原發性膽汁性肝硬化是如何發展的
原發性膽汁性肝硬化的炎症起始於T淋巴細胞(T細胞)在肝內積聚。T 細胞和白細胞參與機體的免疫反應。通常情況下，T細胞識別並協助抵禦有害物質的入侵，如細菌 ;但在原發性膽汁性肝硬化中，T細胞入侵和破壞了肝內小膽管的內膜細胞。
炎症從最小的膽管擴散，最終會損害周圍的肝細胞。這些細胞受損後，形成瘢痕組織(纖維化)，導致肝硬化。肝硬化是肝組織的瘢痕化，會使肝臟難以完成自身基本功能。
原發性膽汁性肝硬化的危險因素如下：
1、性別。 大多數原發性膽汁性肝硬化患者是女性；
2、年齡。原發性膽汁性肝硬化多發於 30 歲到 60 歲；
3、遺傳因素。如果有家人患該病，你的患病風險會增加；
研究人員認為，原發性膽汁性肝硬化是遺傳因素和環境因素共同造成的。環境因素包括：
4、 感染。研究人員懷疑原發性膽汁性肝硬化可由細菌、真菌或寄生蟲感染引發；
5、 吸菸。 吸菸與原發性膽汁性肝硬化的發病風險增加相關；
6、 環境毒素。 部分研究表明，有毒化學物質可能在原發性膽汁性肝硬化發展中發揮作用；
隨著肝損傷的進展，原發性膽汁性肝硬化患者可能出現一系列嚴重的問題，包括：
7、肝硬化。肝硬化即肝組織瘢痕導致肝臟難以維持自身基本功能。原發性膽汁性肝硬化後期可能會發生肝硬化。肝硬化繼續發展可能會導致肝功能衰竭，即肝臟不能再正常發揮作用；
8、門靜脈壓升高(門靜脈高壓)。腸、脾臟和胰腺的靜脈血管匯合成一個大血管進入肝臟，這個大血管被稱為門靜脈。當肝硬化瘢痕組織影響肝臟的正常血液迴圈時，血液會積聚，類似於大壩後面的水，會導致靜脈血壓升高。而且，因為血液不能從肝臟正常流過，所以血液中的藥物和其他毒素不能被正常地過濾掉；
9、脾臟腫大(脾腫大)。門靜脈高壓可導致脾臟腫大，白細胞和血小板淤積；
10、膽結石和膽管結石。如果膽汁不能流過膽管，其可能會硬化，形成結石，引起疼痛和感染；
11、靜脈擴張(靜脈曲張)。 當門靜脈血流不暢或受阻時，血液可能會在其他靜脈積聚——主要在胃部和食管的靜脈。血管壁較薄，靜脈血壓增加可能會導致胃或食管上部出血。這種出血是危及生命的急症，需要立即就醫；
12、肝癌。 肝硬化中健康肝臟組織破壞會增加肝癌的發病風險；
13、骨骼承力弱(骨質疏鬆)。 原發性膽汁性肝硬化患者，骨質疏鬆(骨骼弱、脆)的風險較高，易於骨折；
14、維生素缺乏。 膽汁缺乏會影響消化系統吸收脂肪和脂溶性維生素 A、D、E 和 K的能力。隨著原發性膽汁性肝硬化病情的發展，有時會致使機體缺乏這些維生素；
15、智力下降(肝性腦病)。 部分原發性膽汁性肝硬化患者和肝衰竭患者會出現記憶力下降、注意力難以集中和人格改變；
16、其他疾病的發病風險增加。除膽管和肝損傷外，原發性膽汁性肝硬化患者很可能會共患其他代謝或免疫系統疾病，包括甲狀腺疾病、侷限性硬皮病(CREST 綜合徵)和風溼性關節炎。
如果出現任何令你困擾的症狀或體徵，請去看家庭醫生或全科醫生。如果你被診斷為患有原發性膽汁性肝硬化，那麼可能會被轉診給擅長消化系統疾病的醫生(胃腸疾病專科醫生)或肝臟疾病的醫生(肝臟病專科醫生)。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。