原發性膽汁性肝硬化是一種慢性進行性自身免疫性疾病，主要發生在年齡超過40歲的女性患者，而25歲以下的人群較少發病。組織學表現以匯管區炎症、免疫介導的肝內小膽管破壞為特徵。免疫異常主要表現為除抗線粒體抗體陽性之外，還可出現ANA、SMA以及核心蛋白gp210、核心蛋白p62與核纖層蛋白sp100三種特異性自身抗體。原發性膽汁性肝硬化發病機制仍不清楚，熊去氧膽酸（優思弗）是經FDA批准唯一用於治療原發性膽汁性肝硬化患者的藥物，西醫除優思弗以外基本上無任何其它治療方法，對於晚期病人單純使用優思弗效果差，這就使很多患者面臨無藥可救的境地。對於晚期PBC患者，肝移植是唯一的治療選擇。肝移植術後1年生存率為92％，5年生存率為85％。但術後3年複發率是15％，10年達30％。
原發性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性肝臟疾病，為一種原因尚不清楚的慢性肝內膽汁淤積，最終形成肝硬化及肝功能衰竭。臨床表現為疲乏無力，全身瘙癢、黃疸、色素沉著和（或）黃色瘤。也可以腹痛、噁心、嘔吐、水腫、腹水及食管靜脈曲張破裂出血為首發表現。原發性膽汁性肝硬化多發生於中年以上婦女，女性發病約佔８０－９０％。
臨床表現：
1、面板瘙癢、黃疸、尿色深黃、糞色變淺、面板色素沉著；
2、疲乏無力、腹痛、噁心、嘔吐、食慾不振、體重減輕；
3、脂肪瀉、面板粗糙、夜盲症，骨軟化、骨質疏鬆、出血傾向；
4、黃色瘤；
5、肝脾腫大、蜘蛛痣和貧血；
6、晚期面板粘膜出血、腹水、食管靜脈曲張破裂出血和肝性腦病；
7、可伴乾燥綜合徵、硬皮病、鈣化－雷諾症－皮指（趾）硬化和毛細血管綜合徵，慢性甲狀腺炎的相應表現。
診斷依據：
1、中年女性；
2、明顯的面板瘙癢、黃疸、黃色瘤、肝脾腫大；
3、血清ＡＬＰ、ｒ－ＧＴ等升高；
4、血清結合膽紅素膽汁酸增高；
5、血清線粒體抗體陽性、ＩｇＭ增高、抗核抗體、抗ＤＮＡ抗體、類風溼因子、抗甲狀腺抗體等陽性；
6、肝臟活組織病理學檢查可確診。
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