內蒙古醫科大學附院神經外科脊柱脊髓專業組：田復明 主任醫師
閆海成 主治醫師內蒙古醫科大學附屬醫院神經外科田復明
一、椎管內腫瘤：椎管內腫瘤包括髮生於椎管內各種組織的原發性和繼發性腫瘤。Ø 髓內腫瘤 ----- 室管膜瘤星形細胞瘤、血管母細胞瘤Ø 髓外硬膜下腫瘤 --神經鞘瘤 、脊膜瘤 、脂肪瘤
Ø 髓外硬膜外腫瘤 --轉移瘤 淋巴瘤、脊索瘤
Ø 騎跨硬膜內外的啞鈴狀腫瘤
（一） 髓內腫瘤
臨床上多發於20-50歲。疼痛為最常見的首發症狀，逐漸出現腫瘤節段以下的運動障礙和感覺異常，表現為肢體無力，肌肉萎縮和截癱，肌張力和腱反射異常。
1、 室管膜瘤
是最常見的髓內腫瘤（55-65%），絕大多數緩慢生長的良性髓內腫瘤，僅少數發生惡變
。40―50歲為發病高峰。
MRI表現
室管膜瘤可發生於脊髓任何部位,且累及幾個節段；室管膜瘤常由實性和囊性部分組成；實性部分在T1WI上呈低訊號，在T2WI上呈較高訊號；腫瘤周圍常有水腫，平掃所見異常訊號大於腫瘤實際大小；增強掃描腫瘤實性部分有明顯強化；囊性部分由腫瘤壞死液化和脊髓繼發性空洞兩部分組成，脊髓繼發空洞則表現為腦脊液樣訊號強度。
2、星形細胞瘤
為最常見的髓內腫瘤之一，約佔所有髓內腫瘤的30-40%。為兒童最常見的髓內腫瘤，10―25歲好發。多為良性，預後較好。
MRI表現：MRI上典型的星形細胞瘤範圍相當廣泛，多個脊髓節段受累，以頸段和胸段多見；橫斷面上可見腫瘤充滿脊髓內，正常脊髓結構消失。脊髓瀰漫增粗；T1WI呈等或低訊號，T2WI呈高訊號；囊變及脊髓空洞；注射Gd―DTPA，T1WI可見腫瘤實性部分明顯強化。
3、血管母細胞瘤
佔髓內腫瘤的1%～5%，40歲以前好發。75%的血管母細胞瘤位於脊髓內，多在脊髓背側，其中10%～15%者同時累及脊髓和硬膜下，位於脊髓外的腫瘤，多累有背側軟脊膜。常見於胸段和頸段脊髓，80%為實性病灶，30%合併小腦及延髓的血管母細胞瘤，胰腺、腎臟及卵巢的良性囊腫，表現為VonHipple-Lindau綜合徵。43%的腫瘤見髓內囊腫，具有特徵性。囊腫可發生於腫瘤所在部位，也可與腫瘤完全分開
(二) 髓外硬膜下腫瘤
髓外硬膜下腫瘤佔椎管內腫瘤60% ，絕大部分為良性，以神經鞘瘤、神經纖維瘤和脊膜瘤最常見。多見於20―60歲，典型症狀為神經根性疼痛，以後出現肢體麻木、酸脹感或感覺減退。
1、神經鞘瘤
為最常見的椎管內腫瘤，佔所有椎管內腫瘤的29%。MRI上，腫瘤呈侷限性塊影，T1WI呈略高於或等於脊髓的訊號，邊緣較光滑，脊髓受壓變偏，甚至移位，蛛網膜下腔擴大，T2WI訊號高於鄰近脊髓組織，注射Gd―DTPA後，T1WI腫瘤明顯均一強化。
MRI表現：腫瘤呈侷限性塊影，圓形或啞鈴形，邊緣較光滑，有包膜。可有囊變。T1WI呈等於或略高於脊髓的訊號，T2WI訊號高於鄰近脊髓組織。硬膜下徵：脊髓受壓變偏，向健側移位，病灶側蛛網膜下腔擴大。注射Gd―DTPA後，T1WI腫瘤明顯均一強化。囊變時環狀強化。
2、脊膜瘤
