原發性冷球蛋白血癥以青年人及中年人為多見，女性較男性略多。當患者遇寒冷體表溫度降低，肢端血管中的冷球蛋白髮生沉澱或呈膠凍狀，堵塞了毛細血管，並使血管壁發生缺血性壞死及血管痙攣，面板出現紫癜及寒冷性蕁麻疹為最多見，部分病人可出現雷諾現象。
面板損害最常見為出血性紫癜，多起始於下肢，逐漸擴充套件至股、會陰、臀部，少數擴充套件至上肢和口腔黏膜，一般不累及面部和軀幹部。皮疹特點為丘疹、瘀點、瘀斑、小結節，嚴重者可出現水皰、大皰、潰瘍，壞疽。自覺瘙癢或灼熱，重者可有疼痛。其次可見寒冷性蕁麻疹、雷諾現象、網狀青斑、肢端血管痙攣、發紺等。慢性者可見色素沉著。關節痛是混合型冷球蛋白血癥患者的突出症狀，常見於手膝關節。腎損害可表現為急、慢性腎炎，甚至可導致腎功能不全或腎功能衰竭而死亡。神經系統主要表現為周圍神經病變表現為感覺異常，麻木感，運動障礙，腱反射消失等。中樞神經系統受累者少見。其他可見肝脾腫大，腹痛，心包炎及全身淋巴結腫大等。
根據臨床表現和血清中冷球蛋白顯著增高即可診斷本病。應注意使用皮質類固醇激素治療後，或原有伴發疾病好轉後，則不易檢出冷球蛋白。同時應排除暫時性冷球蛋白增加現象。
如何有效預防冷球蛋白髮生沉澱或呈膠凍狀呢？
(一)治療
治療原發病，避免寒冷，注意保暖。各種治療方法均為暫時性對症處理。血漿置換法：以除去免疫球蛋白或免疫複合物，迅速減少迴圈冷球蛋白來緩解寒冷激發的症狀。皮質類固醇激素在控制發熱、皮損、關節痛方面有不同程度的療效。劑量應相當潑尼鬆30～50mg/d。免疫抑制劑：通過對分裂細胞的毒性作用，維持迴圈冷球蛋白水平，不使其升高。青黴胺：能使免疫球蛋白中二硫鍵裂解，從而使IgM解聚，影響免疫球蛋白的合成，但其臨床療效尚不肯定。干擾素：可用於治療混合型冷球蛋白血癥。
中醫療法：
溫通經絡、活血止痛。溫經通絡湯加減。
(二)預後
常伴發於免疫增生性疾患，感染性疾患等。
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