膽脂瘤型中耳炎現統一稱為中耳膽脂瘤，是在中耳內形成的一種囊樣病變，不是真性腫瘤，因囊內除充滿脫落的上皮及角化組織外，含有膽固醇結晶，因此稱為膽脂瘤。
膽脂瘤分為先天性膽脂瘤和後天性膽脂瘤，先天性膽脂瘤為胚胎期部分胚胎組織遺留於顱骨中發展而成；後天性膽脂瘤多因患者曾有分泌性或化膿性中耳炎病史，導致中耳內的引流通道受阻，負壓導致內陷的囊袋，或上皮自穿孔鼓膜長入鼓室，最終鱗狀上皮脫落堆積形成，繼發感染後出現炎症表現。膽脂瘤具有擴張性生長的特性，因此可以壓迫周圍組織破壞吸收，導致聽骨鏈、面神經管破壞，中耳與顱腦相隔的顱骨的破壞。
不伴有感染的中耳膽脂瘤患者早期可沒有任何症狀，之後出現程度不等的聽力下降。由於膽脂瘤本身可作為傳音的橋樑，故患者聽力損失不是很嚴重，但波及耳蝸時，嚴重者可引起耳聾；伴有感染的患者可出現耳流膿，膿液常伴有特殊的惡臭；更為嚴重者，破壞相應的骨質時，可引起面癱、迷路炎、腦膜炎、腦膿腫等併發症
綜上所述，中耳膽脂瘤雖然不屬於腫瘤但具有腫瘤樣的破壞性，能引起較嚴重的併發症，因此診斷明確後需要手術治療。
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