科室: 風溼免疫科 住院醫師 楊新新

  膽汁性肝硬化的早期症狀還可能出現乳房脹、睪丸縮,肝臟對人體血液中性激素的平衡起著重要的作用。由於肝硬化的早期症狀時雌激素增加,雄激素減少,男性可見乳房增大、脹痛,睪丸萎縮。對女性來說,肝硬化時性激素紊亂,肝硬化的早期症狀也會引起月經紊亂、乳房縮小、陰毛稀少等。臉消瘦、面黝黑,1/3以上患慢性肝炎或肝硬化的患者,其面部、眼眶周圍面板較病前晦暗黝黑,這是由於肝功能減退,導致黑色素生成增多所致。

  概述

  本病為原因不明、慢性進行性膽汁淤積性肝病,可能與自身免疫有關。

  共發生與肝內膽汁淤積和肝外膽管長期梗阻有關。―服分為肝內膽汁淤積性和肝外膽管梗阻性肝硬化兩種。組合多由肝內細小膽管疾病引起膽汁淤積所致,其中與自身免疫有關者、稱為原發性膽汁性肝硬化,後者多繼發於肝外膽管阻塞,故稱為繼發性膽汁性肝硬化。膽汁性肝硬化的主要臨床表現為慢性梗阻性黃疸和肝脾腫大,晚期亦可出現門靜脈高壓和肝功能衰竭。

  病史及症狀

  本病常與其它免疫性疾病如類風溼性關節類、乾燥綜合徵、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等並存,多見於中年婦女,起病隱襲,經過緩慢,早期症狀輕微,病人一般情況良好,食慾與體重多無明顯下降,約10%的患者可無任何症狀。對原因不明的慢性進行性梗阻性黃疸病人,尤其伴有脂肪瀉者,應詳細瞭解起病的誘因及病情進展情況,有否其它免疫性疾病存在,注意與繼發性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現黃疸進行鑑別。

  臨床表現

  體檢發現面板、鞏膜黃染,可見多處抓痕和脫屑。肝、脾腫大,表面尚光滑,無壓痛。血脂、血清膽酸、結合膽紅素、AKP及GGT等微膽管酶明顯升高,轉氨酶正常或輕、中度增高。血中抗線粒體抗體陽性,IgM升高.凝血酶原時間延長。尿膽紅素陽性,尿膽原正常或減少[1]。

  體驗發現

  面板、鞏膜黃染,可見多處抓痕和脫屑。肝、脾腫大表面尚光滑,無壓痛。

  輔助檢查

  血脂、血清膽酸,結合膽紅素,AKP及GGT等微膽管酶明顯升高,轉氮酶正常或輕、中度增高。血中抗線粒體抗體陽性,IgM升高,凝血酶原時間延長。尿膽紅素陽性,尿膽元正常或減少。

  影像學 超聲波、ERCP、CT、PTC等了解有無肝內外膽管擴張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病。

  預防

  適當休息,給以高蛋白、高碳水化合物,高維生素低脂飲食,每日脂肪<40~50g為宜。補充脂溶性維生素A、D、E、K。熊去氧膽酸服藥6個月以上可改善臨床症狀及實驗室化驗指標;皮質類固醇如氫化潑尼鬆口服。注意晚期患者骨病加劇及併發細菌感染。硫唑嘌呤、環孢毒素A均有效,但因有腎毒性及骨髓抑制應慎用。實施對疾病過程的治療,應注意藥物的副作用。伴有肝功能失代償和(或)生活質量差的病人可考慮作肝臟移植。

  臨床表現典型者,診斷多無困難,但此時病情多屬晚期,故早期診斷是決定治療成敗的關鍵。以下生活方式對此病有預防幫助:

  1、絕對禁酒(包括啤酒及米酒),少喝各種飲料,可喝熱茶。

  2、每天飲食保持恆定,以低鹽、低脂肪、少糖、高蛋白為好,不吃辛辣、油膩、油炸、黏硬的食物,勿暴飲暴食,並且要注意飲食衛生,防止腹瀉。

  3、儘量不吃有損害肝臟的食物。

  4、保持運動的習慣及良好的心態。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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