治療與用藥：由於目前尚無有效的治療藥物，原發性膽汁性肝硬化的治療重點側重於減緩疾病發展、緩解症狀和預防併發症。
治療該疾病旨在減緩疾病發展和延長生命的治療方案包括：
熊去氧膽酸(UDCA)：也稱為熊二醇(Actigall,
Urso)，UDCA是一種膽汁酸，有助於改善膽汁淤積。UDCA並不能治癒原發性膽汁性肝硬化，但早期治療可延長生命，且通常認為UDCA是原發性膽汁性肝硬化的一線治療藥物。
儘管UDCA治療原發性膽汁性肝硬化並不是對每個人都有效，但疾病早期採用它治療時，效果較好。UDCA對晚期肝損傷的療效較差。副作用可能包括體重增加、脫髮和腹瀉。
肝移植： 當治療方案不再能控制原發性膽汁性肝硬化的病情，且肝臟開始衰竭時，進行肝移植可能有助於延長生命。肝移植是指通過手術植入一個健康的肝臟(來自於捐獻者)到患者體內。大多數捐獻的肝臟來自於已經死亡的人。但有些情況下，也可能從活的捐獻者身上取出一部分肝臟進行移植。肝臟移植後，原發性膽汁性肝硬化通常會復發，但可能在數年後才復發。原發性膽汁性肝硬化患者進行肝移植後，生存率通常較高——5年後生存率平均可達
80-85％。
新型藥物： 研究人員正在繼續研究和開發其他治療原發性膽汁性肝硬化的藥物。免疫抑制劑類藥物，尤其是甲氨喋呤(Trexall,
Rheumatrex)和秋水仙鹼(Colcrys)，已廣泛用於治療原發性膽汁性肝硬化，但療效尚未得到證實。
許多其他藥物：包括抗病毒藥物，也在持續研究中。研究表明，在UDCA單獨用藥無效時，聯用 非諾貝特
(Tricor、Triglide等)或苯扎貝特(Bezalip等)可能會改善療效，但需要進行更進一步的研究。
1、治療症狀
醫生可能會推薦一些治療，以控制原發性膽汁性肝硬化的症狀和體徵，讓你更舒適。治療可能有助於控制大部分常見症狀。
2、治療疲乏
雖然原發性膽汁性肝硬化會引起疲乏，但日常習慣或其他疾病也可能會導致身體疲勞。通過針對其他這些因素進行治療，症狀可能緩解。在研究中，莫達非尼(Provigil)這種藥給研究人員帶來了希望。但為了確定莫達非尼在原發性膽汁性硬化症治療中所起的作用，還需要進行更多的研究。
3、治療瘙癢
抗組胺藥如苯海拉明(Benadryl等)和氯雷他定(Alavert、Claritin等)是緩解蚊蟲叮咬後瘙癢以及眼乾和口乾的常用藥物。另一方面，全身瘙癢讓你無法入睡時，抗組胺藥可改善睡眠。
消膽胺(Questran、Prevalite)：是一種粉劑，必須與食物或液體混用。 雖然消膽胺對於大多數人有效，但口味不佳。
利福平(Rifadin、Rimactane)：是一種抗菌藥片劑。究竟利福平通過什麼樣的作用機理緩解瘙癢尚不明確，但它可能能阻止大腦對血液中誘發瘙癢的化學物質產生反應。
阿片受體拮抗劑：
如納洛酮(Bunavail、Evzio)和納曲酮(Bunavail、Evzio)有助於緩解肝臟疾病相關的瘙癢。類似於利福平，這些藥物似乎能通過作用於大腦，減輕患者的瘙癢感覺。
4、治療眼睛和口腔的乾燥症狀：
人工合成的淚液和唾液的替代品目前有非處方製劑，可去藥房直接購買。
匹魯卡品(Isopto Carpine、Salagen) ：是一種處方藥，在非處方藥無效的情況下可以使用。
西維美林(Evoxac)： 是另一種治療眼睛和口腔乾燥的處方藥。
5、預防併發症
通過與醫生配合，你能夠預防原發性膽汁性肝硬化的部分併發症：
門靜脈壓升高(門靜脈高壓)：在你首次確診原發性膽汁性肝硬化的時候，以及之後每隔幾年的隨訪時，醫生可能會為你進行門靜脈高壓和靜脈曲張的篩查。如果你確診患有門靜脈高壓或出血，治療方案可能包括藥物治療，如β受體阻斷劑或硝酸鹽，和手術治療。
骨骼變脆弱(骨質疏鬆)： 如果原發性膽汁性肝硬化造成骨質疏鬆，那麼你通常會服用鈣和維生素D的補充劑進行治療。醫生還可能會建議你經常鍛鍊，以增加骨骼密度。
維生素缺乏： 醫生可能會推薦維生素A、D、E和 K 補充劑，以彌補維生素缺失。在諮詢醫生之前，不要服用草藥或營養補充劑。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。