一、概述
腦動靜脈畸形是腦血管畸形中最多見的一種，位於腦的淺表或深部。畸形血管是由動脈與靜脈構成，有的包含動脈瘤與靜脈瘤，腦動靜脈畸形由大的供血動脈供血，粗大的引流靜脈迴流血液，其大小與形態多種多樣。多見於額葉與頂葉，其它如顳葉、枕葉、腦室內、丘腦、小腦與腦幹也有發生。
二、腦血管畸形分型
按AVM團大小分類：目前常採用Drake(1979)標準分為：
①小型，最大徑<2.5cm;
②中型，最大徑為2.5～5.0cm;
③大型，最大徑>5cm。如最大徑>6cm，可劃入巨大型。
按血管造影顯示的形態分類：Parkinson等(1980)將AVM分為：
①多單元型有多根動脈供血和多根靜脈引流，血管團內有多處動靜脈瘻，最多見，佔82％;
②一單元型，一根供血動脈和一根引流靜脈組成一個瘻口的小型AVM，佔10％左右;
③直線型，一根或幾根供血動脈直接進入腦部大靜脈或靜脈竇，佔3％左右;
④複合型，顱內外動脈均參與供血，迴流亦可經顱內外靜脈竇。
按AVM立體形態分類：史玉泉(1982)對65例灌注塑料鑄成立體模型的AVM按形態分類，分為：
①曲張型，增粗和擴張的腦動脈和腦靜脈繞成一團，團內有多處動靜脈瘻口。此型最多見，佔65％;
②帚型動脈如樹枝狀，其分支直接與靜脈吻合;
③動靜脈瘤型，動靜脈擴大呈球囊狀，整團AVM就如生薑塊莖;
④混合型，上述三種類型共存於一個病灶。後三種類型各佔10％左右。
1986年Spetzler及Martin制訂的分級方法將AVM的大小(最大徑)、部位和引流靜脈等作為主要指標分別評為O～3分，再綜合分為6個等級其中，部位在神經功能區，如感覺、運動皮質區語言中樞視覺中樞、丘腦、內囊、小腦深部、小腦腳等及其鄰近區域記1分;如明顯涉及腦幹和下丘腦直接歸入第6級;其他部位為0，三項指標評分的總和，即為AVM的級別。這類分級法在國際上應用較廣泛，與史氏分級法異曲同工。
三、臨床表現
常表現為癲癇與自發性腦出血，可有肢體不全癱瘓，部分病例有顱內壓增高，類似腦瘤，較大的腦動靜脈畸形，有時引起顱內瘀血的症狀，顱眶部聽診有時聽到血管性雜音。腦動靜脈畸形是腦血管畸形中最多見的一種，位於腦的淺表或深部。由於畸形血管的盜血，使其周圍腦組織供血減少，因而出現盜血癥狀。
1、青年人有自發性蛛網膜下腔出血或腦內出血史，平時有頭痛、癲癇發作和一側肢體無力時，更應懷疑本病，常為突然發病，並有誘因。
2、出血者應檢查有無腦膜刺激徵，有無顱內雜音和由於盜血引起的神經功能缺失體徵。
3、腰椎穿刺測量顱內壓;瞭解腦脊液是否血性並作紅細胞計數。
4、頭顱CT可見區域性混合密度區，增強後可見不規則增強區，並可見迂曲擴張血管，還可以發現血腫和腦萎縮區域性鈣化等繼發性改變。
5、頭顱MRI或MRA可見病變區無訊號迂曲成團血管影，MRA可見供血動脈、畸形血管團及引流靜脈。
6、經顱超聲檢查(TCD)供血區域大動脈血流速度增快，搏動指數降低。
7、選擇性全腦血管造影(DSA)可瞭解AVM的部位、供血動脈、畸形血管團大小以及引流靜脈，瞭解是否伴有動脈瘤、靜脈瘤、動靜脈瘻及腦盜血情況。必要時加做頸外動脈造影，以瞭解是否有頸外動脈參與供血。
8、鑑別診斷需與海綿狀血管瘤，癲G，血供豐富的膠質瘤，靜脈性血管畸形及煙霧病鑑別。
四、治療方案
1、手術治療現多采用顯微神經外科技術切除病變血管團。合併顱內血腫者須緊急手術，可能時同時切除病變。
2、血管內栓塞治療對病變深在，位於重要功能區或高血流病變，宜行栓塞治療。常用栓塞劑有NBCA和絲線、線段或微粒，但單純栓塞治療只能治癒一小部分病變，可在部分栓塞後再行顯微手術切除。
3、立體定向放射外科治療即X刀或γ刀，無創傷，但價格昂貴，顯效慢，適用於深部直徑小於3cm病變或手術與栓塞後殘餘病變。
4、伽瑪刀治療腦動靜脈畸形伽瑪刀治療效果是肯定的，一年後閉合率達80％以上。根據以往的經驗，血管巢直徑小於4釐米者療效可靠，而且副作用反應很小。但有些病例畸形血管團直徑較大，又位於重要功能區，不宜行手術治療，血管內治療再通率高，而且往往需多次治療，這就為伽瑪刀治療提供了機會，隨著伽瑪刀治療大病灶經驗的積累，伽瑪刀技術的不斷改進，伽瑪刀可通過熱成型膜定位，多次治療，使巨大腦動靜脈畸形的伽瑪刀治療已經成為可能。
5、非手術治療適用於巨大型位於重要功能區、伴蛛網膜下腔出血而無血腫者，措施有：
①避免誘發因素，如劇烈情緒波動，禁菸酒等。
②預防與控制癲癇發作。
③防止再出血。
④對症治療
五、預後
大多數患者獲得較好的臨床結局。顯微手術切除對於Spetzler及Martin分級1、2、3級非功能區的可獲得良好的預後;術前栓塞聯合顯微外科切除治療對於功能區的、深在的2、3、4級可獲得較好的治療效果。
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