膽汁性肝硬化有什麼樣的臨床表現？
膽汁性肝硬化大多數為男性患者，發病年齡多在40-45歲。偶見於兒童。患者因為病變範圍累及肝內外膽道的個部位，常常導致至肝，外膽管壁明顯增厚，管腔狹窄，膽汁淤積導致肝細胞損傷。
絕大部分患者會有間歇性發作表現，發作間歇期可無明顯特殊症狀。發作時臨床特點常表現為，持續性無痛性黃疸，瘙癢，發熱，乏力，神志淡漠等。病情嚴重的患者可表現為寒戰，高熱等膽管炎表現。部分患者臨床症狀輕微，常常間歇性發作。患者病情發展到晚期，常表現為頑固性腹水，上消化道出血，黑便，昏迷等症狀。
患者的實驗室檢查常表現為：血清總膽紅素升高，以直接膽紅素升高顯著，伴有鹼性磷酸酶升高，血漿銅，銅藍蛋白和尿銅升高。約半數病人血漿IgM水平增加。
近年來，膽道磁共振成像成為該病最有效的診斷方法。可表現為肝內外膽管呈瀰漫性無規則的多發性狹窄。以左右肝管匯合處狹窄最嚴重。膽管分支僵硬變細或呈輕度擴張改變。膽管也可表現為環狀狹窄，狹窄後擴張呈串珠樣改變。目前該病仍缺乏有效的治療方法。
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