進行性核上性麻痺(PSP)又稱綜合徵，是一種少見的神經系統變性疾病。進行性核上性麻痺(PSP)通常開始於中年晚期，表現為雙眼不能向上轉動。由於同時伴發有帕金森病的症狀，隨著病情的發展，病人可出現嚴重強直和失去活動能力。本病破壞基底節及腦幹，其病因不明，易與帕金森病混淆。目前尚無有效治療方法。治療帕金森病的藥物有時可減輕其症狀。
該疾病還沒有特異的生物學標誌，因此在早期階段或者在缺少一些特徵性徵兆和症狀時，診斷仍然是主要挑戰。儘管在認識進行性核上麻痺的一些遺傳因素方面已取得了最新進展，但病因仍不清楚。進行性核上麻痺患者的腦生化學研究為進一步提高認識此病的特徵提供了潛在的、有益的指導作用。
Posey(1904)首先報道本病，1963年Richardson與Steele和Olszewski把進行性核上性麻痺作為臨床病理的獨立疾病，1972年Steele詳細描述本病的臨床病理特徵，亦稱Steele-Richardson-Olszewski綜合徵。
臨床表現
1、運動障礙
早期表現為步態不穩及平衡障礙，可反覆跌倒，行走呈大步態。雙下肢表現較重，呈雙膝僵直狀，甚至坐在椅子上時，身體後靠，雙腳離地。震顫較少，可減少動。
另一重要特點，頸部肌張力障礙為本病重要症狀。出現頸部過伸、仰臉、下頦突出的特殊姿勢。頭頸部和軀幹肌肉明顯強硬，四肢較輕，面部表情刻板，皺紋加深。
2、眼球運動障礙
是本病的特徵性表現，雙眼向上、向下凝視麻痺。病人看不到自己的腳尖，眼球固定在正中位，行走困難。對光反射存在。
3、假性球麻痺
表現為構音障礙，吞嚥困難，下頜反射增強，腱反射增強，可出現病理反射。可有各種非恆定的小腦和錐體束症狀和體徵。
4、認知功能及行為障礙
較晚發生，逐漸出現性格改變，記憶力減退，智慧衰退，情感活動減少，很少至嚴重痴呆。
影像學特徵
中腦及橋腦萎縮，以中腦為主，中腦前後徑<15mm。第三腦室和腳間池增寬，側腦室擴大。腦皮質萎縮，額葉明顯。MRIT1WI中腦上緣萎縮、平坦，矢狀面呈“蜂鳥徵”。軸位片，T2WI示中腦前後徑變小，中腦導水管擴張，四疊體池增大，中腦呈“鼠耳”狀。這兩點是PSP特徵性表現。
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