兒童鞍上池蛛網膜囊腫臨床上非常少見,既往對該類囊腫的報告很少。1935年,Barlow首次報告鞍上蛛網膜囊腫。1977年,該類囊腫首次獲得CT診斷。隨著MRI檢查技術的提高,病例發現率逐漸增多。歷史上這些囊腫曾被稱作第三腦室囊腫、鞍上蛛網膜囊腫]或鞍上-鞍上池蛛網膜囊腫等等。
近幾年,我在臨床上遇到了十幾例鞍上池囊腫,通過神經內鏡治療取得了很好的療效,結合文獻複習,總結如下:
鞍上池囊腫的形成可能與 Liliequist膜的發育有關。其主要的臨床症狀有如下幾個方面:
顱內壓增高症狀:頭圍增大,頭痛,嘔吐;
內分泌功能異常:個子矮小,性早熟;
神經病學症狀:運動和智慧發育延遲,共濟步態,意向性震顫;
點頭現象;
眼部症候:視力下降,視野缺損;
以及精神運動異常等。
鞍上池蛛網膜囊腫在CT上往往表現為梗阻性腦積水,側腦室和三腦室擴大,容易被醫生忽視,而當做一般性的梗阻性腦積水手術治療。核磁共振對該病有更清晰的顯示。在MRI上鞍上池蛛網膜囊腫有四個顯著特點:
垂體柄和視交叉向上和向前移位;
乳頭體受壓向上向後移位;
橋腦腹側面受壓變平;
Mickey-Mouse徵:第三腦室和兩側側腦室明顯擴張,在軸位影像上表現出典型的Mickey-Mouse徵。
既往對兒童鞍上池蛛網膜囊腫的治療有多種不同的方式,包括開顱顯微手術切除囊腫,開顱行囊腫開窗,囊腫-腹腔分流術,立體定向穿刺術等等。但均有不同的缺點,開顱手術的創傷太大,預後不好。而分流手術難以將引流管穿刺到囊腫內,有的患兒反而以往腦室壓力變小後,囊腫迅速擴大,導致症狀加重。隨著神經內鏡技術的日趨成熟,國內外利用神經內鏡進行囊腫造瘻術成為處理鞍上池蛛網膜囊腫的最佳方案。
具體手術過程:兒童需要全麻下手術。仰臥位,取右冠狀縫前1釐米,中線旁開2釐米的直切口,一般大約只需要3釐米長,顱骨僅鑽孔一個,穿刺進入側腦室,即可看到堵塞室間孔的囊壁。電凝後切開囊腫壁,擴大到直接1.5釐米開窗後進入囊腫腔內,就可以清晰看到鞍背、垂體、垂體柄和Willis環等重要結構,於囊腫底壁電灼並開啟,部分增厚的蛛網膜樣結構需要剪開開窗。撤出內鏡,封閉骨孔,全層縫合頭皮,手術結束。術後患兒一般恢復很快,第二天可下床活動,體溫正常觀察幾天就可出院
鞍上池蛛網膜囊腫的患兒需要定期術後隨訪評價。因為有的患兒合併有不同程度腦發育異常,所以術後定期隨訪至關重要。術後評價包括臨床和影像學表現兩部分。術後臨床症狀一般能明顯改善。術後MRI影像顯示囊腫體積明顯減少,需要注意的是擴張的腦室雖會有減小,但腦室仍然較正常兒童的腦室擴大明顯。
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