小兒常見的顱腦疾病中，最多見的當屬先天性疾病，分類方法有很多，其中DeMyer分類法應用最為廣泛。
DeMyer是將小兒顱腦疾病分為三大類，即細胞源性疾病、組織源性疾病和器官源性疾病。此外還有些疾病病源尚未明確，很難做出分類。
DeMyer分類法目前得到業內學者廣泛認可，具體上是將小兒先天性疾病分成8個大類：
1、先天性顱內腫瘤。這裡的腫瘤是指出生時就存在的一類顱內腫瘤。通常在出生前就已經存在，但發病年齡可以不同。臨床最常見的先天性顱內腫瘤是顱咽管瘤，其次還有表皮樣囊腫、皮樣囊腫和畸胎瘤。
2、神經面板綜合徵。是指病變主要累及神經系統及面板器官。正常情況下，在胚胎髮育早期神經管發育成熟，再而演化為腦幹、腦，外胚層演化為面板組織。若胚胎在此過程中由於遺傳或其他因素導致外胚層發育異常，就可以引起神經組織、面板組織同時受累而發生的神經面板綜合徵。常見的有神經纖維瘤病、結節性硬化和腦面血管瘤病，均屬於常染色體顯性遺傳病。
3、先天性腦血管病。由於腦動脈血管壁中外層發育不良會引起先天性腦動脈瘤，這也是最常見的一種。此外，還有顱內血管畸形、煙霧病、先天性頸內動脈缺失和先天性頸內動脈彎曲扭結綜合徵等。
4、神經管閉合障礙性疾病。神經管閉合障礙所導致的先天性顱腦疾病是最常見的一類顱腦先天性畸形。在妊娠第3-20周，胎兒神經管發育缺陷或閉鎖，導致此類畸形，並有家族遺傳性。包括顱裂畸形、腦膜膨出、無腦畸形、空顱腔、胼胝體發育不良或缺失、胼胝體脂肪瘤或畸胎瘤以及Chiari畸形和Dandy-Walker綜合徵等。
5、憩室形成性疾病。胎兒原始前腦在第4-8周未正常進行分裂形成端腦、間腦和腦室系統，就會引起一系列複雜顱腦畸形如無腦室畸形、前腦無裂畸形等。
6、神經元增生障礙。神經細胞增生過多或過少引起巨腦症和小頭畸形。
7、神經元移位症。在妊娠第12-24周可以發生神經元移位症，導致腦組織位置異常，可發生無腦回畸形和孔洞腦畸形。如神經母細胞沒有及時移到皮層表面會發生灰質異位症。
8、破壞性病灶。在妊娠及分娩時各種破壞性因素會導致胎兒腦部損害。如感染、中毒及缺氧均可引起腦積水性無腦畸形或腦穿通畸形等。
通過解讀目前應用較廣的DeMyer分類法，使我們對小兒先天性顱腦疾病有了較為全面的認識，為這類疾病的診治提供了科學的理論支援。
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