一、主動脈夾層（AD）概述
AD是具極高死亡率的災難性心血管疾病。據估測美國每年新增的急性AD達2000例以上；就我國居民對高血壓知曉率、治療率和控制率低下，加之其他危險因素合併存在而言，估計發病率會更高。由於AD尤其是急性者病情危重、進展迅速和預後很差，而引起人們高度關注。
迄今，AD的病因還不甚清楚。儘管AD的始動因素是內膜破裂，但這種疾病並非內膜病變。基因結構異常或其他未完全識別的遺傳因素，使血管中層纖維病變，導致彈性缺失或薄弱，這可能是根本原因。內皮細胞和基底膜本身沒有明顯的固有張力，在缺乏中層纖維適當的機械支撐下，由於高速血流衝擊與血管張力影響，因此而容易發生內膜撕裂和夾層形成。動脈粥樣硬化可通過不同方式損害血管中層；先天性因素如主動脈瓣狹窄和主動脈縮窄後擴張，血管壁薄弱和張力增加，且往往伴有持續的高血壓。諸如此類內在因素的存在，在突發的血壓升高基礎上，也很容易引起內膜破裂。
因此，臨床上AD常見於有高血壓病史者、肥胖或“結實”的青壯年人（當然血壓正常和清瘦者也時有發生）。根據報道，國內患者普遍較歐美和日本人年輕，患病人群中男性似乎高於女性，而且近年來發病率呈明顯上升高趨勢。
二、AD的診斷
主要依據病史、症狀和體徵，以及影像學等檢查作出AD明確診斷。
1、疼痛：
夾層發生時幾乎所有患者的症狀都是突然發生的劇烈胸痛。只有在很小一部分患者中，由於動脈粥樣硬化、中層退行性變嚴重或反應遲緩（鈍）的老年人，其疼痛可能較輕。根據假腔發展情況，疼痛可轉移至背部、肩胛間，並向下延伸至腰背部甚至腹股溝處。一旦假腔有出口，真假腔之間壓力趨於平衡時，銳性疼痛可變為持續性鈍痛。這種典型的疼痛症狀和性質是區別於其他疾病的主要特點。
2、其他臨床表現：
伴隨疼痛症狀的同時，患者常表現煩躁不安、恐懼、焦慮、頻死感或神情淡漠等，有時伴全身大汗、面板溼冷、面色蒼白、呼吸急促以及暈厥等“體克”徵象。臨床上雖有休克表現，但血壓可以不下降或可能升高；突然出現的肢體末梢面板溫度低，動脈脈搏強度不一或一側消失，血壓不對等，是AD另一個有意義的體徵。
另外，主動脈上重要分支受侵發生灌注不良時，可出現相關的症狀和嚴重併發症。對於較年輕的，沒有明顯的粥樣硬化危險因素的患者，出現上述症狀時，應高度懷疑AD。
3、一般性篩查：
包括胸部X線和心電圖，雖然不是特異性或診斷性檢查，但X線有時顯示縱膈增寬、主動脈迂曲和心包積液時心影增大；心電圖可顯示下壁心肌缺血，提示夾層累及右冠狀動脈。心電圖正常而胸痛嚴重，本身也是一種提示。
如果經胸超聲心動圖（TTE）顯示升主動脈和根部擴張，有內膜撕裂的活瓣片，將提示AD診斷。TTE影象質量較差或難以實施時，經食道超聲心動圖（TEE）幾乎總是可以準確診斷AD及其型別，但TEE宜在麻醉狀況下進行。
4、重要影像學檢查：
計算機斷層掃描（CT）可作為AD首先考慮的檢查手段，是由於其普及、耗時短、經濟和方便等優點；其不足之處是需要應用造影劑，敏感性欠佳，另外難以評估主動脈上分支血管受累和內膜破口等情況。CT血管成像（CTA）目前可以成為AD診斷的首選方法。CTA不僅提高了診斷AD的敏感性和特異性，做出AD準確診斷，而且可對全程主動脈及其分支進行三維影象重建，全面地顯示內膜片、真假腔和分支血管受累的形態學特點等，直觀地再現病變的範圍和程度。CTA可以作為在決定治療方式之前的唯一檢查依據。
磁共振成像（MRI）也能顯示夾層，成為診斷AD成熟而有效的無創性技術，可用於對造影劑過敏或有腎功能不全的病例。由於其不能隨時就緒、費時長和高磁場技術要求，MRI至少不應當作為AD的首選診查手段。
三、AD的治療
1、一般性治療：
AD一經確診，首要處理措施應當是以減輕疼痛、控制血壓和心率為基礎的內科治療。AD的形成和進展不僅取決於血壓的升高，同時也和左心室射血速度有關。因而不宜單獨應用血管擴張劑，以免引起反射性心跳加速，增加左室射血速度並加劇AD擴大。理想和標準的控制病情方法是血管擴張劑和β受體阻滯劑的聯合應用。血管擴張劑以尼卡地平較硝普鈉為好，前者毒性小、安全性高；β受體阻滯劑首選艾司洛爾。
2、外科治療：
一且診斷Stanford A型（即DeBakeyⅠ或Ⅱ型）AD，患者應該被轉運到能夠迅速進行手術的醫院。對於急、慢性A型AD者無症狀時採取觀望態度是錯誤的，積極地儘早手術才是正確的抉擇。A型AD自然預後很差，傳統估計急性A型夾層發病後48h內患者死亡率高達80％。對夾層向近端剝離已造成心包填塞者；累及冠狀動脈致心肌缺血或心肌梗塞者；引起主動脈瓣中度以上反流和左心衰竭者；以及夾層向遠端剝離累及頭臂血管、腹腔分支血管，造成分支阻塞和灌注障礙而發生各種併發症者，均是急診手術的適應徵。
3、內科或介入治療：
與A型AD比較，B型者危險性要低得多，以往乃至目前仍然以內科或介入治療為主。這是因為一直未能證實外科修復對B型穩定性患者的療效較內科或介入治療優越多少。但對已形成動脈瘤的B型夾層仍要考慮外科手術，目的是預防或減輕危及生命的併發症。
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