星形細胞瘤是最常見的神經上皮性腫瘤,據文獻報道佔顱內腫瘤的13%-26%,佔膠質形21.2%-51.6%。星形細胞瘤可發生在中樞神經系統的任何部位,一般成人多見於大腦,兒童則多見於幕下。有報告幕上佔3/4,幕下佔l/4。發生在幕上者多見於額葉及頹葉,頂葉次之,枕葉較少見,腫瘤可累及兩個以上腦葉。亦可見於視神經、丘腦和第三腦室旁,幕下者則多位於小腦半球和第四腦室,亦可見於小腦蚓部和腦幹。
病理
腫瘤主要位於白質內,呈浸潤性生長,實性者無明顯的邊界,多數不限於一個腦葉,向外生長可侵及皮層,向內可破壞深部結構,亦可經胼胝體越過中線侵犯對側大腦半球。肉眼觀察質地灰紅色或灰白色,質地多較硬,約半數左右腫瘤呈部分囊性變,囊液淡黃透明,蛋白含量較高,靜置易自凝,稱為Froin徵陽性。我們將有囊性變的腫瘤稱為“囊在瘤內”。
而位於小腦的星形細胞溜常為一個大的囊,囊壁上有腫瘤結節,囊壁為纖維結締組織及神經膠質纖維構成,因此只切除at瘤結節即可達到根治腫瘤的目的,此種我們稱之為“疤在囊內”。少數小腦星形細胞瘤為實質性,呈浸潤性生長,無明顯邊界,預後較囊性者差。根據腫瘤的組織學特點,星形細胞瘤可分為纖維型、原漿型、肥胖細胞型三種亞型。
臨床表現
腫瘤的不斷生長佔據顱腔內空間,腫瘤阻塞腦脊液迴圈通路造成腦內積水和/或腦水腫.腦脊液的回吸收障礙等均可造成顱內壓增高。正常顱腔容積比腦組織約大10%、當腦體積增加8%--10%時尚可能無顱高壓症狀出現,而當顱內佔位病變佔據150ml以上的容積時即可能產生相應的顱高壓症狀。
大腦半球的星形細胞瘤發病緩侵,病程較長,多數先出現由於腫瘤直接破壞所造成的定位體徵和症狀,隨後又出現顱內壓增高的症狀。小腦的星形細胞瘤由於較早地影響腦脊液迴圈通路,多先出現顱內壓增高症狀,腦幹的星形細胞瘤進展較快,病程短,早期出現顱神經損害和錐體束徵,而顱內壓增高的症狀常見於晚期。顱內壓增高的症狀主要包括頭痛、嘔吐、視神經乳頭水腫、視力視野改變、癲癇、複視、頭顱擴大(兒童期)和生命體徵的改變等。
輔助檢查
1、CT檢查:纖維型和原漿型星形細胞瘤,因組織含水量達81%一82%,CT多裡低密度彤,CT值介於14―25Hu,多數病灶周圍無水腫帶,除少數病例外,一般注射造影劑不增強或稍有增強。
因腫瘤所在的部位和其大小而異,表現相應的佔位效應。第三腦室星形細胞涸可見阻塞第三腦室及Monro氏孔後,引起兩側腦室擴大,梗阻性腦積水,腫瘤本身呈稍高密度或混雜密度影,可見造影劑強化。視神經腫瘤可見視神經段梭形腫大,位於眶內或顱內,有時呈啞鈴狀。小腦星形細胞瘤在cT上腫瘤的實質部分呈低和/或混雜密度病灶,造影劑增強後可有輕度增強,而囊腔部分則始終保持低密度影。囊壁部分可呈環形或弧線狀增強。腦幹部位的星形細胞瘤CT上可見腦幹增粗,左右不對稱及出現低密度或混雜密度的腫瘤病灶影。但cT顯示腦幹膠質窟不如MRI理想。
2、MRI檢查:良性星形細胞瘤由於腫瘤的生長,使細胞內外水分增多,造成T1和T2延長,表現Tl加權像呈低信導,T2加權像呈高訊號,訊號強度均勻,瘤周水腫輕微,注射Gd一DTPA增強不明顯。隨著腫瘤的生長,瘤內發生囊變使得MRI不均勻,瘤體與周圍水腫在T1加權像不如T2加權像容易區分開來,腫瘤可有輕度增強。惡性星形細胞瘤在T1加權像裡混雜訊號,以低訊號為主,間以更低或高訊號,體現了瘤內壞死或出血。
T2加權像呈高訊號,訊號強度不均勻,可見到腫瘤血管所造成的曲線狀或圓點狀低訊號區。在質子密度加枚(長丁R短TE)影象上,腫瘤訊號低於周圍水腫訊號,而腫瘤內部壞死區訊號卻高於周圍水腫訊號;在長TR長TE影象上,腫瘤內部壞死區訊號強度近似於周圍水腫訊號強度,瘤體訊號強度相對減低。
由於四周組織的神經膠質增生,有時在瘤周可見一因低訊號暈環繞,介於腫瘤和水腫之間,這在惡性度高的腫瘤較為多見。後者常有顯著的異常對比增強,增強持續時間長,增強部分呈斑塊狀、線條狀、花環狀或結節狀,但在腫瘤壞死或出血區不發生對比增強
治療及預後
星形細胞瘤的治療以手術切除為主。大腦半球腫屈一般可手術切除,如位於非功能區可連同腦葉一井切除,腫瘤位於深部可作部分切除加外減壓術。視神經膠質瘤和第三腦室腫瘤的手術要注意保護丘腦下部。浸潤性的實質性小腦星形細胞瘤手術原則與大腦半球表線部腫瘤一致,囊性小腦星形細胞瘤若“瘤在囊內”只要將瘤結節切除即可達到根治目的。腦幹腫瘤可用顯微技術切除、加梗阻性腦積水未能解決時可做側腦室腹腔分流術。
一般實質性星形細胞瘤難以作到根治性切除,術後應給予放療、化療等綜合治療,可延長生存時間。星形細胞瘤實性者術後應放射治療,它對延長生存期有肯定效果,腫溜位於大腦半球單純手術5年生存串為20%,而術後加放療可達31.7%。星形細胞瘤位於幕下且瘤在囊內者,切除瘤結節後不得放射治療,5年生存期可達50%一88%。存活者中多能欽復正常學習或工作。但小腦腫瘤實性且侵入腦幹者,生存期明顯縮短。幕上星形細胞疤術後平均復發時間約為2.5年,平均生存期3年左右,5年生存期為14%一31%。
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