發病率為椎管內腫瘤的第二位，佔所有椎管內腫瘤的25%。主要起源於蛛網膜細胞，幾乎均為良性，是手術切除效果最好的椎管內腫瘤。女性多見，好發胸段（80%），其次頸段、腰段，骶部罕見。
MRI表現：可清晰顯示蛛網膜下腔阻塞和脊髓受壓―硬膜下徵。T1WI上呈等訊號、T2WI等訊號或有輕度增高。注射Gd―DTPA後T1WI示腫瘤呈永續性的均一強化。可見“脊膜尾徵”。本病多見女性，鈣化率高。
3、脂肪瘤
多發生於40歲以下，主要表現為脊髓壓迫症狀、疼痛出現較少且多無放射痛。
MRI： T1WI對於脂肪瘤的診斷具有決定性作用。可見到椎管內異常增多的高訊號的脂肪組織呈縱向生長。 T2WI亦呈高訊號。
4、皮樣囊腫：
（三）
髓外硬膜外腫瘤
髓外硬膜外腫瘤佔椎管內腫瘤的25%，絕大多數為惡性腫瘤。
1、 轉移瘤
多見於老年人，疼痛是最常見的首發症狀，很快出現嚴重的脊髓壓迫症。以胸椎最為常見，其次為腰椎、頸椎，骶椎少見。原發瘤以乳腺、肺癌、前列腺癌多見，其次淋巴瘤、腎癌、黑色素瘤等。
MRI表現：發現骨轉移瘤的敏感性和特異性均較同位素高。在硬膜外可見不規則軟組織塊影，易向椎旁軟組織內侵犯，硬膜囊和脊髓有不同程度受壓、移位。增強後可見腫瘤強化。椎體、椎弓根及附件骨質破壞。長T1長T2訊號。受累椎體呈跳躍式分佈，椎間盤正常。
2、淋巴瘤
多見於男性，發病年齡不一致。常累及胸腰椎，主要表現為脊髓和神經根受壓症狀，以區域性疼痛最為多見，逐漸出現下肢運動、感覺障礙和括約肌功能紊亂。淋巴瘤的診斷往往需要結合臨床、實驗室檢查進行綜合判斷。
MRI表現：MRI掃描能夠明確腫瘤的部位範圍，受累椎體的訊號降低。硬膜外高訊號的脂肪組織被腫瘤組織替代，腫瘤呈包鞘狀環繞硬膜囊生長，神經根常受侵。長T1訊號，T2呈不均勻高訊號。增強後可見腫瘤中度強化。
二、脊柱畸形
1、顱底凹陷症
顱底凹陷症是一種較複雜的枕頸交界區發育畸形， 根據其解剖和臨床特點可以分為不同的型別。目前最好的分型方法是根據是否合併寰枕或寰樞椎的失穩情況，
將常見的顱底凹陷症區分為穩定型和不穩定型兩大類。
（1） 穩定型顱底凹陷畸形
Arnold-Chiari畸形(Arnold Chiari malforma-tion,ACM)是後顱凹中線結構在胚胎期的異常發育致使小腦扁桃體疝入枕大孔內而引起延髓、上頸髓受壓，顱內壓增高所表現的一組綜合徵，常伴脊髓空洞症(Syringomyelia,SM)和顱頸部畸形等，手術治療是迄今惟一有效的方法。
臨床表現：四種綜合症群。①枕頸區壓迫綜合徵:由於小腦扁桃體下疝，顱神經根和頸神經根受壓，可以引起頭痛、聲音嘶啞、吞嚥困難、頸項部疼痛及活動受限。 ②延髓中央受損綜合徵:因延髓上頸段受壓，可出現肢體活動障礙、偏癱和四肢癱、四肢感覺障礙，合併脊髓空洞時可出現感覺分離或雙上肢萎縮等。 ③小腦損害綜合徵:因小腦受累，可出現共濟失調、走路不穩及眼球震顫等。④合併腦積水時，可表現為頭痛、嘔吐、眼底水腫等高顱壓症狀。但該病臨床症狀表現多變。
手術方式分為:(1)後顱窩減壓術;(2)後顱窩減壓及脊髓空洞切開引流術;(3)後顱窩減壓及小腦扁桃體切除術;(4)後顱窩減壓、脊髓空洞切開引流術及小腦扁桃體切除術;(5)後顱窩擴大重建術;(6)枕大池重建術等。手術方法的選擇依具體病情而定。
