一、型肉毒毒素
證據
緩解下肢痙攣劑量對照研究顯示步態動力學與運動學有顯著的劑量-效應相關性，高劑量比低劑量在站立位或擺動時有更顯著的踝關節背屈活動，且效用更持久[2（]1個Ⅰ級證據）。隨機對照研究採用粗大運動功能測試量表評估結果顯示A型肉毒毒素明顯提高下肢功能和改善步態[3―4（]1個Ⅰ級證據、1個Ⅱ級證據）。病例對照研究中，接受A型肉毒毒素治療後12周，應用醫師評價量表對患兒步態進行分析，步態改善明顯，評分高於正常對照組的2倍[3（]1個Ⅰ級證據）。使用A型肉毒毒素與安慰劑對照研究證明，治療組的下肢功能較安慰劑組有顯著改善[5―7（]3個Ⅰ級證據）。
緩解上肢痙攣
研究表明注射A型肉毒毒素短期內能明顯改善上肢功能，但對長期上肢運動功能改善不明顯[8―11（]4個Ⅰ級證據）。聯合OT則效果更好，能提升肘部及拇指主動伸展，以及降低腕部、肘部的肌張力，但手抓握的功能測試只有輕微提升，撿硬幣測試顯示手功能無明顯改善[12（]1個Ⅱ級證據）。隨機對照試驗觀察上肢重複注射A型肉毒毒素聯合OT與單用OT治療結果發現，該方法使痙攣得到持續緩解，父母能感知到患兒的明顯進步[9（]1個Ⅰ級證據）。回顧性研究表明注射A型肉毒毒素的嚴重不良事件很低[13（]1個Ⅰ級證據）。
推薦
型肉毒毒素注射是一種有效、安全的緩解痙攣的治療技術，緩解下肢痙攣的效果優於緩解上肢痙攣的效果（推薦強度A級）。
二、苯酚、乙醇
證據
乙醇、苯酚區域性注射可用於緩解腦癱患兒的區域性痙攣[14―16（]3個Ⅳ級證據）。1971年後未見文獻報道，但在2014年國際物理醫學與康復學會上仍有專家應用乙醇、 苯酚和A型肉毒毒素分別區域性注射治療痙攣的報告。
推薦
可配合A型肉毒毒素用於緩解腦癱患兒的區域性痙攣 （推薦強度D級）。
三、地西泮
證據
大樣本隨機對照研究表明地西泮治療3周後，發現呈劑量依賴性的肌張力減低、被動活動範圍增加和自主運動能力提高，但沒有明顯的功能改善[17（]1個Ⅰ級證據）。地西泮聯合丹曲林的應用與安慰劑組比較痙攣得到顯著緩解[18（]1個Ⅱ級證據）。另有報道地西泮還能提高腦癱患兒行為與協調能力[19（]1個Ⅱ級證據）。
推薦
短期應用地西泮可緩解腦癱患兒的全面痙攣（推薦強度A級），聯合丹曲林使用效果明顯（推薦強度B級）。
四、丹曲林
證據
丹曲林可改善腱反射和減輕剪刀步[20（]1個Ⅱ級證據）。有報道丹曲林對痙攣、運動和肌力均無明顯影響[21（]1個Ⅰ級證據）；但另一同樣劑量（4―12mg/kg?d）的研究表明，丹曲林可減輕痙攣，雖然粗大運動功能無改善，但日常生活活動能力（包括穿衣、飲食方面的協調能力，自主玩耍時的肢體控制，耐力和活動自由度等）有顯著提高[22（]1個Ⅱ級證據）。
推薦
丹曲林可改善腱反射、剪刀步和日常生活活動能力（推薦強度B級）。
丹曲林可緩解腦癱的痙攣，但有爭議（推薦強度B級）。
五、巴氯芬
證據
口服巴氯芬的研究結果不太一致，使用劑量為每天10―60mg的一個雙盲交叉試驗結果顯示巴氯芬可減輕痙攣，具體表現為被動關節活動度增大，但對能獨立行走的患兒沒有明顯的功能改善[23（]1個Ⅱ級證據）；另一個雙盲安慰劑交叉試驗，用同樣的劑量和年齡分組，用目的達到量表評估發現結果有改善，但應用改良後的Tardieu量表和兒童生活功能量表(pediatricevaluationofdisabilityinventory,PEDI)評估患兒後發現，痙攣和功能並無明顯改善[24（]1個Ⅱ級證據）。鞘內注射巴氯芬可長期緩解腦癱患兒的痙攣和改善運動功能[25―30（]1個Ⅲ級證據，5個Ⅳ級證據）。鞘內注射巴氯芬的副作用有腦脊液漏、導管故障和軟組織感染等[31（]1個Ⅱ級證據）。
推薦
口服巴氯芬可緩解腦癱患兒的痙攣和被動關節活動度增大，仍有一些爭議（推薦強度B級）。
