀紅斑 隆起紅斑上覆有角質性鱗屑和毛囊栓塞,舊病灶可有面板萎縮性瘢痕
3 、光敏感日光照射引起面板過敏
4 、口腔潰瘍 口腔或鼻咽部無痛性潰瘍
5 、關節炎非侵蝕性關節炎,累及 2 個或 2 個以上的周圍關節,特徵為關節的腫、痛或滲液
6 、漿膜炎 ① 胸膜炎:胸痛、胸膜摩檫音或胸膜滲液;或 ② 心包炎:心電圖異常,心包摩檫音或心包滲液
7 、腎臟病變 ① 蛋白尿 >0.5g/dl 或 >+++ ;或 ② 細胞管型:可為紅細胞、血紅蛋 白、顆粒管型或混合性管型
8、 神經系統異常 ① 抽搐:非藥物或代謝紊亂,如尿毒症、酮症酸中毒或電解質紊亂所致; ② 精神病:非藥物或代謝紊亂,如尿毒症、酮症酸中毒或電解質紊亂所致
9 、血液學異常 ① 溶血性貧血伴網織紅細胞增多;或 ② 白細胞減少 <4x10 9 /L ,至少 2 次;或 ③淋巴細胞減少 <1.5x10 9 /L, 至少 2 次; ④ 血小板減少 <100x10 9 /L (除外藥物影響)
10 、免疫學異常 ① 狼瘡細胞陽性;或 ② 抗雙鏈 DNA 陽性;或 ③ 抗 Sm 抗體陽性;或梅毒血清試驗陽性11 抗核抗體 免疫熒光抗核抗體滴度異常或相當於該法的其他實驗滴度異常,排除藥物性狼瘡
SLE 藥物治療
( 1 )非甾體類抗炎藥 (NSAIDs) :適用於有低熱,關節症狀,皮疹和心包及胸膜炎患者,有血液系病變者慎用。
( 2 )抗瘧藥:氯喹 0.125/ 日,一週後 0.25/ 日,或羥基氯喹 200mg/ 日,一週後 200mg , 2 次 / 日,對皮疹,低熱,關節炎,輕度胸膜和心包炎,輕度貧血和 WBC 減少,及合併 SS 者有效,有眼炎者慎用 . 長期應用對減少激素劑量,維持病情緩解有幫助,主要副作用為心臟傳導障礙和視網膜色素沉著,應定期行心電圖和眼科檢查。
( 3 ) 糖皮質激素:依據病情選用有同的劑量和劑型。以強的鬆為例,小劑量 ( ≤ 0.5mg/kg/d) 適用於重要臟器受損的活動性 SLE 患者;中等劑量 (0.5-0.75mg/kg/d) 適用於有高熱或有一個重要臟器輕度損害者;大劑量 (1mg/kg/d) 適用於有惡性高熱或有一個或一個以上重要器官嚴重受損者 . 有發熱者分次服用,無發熱者晨起頓服,病情穩定後逐漸減量至 5-10mg/d 維持。 對重症患者可採用超大劑量衝擊治療,一般選用甲基強的鬆龍 800-1000mg/d 靜滴,連續 3-5 天,後改為常規量激素,必要時可重複。
( 4 )免疫抑制劑
① CTX :對腎炎,肺出血,中樞神經系統血管炎和自身免疫性溶血性貧血有效,劑量 800-1000mg , iv , 1 次 / 月 ( 或 100-200mg , iv 或口服, 1 次 / 日 ) ,病情穩定後改為 1 次 /2-3 月,累積劑量不超 200mg/kg 。
② 硫唑嘌呤, 50-100mg/d ,口服,對自身免疫性肝炎,腎炎,面板病變和關節炎有幫助。
③ MTX : 7.5mg-15mg , iv 或口服, 1 次 / 周,對關節炎,漿膜炎和發熱有效,腎損害者需減量,偶有增強光過敏的副作用。
④ 環孢素 A(CSA) , 3-3.5mg/kg/d ,分 1-2 次口服,目前主要用於對其它藥物治療無效的 SLE 患者。
⑤ 長春新鹼: 1-3mg , iv , 1 次 / 周,連續 3-4 次,對血小板減少有效。
( 5 )其它治療:大劑量免疫球蛋白衝擊,血漿置換,適用於重症患者,常規治療不能控制或不能耐受,或有禁忌症者。
狼瘡腎炎的治療
① 糖皮質激素:根據患者腎炎症狀,病理及病情活動程度選用不同的劑量,以強的鬆為例,小劑量 (0.5mg/kg/d) 適用臨床症狀輕,無症狀性蛋白尿或血尿的 LN. 大劑量 (1mg/kg/d) 適用於活動性 LN( 腎病綜合徵,病理為瀰漫增生,膜增生或膜性腎炎者 ) ,超大劑量衝擊治療適用於急進性腎炎綜合徵,近期內腎功能進行性惡化者,病理為新月體或瀰漫性增生性腎炎者。
② 免疫抑制劑:CTX800-1000mg 加生理鹽水40ml , iv , 1 次 / 月,連續 6 次,之後 1 次 /2 周,累積劑量不超過150-200mg/kg ,對防止腎纖維化,腎功能儲存及存活率均有明顯改善 .CSA , 2.5-5mg/kg/d ,分2 次口服,運用於活動性 LN ,腎病綜合徵等。
③ 血漿置換與免疫吸附療法:適用於急進性 LN ,血Cr ,Ccr 迅速惡化者,常規治療無效或對激素和免疫抑制劑毒副作用嚴重或忌用者。
④ 大劑量免疫球蛋白衝擊治療:適用於活動性 LN ,免疫功能低下合併感染者。
⑤ 其它:如抗凝劑,全淋巴結照射及中藥,腎功能不全者可行透析治療。
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