（2） 不穩定型顱底凹陷畸形-待開展
不穩定型顱底凹陷症的形成與齒狀突的脫位、上移和內陷有關，也可稱為齒狀突型顱底凹陷症。延髓和上頸髓受壓表現包括感覺障礙、肌肉萎縮、偏癱、四肢癱、眩暈、步態不穩、呼吸困難和尿道括約肌障礙等,腦神經和頸神經受累症狀包括枕頸部疼痛、面部麻木、複視、耳鳴、聽力減退、聲音嘶啞、吞嚥困難等。
手術方式：①後路枕骨⁃樞椎螺釘間撐開復位矯形及固定技術；②經口咽前路齒狀突復位內固定；③口咽入路寰齒鬆解、齒狀突復位、後路固定枕頸融合植骨術。
（3）複雜顱底凹陷畸形（後路固定+環枕減壓術）
（4）脊髓空洞症（常合併顱底凹陷畸形）
2、脊柱裂、脊膜膨出和脊髓栓系
三者常合併存在，當終絲髮生脂肪變性，受外力牽拉或過度屈伸時脊髓受到損傷的可能性增加，可引起脊髓栓系綜合徵，出現下肢感覺功能運動障礙，甚至大小便功能障礙。對有症狀的患者，不論終絲外觀正常與否，發現後均早期行手術治療。另外終絲室管膜瘤可併發脊髓栓系，切除室管膜瘤同時鬆解終絲。
三、血管病變
1、脊髓血管畸形
脊髓血管畸形是指脊髓血管先天性發育異常所導致的脊髓病變。症狀多變，早期誤診率很高，一旦出現誤診，往往影響患者預後。慢性起病患者，首發症狀常以自發性疼痛居多，常表現為胸腰背部疼痛及肢體疼痛。急性起病患者，多由於畸形血管出血引起，表現為蛛網膜下腔出血或髓內出血。臨床出現突發的劇烈頭頸部或相應脊髓節段疼痛，嘔吐，腦膜刺激徵等，嚴重者甚至出現意識喪失、呼吸障礙，易被誤診為自發性蛛網膜下腔出血。血管造影為金標準，治療為介入栓塞加手術切除。
2、硬脊膜動靜脈瘻
硬脊膜動靜脈瘻指供應硬脊膜或神經根的動脈在椎間孔處穿過硬膜時與脊髓引流靜脈交通，是脊髓血管畸形最常見的一種型別。臨床表現為進行性脊髓病，
常隱匿發病，緩慢進展,待到就診時病情往往比較嚴重，早期發現和早期治療是預後良好的重要保證。在治療前仔細評價動靜脈瘻的動、靜脈情況, 儘可能在首次造影時就嘗試栓塞, 或者為手術作準備而行部分栓塞, 可以立刻減輕患者的症狀。如果栓塞失敗或不適合栓塞可以用手術治療, 而不必反覆栓塞。聯合治療可以克服單純手術或栓塞治療的缺點, 是目前治療的主要手段。
四、骶管囊腫：
骶管囊腫是指發生於骶管內的囊性病變，命名及分類較混亂，如骶骨脊膜囊腫、TARLOV
囊腫( 神經根周圍囊腫) 、骶管內蛛網膜囊腫、骶管內硬膜外囊腫、骶管滑膜囊腫等。多數學者認為它是先天性的硬膜憩室或蛛網膜疝，是硬膜的一種先天性缺陷。骶管囊腫往往累及S2 ～ 3神經後支或背側神經節，臨床表現有以下特點: ( 1) 常有腰骶部鈍痛、下肢乏力、沉重麻木等症狀。疼痛與體位有關，在站立、彎腰及下蹲等動作時易誘發，臥位時特別是頭低位時症狀減輕；( 2) 坐骨神經痛較輕，馬尾神經症狀較明顯，表現為排尿功能紊亂或性功能障礙、肛門燒灼樣疼痛； ( 3) 查體腰骶部有壓痛或叩擊痛，而腰部活動往往正常。
治療方法的選擇：
