多肌炎病人上臺階及從坐位站起時感到困難。多肌炎為系統性結締組織疾病,特點是肌組織出現炎症,變性等改變(面板也常同樣受累,即皮肌炎),結果導致對稱性肌無力和一定程度的肌萎縮,主要在肢帶肌。如何檢查上臺階困難呢?
多見於20-40歲婦女,部分病人病前可有感染史,以對稱性肢體近端肌肉無力、疼痛和壓痛為主徵。可累及嚥肌、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合併面板或內臟損害,或有惡性腫瘤。
實驗室檢查對臨床有幫助,但缺乏特異性。血沉常常增快。少數病人有抗核抗體或狼瘡細胞,尤其是合併其他結締組織病者陽性率更高。約60%的病人抗胸腺核抗原(RM-1)抗體陽性或抗全胸腺核提取物(Jo-1)抗體陽性。這些抗體與疾病發病機制的關係尚不清楚,雖然Jo-1抗體是一個與纖維性肺泡炎與肺纖維化相關的重要標誌物。血清肌酶升高,特別是轉氨酶,肌酸激酶(CR)和醛縮酶。定期檢查CK水平有助於指導治療;採用有效治療可使升高的酶下降。然而在慢性肌炎和廣泛肌肉萎縮病人,即使在活動期,肌酶的水平也可正常。
主要有五項診斷標準:(1)近端肌肉無力;(2)特徵性皮疹;(3)血清肌酶含量升高;(4)肌活檢改變(往往具有決定性);(5)特殊的肌電圖三聯徵:自發性纖顫電位和正銳波及插入激惹增多;主動收縮時呈多相短時限電位;受機械刺激時反覆出現紊亂的高頻放電。肌電圖檢查一般為單測性的,故應選擇肌電圖出現異常的肌肉進行活檢,通常為三角肌和股四頭肌,但為了避開曾經被肌電圖探針刺激過的部位,應在對側肢體上取材。即便是典型的皮肌炎,多肌炎患者,肌活檢對於最終診斷仍是必需的,需與一些較罕見的疾病如包涵體肌炎和病毒感染後橫紋肌溶解相鑑別,在提供組織學的明顯診斷後,醫生才能對一些激素不敏感者給予免疫抑制劑治療。有時需重複活檢以鑑別多肌炎復發與皮質類固醇誘發的肌病。MRI有時可區別水腫炎症區域從而給出一個肯定的結果,尤其是兒童。對每個成年皮肌炎病人都必須仔細檢查有無惡性腫瘤,但不提倡進行全身的,損傷性的盲目檢查。
發病可以呈急性或隱匿起病。急性感染可為其前驅表現或發病的誘因。成人與兒童症狀類似,但兒童發病往往很急,而成人多為隱匿發病。早期症狀通常為近端肌無力或皮疹。(在包涵體肌炎,遠端肌也累及甚至比近端肌更重)。肌肉觸痛和疼痛明顯少於肌無力。皮疹,多關節痛,雷諾現象,吞嚥困難,肺部疾病及全身不適,發熱,乏力,體重下降等均可出現。
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