肺間質病變(interstitial lnug disease,ILD)是一組主要累及肺間質、肺泡、和(或)細支氣管的肺部瀰漫性疾病,臨床主要表現為漸進性勞力性氣促、限制性通氣功能障礙伴彌散功能降低、低氧血癥和影像學上的雙肺瀰漫性病變。病程多發病隱匿,緩慢進展,預後不良。而早期診斷和儘早干預是改善預後的關鍵。現將肺間質病變早期診斷的方法總結如下。
1、高分辨CT(HRCT):鑑於X線檢查對ILD不敏感,約80%的ILD被胸部X線片漏診,用更敏感和更特異的檢查來提高ILD早期診斷非常必要。近年來最重要的進步是將HRCT列為診斷ILD的首選檢查,其敏感性高達80%,並可根據HRCT的不同表現對ILD進行影像分型(如蜂窩樣變、磨玻璃樣變、網格影及實變影等),由此推斷其相應的病理分型,幫助臨床選擇治療方案和評估預後。
2、肺功能檢查:用力肺活量(FVC)和一氧化碳彌散度(DLCO)是ILD不可或缺的檢查專案,它對早期病變的發現甚至較HRCT更敏感,缺陷是不夠直觀。對於病理型別相同的ILD而言,肺功能的差異反映著預後的不同,即肺功能越差預後越差,經治療後肺功能好轉,患者生存期也隨之提高。所以監測肺功能不但可以有效地判斷患者的預後,而且也能幫助評估治療反應。
3、肺活檢:病理是診斷ILD的金標準。雖然CT和肺功能檢查可使大部分ILD患者確診,但仍有一些患者缺少特異性的臨床徵象,仍需要肺活檢方能正確診斷。經典的開胸肺活檢創傷較大,患者不易接受,臨床很少開展;胸腔鏡肺活檢很少引起開胸肺活檢常見的急性併發症,同時取材滿意,是目前最推薦的方法;CT引導下經皮肺穿刺損傷更小,能預先確定和調整進針的角度及深度,具有較高的安全性,但取材不夠多,其應用價值尚有爭議。
4、炎性因子的檢測:轉化生長因子(TGF)-β、絡氨酸激酶c-Abl、血清肺表面活性蛋白(SP)-A、SP-D及小窩蛋白-1等眾多的炎性因子參與了ILD發病,它們都是影響反應肺纖維化的重要生物標記物,這些炎性因子的測定可幫助ILD的診斷,特別是多個因子聯合檢查符合率明顯優於單個指標的應用。
ILD的早期診斷還有賴於詳細的職業接觸史、發病經過、伴隨症狀、既往病史和治療經過等重要線索。職業性的粉塵接觸可以在10-20年後才出現ILD的症狀。而在風溼病,可以先有ILD,然後出現關節或其他器官的病變;也可以先有風溼病的其它病變,再出現ILD的臨床表現。易出現ILD的風溼病有類風溼關節炎、乾燥綜合徵、系統性硬化症、炎性肌病、混合性結締組織病、系統性紅斑狼瘡、結節性多動脈炎、Wegener肉芽腫等,對於這類患者必要時行HRCT檢查可儘早明確有無結締組織病相關肺間質病變(interstitial lung disease associated with connective tissue disease,CTD-ILD)的發生。
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