骶管囊腫的治療目前仍有爭議，對於偶然發現的無症狀者，可先觀察，若出現症狀再考慮治療，治療方法的選擇應根據其囊腫的大小和臨床症狀的輕重分為保守治療和手術治療。由於大多數骶管囊腫臨床症狀較輕或無明確的神經症狀，可行保守治療，方法有鎮痛、抗炎及理療等。
手術治療：對有症狀的骶管囊腫，多數學者傾向於外科手術治療，手術方法有傳統椎板開窗減壓囊腫摘除術、顯微成形手術、微創介入治療等。手術適應證主要為: ( 1) 腰骶部疼痛和或間歇性跛行，影響生活和工作，而保守治療無效者；( 2) 伴下肢感覺、肌力減退者； ( 3) 會陰部疼痛或感覺減退，排便、性功能障礙者； ( 4) 囊腫巨大，骶管明顯擴大，椎板破壞嚴重者。
治療方法：
（1）傳統手術骶骨椎板切除後，囊腫切除縫合、部分切除囊腫壁肌肉填塞、囊腫曠置等術式。
（2）顯微手術治療。
（3）微創介入治療：近年來，微創介入治療更具優越性，操作簡便、創傷小、症狀消失快、可用於傳統手術復發患者。在CT 引導下經皮穿刺置管引流治療骶神經根囊腫，可以使神經症狀得以暫時的緩解。但由於引流易導致椎管內感染、低顱壓性頭痛、腦脊液漏形成和復發，因而未得到大範圍推廣。生物蛋白膠注射治療適應於臨床症狀較重，經系統保守治療無效且不同意進行手術者及經手術治療失敗的病例。
規劃擬開展專案
五、椎管狹窄的顯微神經外科治療：
椎管狹窄是指各種原因引起的椎管諸徑線縮短，壓迫硬膜囊、脊髓或神經根導致相應神經功能障礙的一類疾病。它與脊髓發育異常、椎間盤突出、肥大性骨關節病、韌帶肥厚及鈣化等多種因素有關
。
臨床上多數椎管狹窄為獲得性狹窄。單純先天性狹窄可以沒有症狀，當繼發骨質增生、椎間盤突出或韌帶肥厚等因素才出現症狀。
最常發生於腰椎、頸椎次之。
1、臨床表現：腰椎管狹窄主要表現為腰背痛、間歇跛行，下肢感覺運動障礙。 頸椎管狹窄主要表現為頸後、肩背疼痛、上肢無力及放射痛，有時伴下肢無力，走路不穩等。
2、CT、MRI表現：頸椎管前後徑小於10mm可診斷為椎管狹窄。腰椎管前後徑小於或等於11.5mm可診斷為椎管狹窄。側隱窩前後徑正常大於5mm，當小於或等於5mm(2mm)時神經根受壓可診斷為側隱窩狹窄。在矢狀面T1WI可見蛛網膜下腔變窄、閉塞、脊髓受壓、變形。
3、脊柱神經外科手術優勢：微創、顯微鏡下，大大降低手術副損傷，且對於椎管內結構的保護明顯提高。
六、新技術：
1、電生理監測輔助顯微手術治療脊髓髓內、圓錐、終絲腫瘤：神經電生理監測配合顯微手術可有效提高腫瘤全切率，並防止術中神經損傷。
2、術中熒光造影輔助顯微手術切除脊髓血管畸形。
3、不穩定顱底凹陷畸形的手術治療。
4、脊髓術後脊柱內固定技術的開展：
腫瘤切除術後椎板復位連線板內固定術；
對於活動性大的脊柱階段手術（如頸椎、腰椎）；
對於多階段半椎板或椎板切除術後使用釘棒固定提高脊柱穩定性；
對於跨越椎管內外的腫瘤，術後使用內固定。
5、生物蛋白膠注射治療骶管囊腫。
6、顯微手術囊腫壁肌肉填塞治療骶管囊腫。
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