尼曼-皮克病(Niemann-Pickrsquo;sdisease，NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及膽固醇沉積於身體各器官的遺傳性代謝病，以年幼兒童多發，具有肝、脾大，眼底黃斑部櫻桃紅色斑及骨髓塗片中大的泡沫樣細胞等主要特徵。本病於1914年首先由Niemann報告第1例，1922年Pick詳細描述了病理檢查所見，故而得名。我國首次於1963年報告2例，以後陸續有個例報道。尼曼-皮克病的預防方法有哪些呢？
1、鼓勵患者樹立戰勝疾病的信心，調動病人的主觀積極性，保持樂觀精神，避免緊張情緒。
2、注意保持充足的睡眠，避免過度勞累，注意勞逸結合，注意生活的規律性。
3、合理飲食，飲食宜清淡，忌辛辣刺激性食物。
同遺傳病預防措施，避免近親婚配，做好遺傳性疾病的諮詢工作，測定面板成纖維細胞酶活性可以檢出A和B型的半合子，培養羊水細胞酶活性檢測可供做A，B型的產前診斷。如已有一孩子為本病，則以後所懷胎兒有50％可能患本病，故應對胎兒進行產前酶活力檢測，必要時進行人工流產。
目前尚可特效根治性治療方法。主要是支援及對症治療，注意營養，可採用低脂肪飲食。臨床症狀可對症處理，加強護理。
目前醫學手段尚無對此病有有效治療方法。
一般治療以對症治療為主，加強營養。控制飲食的攝入。藥物治療：使用抗氧化劑如維生素E或丁羥基二苯乙烯，可阻止神經鞘磷脂M所含不飽和脂肪酸的過氧化和聚合作用，減少脂褐素和自由基形成。C型患兒可試用二甲基亞碸。基因重組酶替代治療A、B型患兒正在研究中。脾切除：適於非神經型、有脾功能亢進者。但需考慮脾切除後對患者的影響。胚胎肝移植已有成功的報道。
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