原發性冷球蛋白血癥以青年人及中年人為多見，女性較男性略多。當患者遇寒冷體表溫度降低，肢端血管中的冷球蛋白髮生沉澱或呈膠凍狀，堵塞了毛細血管，並使血管壁發生缺血性壞死及血管痙攣，面板出現紫癜及寒冷性蕁麻疹為最多見，部分病人可出現雷諾現象。
冷球蛋白是一種遇冷沉澱，溫度升高時可溶解的蛋白質，其可分為3型。Ⅰ型為單細胞系型，即單克隆來源的免疫球蛋白，有IgG、IgM、IgA和冷凝溶蛋白四種；Ⅱ型為混合型，由兩種或多種免疫球蛋白組成，其中之一為單克隆來源；Ⅲ型為多克隆原型。Ⅰ型不抗補體，通常引起大血管損傷，其機制不明。Ⅱ、Ⅲ型均為混合型。抗補體，通過啟用補體系統進行免疫反應及組織損傷，主要導致小血管損傷。異常增加的冷球蛋白按其來源可分為原發性和特發性。前者無症狀，僅於常規檢查中發現，後者常伴發於免疫增生性疾患，感染性疾患等。
冷球蛋白髮生沉澱或呈膠凍狀的預防方法有哪些呢？
1、治療原發病，避免寒冷，注意保暖。
2、忌冷水浴，防止冷球蛋白的沉澱引起冷球蛋白血綜合徵，腎臟衰竭時應積極對症治療，必要時可透析治療以緩解病情。
3、平時的飲食也要注意不能食用一些涼性食物，多吃一些壯陽蔬菜及保健品。
各種治療方法均為暫時性對症處理。血漿置換法：以除去免疫球蛋白或免疫複合物，迅速減少迴圈冷球蛋白來緩解寒冷激發的症狀。皮質類固醇激素在控制發熱、皮損、關節痛方面有不同程度的療效。劑量應相當潑尼鬆30～50mg/d。免疫抑制劑：通過對分裂細胞的毒性作用，維持迴圈冷球蛋白水平，不使其升高。青黴胺：能使免疫球蛋白中二硫鍵裂解，從而使IgM解聚，影響免疫球蛋白的合成，但其臨床療效尚不肯定。干擾素：可用於治療混合型冷球蛋白血癥。
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