痙攣性斜頸是指頸部肌肉呈陣發性不自主收縮,使頭、頸部呈各種傾斜或旋轉姿勢。其發病率與性別和年齡相關,女性的發病率通常是男性的1.5-1.9倍。發病的高峰年齡為50-60歲。
【臨床表現】
此病在活動時或工作緊張時加重,睡眠時症狀減輕或消失。症狀經常是突然出現,表現為“頸部的牽拉或拖拉”或者是頭部的不隨意轉動或急轉。非典型症狀可導致誤診為“關節炎,頸神經根病,精神性疾病,帕金森或顳下頜關節綜合徵。
【診斷方法】
本病由症狀診斷:表現為頭頸不正、頸部肌肉緊張、被迫偏斜、難以控制、有的患者可以矯正片刻但無法持久又恢復原狀,重者偏斜後無法矯正。再情緒緊張、勞累時,症狀加重。安靜和初醒時症狀輕入睡後症狀消失,影響患者正常工作學習和生活。
【痙攣性斜頸】根據症狀分四型:
1、旋轉型:頭繞身體縱軸向一側做痙攣性或陣攣性旋轉。根據頭與縱軸有無傾斜,可以分為三種亞型:水平旋轉、後仰旋轉和前屈旋轉。旋轉型是本病最常見的一種型別,其中以後仰型略為多見,水平型次之,前屈型較少。此外根據肌肉收縮的情況,又可分為痙攣和陣攣兩種。前者患者頭部持久強直地旋向一側;後者則呈頻頻來回旋動。
2、後仰型:患者頭部痙攣性或陣攣性後仰,面部朝天。
3、前屈型:患者頭部向胸前做痙攣性或陣攣性前屈。
4、側攣型:患者頭部偏離縱軸向左或右側轉,重症患者的耳、顳部可與肩膀逼近或貼緊,並常伴同側肩膀上抬現象。
檢查可以發現:頸部肌肉有痙攣特別是協同肌(共同引起'斜頸'的一組肌肉)有同步痙攣現象通過患者重複斜頸的動作可以初步判斷受累的肌肉範圍斜頸所屬型別我們將斜頸分為旋轉型前屈型後仰型側屈型和混合型。
【輔助檢查:】
肌電圖顯示主要和次要痙攣的肌肉頸部波幅異常增高
CT可以顯示受累肌肉及肥大程度
【治療方法】
1、藥物治療包括多巴胺類藥、多巴胺受體促效劑、多巴胺受體阻滯劑、短時多巴胺排除劑、抗膽鹼能製劑、GABA能藥等。肉毒素注射受累肌肉,有一定療效,但是不能根治。隨著藥物耐受,注射後療效縮短。
2、手術治療
(1)頸神經前根、副神經根切斷術:又稱Foester-Dandy手術。在顯微鏡下切斷上側頸1-3神經前根,並在椎動脈平面切斷副神經根。
(2)立體定向手術:對旋轉或傾斜型則破壞其丘腦腹前核(VA)及其蒼白球和黑質-丘腦傳入纖維,療效可達36%~73%。但手術可導致偏癱、失語、共濟失調等併發症,目前已較少應用。
(3)選擇型頸肌及神經切斷術:對旋轉型斜頸可僅切除同側的頭夾肌和對側的副神經;對後仰型斜頸,用手術切除左右部分斜方肌、頭夾肌、頭及頸半棘肌;對前屈型斜頸,可切斷雙側副神經;對側彎型斜頸,則做頭彎向側的頭夾肌、肩胛提肌,個別病人如有同側胸鎖乳突肌的痙攣,也可加做副神經切斷術。
(4)選擇型周圍神經切斷術:此法主要切斷頸神經根後支,切斷的範圍依據痙攣肌群多寡選擇。手術方法對旋轉型斜頸有一定療效。
(5)副神經根顯微血管減壓術:在手術顯微鏡下觀察雙側副神經根周圍有無血管對其壓迫,通常壓迫神經的血管是椎動脈、小腦後下動脈或脊髓後動脈,在神經與壓迫血管之間墊入Tefleon綿,使之隔開
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