今天看到一條新聞：“氣功大師”王林因患ANCA相關性血管炎，自身免疫性周圍神經炎，導致多器官功能衰竭死亡。
很多小夥伴都問我，ANCA相關性血管炎到底是一個什麼病？連大師都駕馭不了。作為一名的風溼科醫生，我覺得很有必要給大家科普一下風溼免疫科的這個“常見病”。
提到ANCA相關性血管炎，我們首先要了解的是什麼是ANCA。ANCA的英文全稱是Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies，中文名稱叫做抗中性粒細胞胞漿抗體。ANCA的靶抗原有很多種，最常見的靶抗原為蛋白酶3和髓過氧化物酶，也就是我們常說的C-ANCA和P-ANCA。ANCA是診斷、監測疾病活動及預防復發的重要指標。
肉芽腫性多血管炎、嗜酸性肉芽腫性多血管炎以及顯微鏡下多血管炎（以前分別叫做韋格納肉芽腫、變應性肉芽腫性血管炎和顯微鏡下多血管炎）這三種疾病臨床表現、治療和預後相似，且多數患者ANCA陽性，因此也叫做ANCA相關性血管炎。
ANCA相關性血管炎在白人中比較常見，在我國也並不少見。診斷的平均年齡為55歲，但80歲以上的老年人並不少見。由於臨床表現複雜，易被誤診。一項來自北大人民醫院的統計資料顯示僅有3％的患者初診的科室為風溼免疫科。
ANCA相關性血管炎是一個多系統受累的自身免疫病，全身多個系統均可受到累及。讓我從頭到腳來給大家講一講。
1、眼：鞏膜炎、眼眶腫物、鼻淚管阻塞；
2、耳：聽力喪失；
3、鼻：血涕、鼻竇炎、口鼻潰瘍、過敏性鼻炎、息肉；
4、氣管支氣管：聲門下或支氣管狹窄；
5、肺部：唿吸困難、咳嗽、咯血、哮喘、肺間質病變和肺部浸潤灶；
6、心臟：心包炎，心瓣膜炎，梗死，心肌病；
7、胃腸道：嗜酸性粒細胞性胃腸炎；
8、腎臟：血尿、蛋白尿、腎功能不全，有些病人可出現急性腎功能衰竭，這也是ANCA相關性關節炎比較嚴重的情況；
9、關節炎/關節痛；
10、中樞神經：腦神經病變、佔位，腦膜炎，腦缺血；
11、外周神經：多發性單神經炎和致殘性感覺多神經病；
12、血液系統：嗜酸性粒細胞增高；
13、面板：紫癜、潰瘍、肢端梗死和片狀出血；
14、全身病變：發熱、乏力、體重下降。
從上面的臨床表現上來看，患者從頭到腳、從面板到內臟都是可能出現病變的。
確診了血管炎，需要積極的激素及免疫抑制劑的治療，有些較重的病人可能需要大劑量的激素或丙種球蛋白的衝擊治療。
儘管經過積極的治療，ANCA相關性血管炎的死亡率和致殘率仍然是很高的。患者5年的存活率僅為76％。早期發現、早期診斷、積極治療是關鍵。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。