原發性冷球蛋白血癥以青年人及中年人為多見，女性較男性略多。當患者遇寒冷體表溫度降低，肢端血管中的冷球蛋白髮生沉澱或呈膠凍狀，堵塞了毛細血管，並使血管壁發生缺血性壞死及血管痙攣，面板出現紫癜及寒冷性蕁麻疹為最多見，部分病人可出現雷諾現象。引起冷球蛋白髮生沉澱或呈膠凍狀的原因有哪些？
(一)發病原因
冷球蛋白是一種遇冷沉澱，溫度升高時可溶解的蛋白質，其可分為3型。
Ⅰ型：為單細胞系型，即單克隆來源的免疫球蛋白，有IgG、IgM、IgA和冷凝溶蛋白四種。
Ⅱ型：為混合型，由兩種或多種免疫球蛋白組成，其中之一為單克隆來源。
Ⅲ型：為多克隆原型。
Ⅰ型不抗補體，通常引起大血管損傷，其機制不明。Ⅱ、Ⅲ型均為混合型。
(二)發病機制
抗補體，通過啟用補體系統進行免疫反應及組織損傷，主要導致小血管損傷。異常增加的冷球蛋白按其來源可分為原發性和特發性。前者無症狀，僅於常規檢查中發現，後者常伴發於免疫增生性疾患，感染性疾患等。
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