科室: 腫瘤科 副主任醫師 樊翠珍

  兒茶酚胺分泌過量又稱嗜鉻細胞瘤,嗜鉻細胞瘤(pheochromocytoma)發源於腎上腺髓質、交感神經節、旁交感神經節(paraganglia)或其他部位的嗜鉻組織中。由於瘤細胞陣發性或持續性分泌多量去甲腎上腺素和腎上腺素,臨床上呈陣發性或持續性高血壓、頭痛、出汗、心悸及代謝紊亂症群。如能及早診療可以治癒。
  嗜鉻細胞瘤位於腎上腺者佔80%~90%,且多為一側性;腎上腺外的瘤主要位於腹膜外、腹主動脈旁(佔10%~15%),少數位於腎門、肝門、膀胱、直腸後等特殊部位。多良性,惡性者佔10%。與大部分腫瘤一樣,散發型嗜鉻細胞瘤的病因仍不清楚。家族型嗜鉻細胞瘤則與遺傳有關。有報道在多發性內分泌腺瘤病(MEN-2A,MEN-2B)中的嗜鉻細胞瘤有1號染色體短臂的缺失,也有人發現以上兩者均有10號染色體REI原癌基因的種系(germ-line)突變,MEN2A表現為RET10號外顯子的突變,此突變可以編碼細胞外蛋白質配體結合區域的半胱氨酸殘基,從而影響細胞表面的酪氨酸激酶受體,而MEN-2B則有10號染色體RETB原癌基因突變,該突變影響細胞內蛋白質結合區域的酪氨酸激酶催化部位。酪氨酸激酶與細胞生長和變異的調節有關。從而導致易感人群發病。

  嗜鉻細胞瘤的診斷是建立在血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定的基礎上的但因為嗜鉻細胞瘤在高血壓患者中的發病率並不高,不可能對每一位高血壓患者均進行篩查而且有些嗜鉻細胞瘤患者沒有高血壓如有以下情況則應進行診斷性檢查:有類似嗜鉻細胞瘤的典型的發作性症狀而且伴有高血壓;高血壓對常規降壓藥反應不好;惡性高血壓或急進性高血壓(視網膜滲出性改變或伴有視盤水腫);服用降壓藥引起高血壓發作,尤其是在應用β受體阻滯劑後;在運動、手術誘導麻醉插管牽拉腹部臟器分娩或應用造影劑時引起發作性高血壓;家族成員有嗜鉻細胞瘤或有家族性MEN;血壓變化很大(如高血壓-低血壓交替);自發性的體位性低血壓;影像學檢查發現腎上腺意外瘤。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


相關問題





| 私隱政策 | 聯繫我們 |

© Copyright 2023 LOOKUP.TW Rights Reserved.