原發性冷球蛋白血癥以青年人及中年人為多見，女性較男性略多。當患者遇寒冷體表溫度降低，肢端血管中的冷球蛋白髮生沉澱或呈膠凍狀，堵塞了毛細血管，並使血管壁發生缺血性壞死及血管痙攣，面板出現紫癜及寒冷性蕁麻疹為最多見，部分病人可出現雷諾現象。容易與其混淆的症狀有哪些呢？
1、冷凝集素血癥
是由於血清中高效價凝集素受冷後，小血管內發生的自身凝集現象，突出症狀為肢端及鼻、耳處發紺現象，伴麻木感和疼痛感，並看見溶血性貧血和陣發性血紅蛋白尿。
2、冷纖維蛋白原血癥
其血漿中有冷凝作用的蛋白質，臨床表現為蕁麻疹，肢端麻木和出血等。可為原發或繼發於某些惡性疾病。
3、手足發紺症
是由於面板細動脈痙攣，毛細血管和靜脈的繼發性擴張而出現的繼發性發紺，多無自發症狀。
冷球蛋白是一種遇冷沉澱，溫度升高時可溶解的蛋白質，其可分為3型。Ⅰ型為單細胞系型，即單克隆來源的免疫球蛋白，有IgG、IgM、IgA和冷凝溶蛋白四種；Ⅱ型為混合型，由兩種或多種免疫球蛋白組成，其中之一為單克隆來源；Ⅲ型為多克隆原型。Ⅰ型不抗補體，通常引起大血管損傷，其機制不明。Ⅱ、Ⅲ型均為混合型。抗補體，通過啟用補體系統進行免疫反應及組織損傷，主要導致小血管損傷。異常增加的冷球蛋白按其來源可分為原發性和特發性。前者無症狀，僅於常規檢查中發現，後者常伴發於免疫增生性疾患，感染性疾患等。
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