鞘內注射巴氯芬可緩解腦癱患兒的痙攣和改善運動功能，同時需注意預防副作用（推薦強度C級）。
六、替扎尼定
證據
小樣本安慰劑對照研究使用劑量0.05mg/kg?d的替扎尼定2周，結果發現痙攣減輕、姿勢及腱反射改善，但未做功能評估，亦未發現副作用，肝功能正常，該藥被認為有可能用於緩解腦癱患兒痙攣的治療[32（]1個Ⅱ級證據）。
推薦
替扎尼定可減輕痙攣（推薦強度B級）。
七、左乙拉西坦
證據
研究顯示2例不隨意運動型腦癱患兒應用左乙拉西坦單一治療，利用視訊和視覺類比量表評估結果，顯示令人印象深刻的平衡控制和精細運動有進步，沒有發現副作用，而且治療效果可以維持26個月以上[33（]1個月以上[33（]1個Ⅳ級證據)。
推薦
左乙拉西坦可改善不隨意運動型腦癱患兒平衡控制和精細運動（推薦強度D級）。
八、雙磷酸鹽類藥物、維生素D和鈣補充劑
證據
隨機、安慰劑對照的臨床試驗提示氨羥二磷酸二鈉可以提高腦癱患兒的骨密度，是一種安全和非常有效的方法[34（]1個Ⅰ級證據），並可降低骨折風險[35（]1個Ⅱ級證據）。口服阿侖酸鈉1mg/kg/week可以治療腦癱患兒合併的骨質疏鬆症，且療效肯定[36（]1個Ⅱ級證據）。同時服用抗癲癇藥的患兒需要攝入高於正常推薦攝入量的維生素D和鈣補充劑，以維持骨密度[37（]1個Ⅲ級證據）。
推薦
氨羥二磷酸二鈉可以提高腦癱患兒的骨密度（推薦強度A級）。
口服阿侖酸鈉可治療腦癱患兒合併骨質疏鬆症（推薦強度B級）。
服用抗癲癇藥的腦癱患兒需要攝入高於正常推薦攝入量的維生素D和鈣補充劑（推薦強度C級）。
九、神經生長因子
證據
神經生長因子具有促進神經元存活、軸突定向再生、髓鞘生成和促進有效連線，恢復感覺、運動和認知功能。據報道鼠神經生長因子對腦卒中、顱腦損傷、脊髓損傷、周圍神經病及周圍神經損傷、新生兒缺氧缺血性腦病等有效[38―40（]3個Ⅱ級證據）。有研究神經生長因子可提高嬰幼兒腦癱的運動和智力發育，以及改善肌張力、姿勢異常和反射異常[41―44（]4個Ⅳ級證據）。但缺少大樣本佇列對照研究的循證醫學依據。
推薦
神經生長因子可用於缺氧缺血性腦病，脊髓和周圍神經損傷等的治療，應用於腦癱治療尚缺少大樣本研究的循證醫學依據（推薦強度D級）。
第五節 手術治療
一、矯形手術
證據
腦癱有多種矯形手術方法，肌腱延長、肌腱轉移、旋轉截骨術等是進展性腦癱肌肉骨骼病變常用的矯形手術方法，選擇合適的時機進行矯形手術可以緩解肌肉痙攣、平衡肌力、矯正畸形、調整肢體負重力線、改善運動功能，為康復治療創造有利條件。
上肢矯形手術腦癱上肢矯形手術複雜且具有挑戰性，其目的在於恢復手的日常生活活動能力、運動功能，改善外觀。腦癱上肢矯形手術有：拇指內收畸形手術，尺神經運動分支切斷術，骨間肌、小指展肌、掌骨骨間肌切斷術，腕關節融合術，尺側腕屈肌轉移術，旋前圓肌鬆解術等。上肢矯形手術療效均缺乏有效的證據支援[1―3（]3個Ⅳ級證據）。
脊柱矯形手術腦癱的脊柱側凸較為複雜，確定是否手術及採取哪種手術存在一定的困難。當患者脊柱側凸Cobb角達40°以上時，可以考慮手術治療，多采用脊柱融合術。患有神經性脊柱側凸的腦癱可行脊柱融合術[4―7（]2個Ⅲ級證據，2個Ⅳ級證據），矯正脊柱畸形，糾正骨盆傾斜，手術時建議應用頸/腦幹軀體感覺誘發電位進行脊髓監測，避免嚴重併發症。脊柱融合術後可能會引起消化功能障礙、異位骨化，應避免同時進行髖關節和脊柱手術。
下肢矯形手術：腦癱在發育過程中常出現異常步態，下肢骨與關節可產生各種攣縮畸形，下肢矯形手術主要原則在於矯正力線，平衡肌力。
（1）關節矯形手術：髖關節脫位在痙攣型腦癱中較為常見，但目前在手術時機、預後等問題上仍未得到統一。綜合性手術治療痙攣性髖關節脫位是有效的，手術方法為股骨旋轉截骨術+髖關節切開復位/骨盆截骨術，骨盆截骨術適用於：年齡1―6歲、髖臼指數小於45°、股骨頭大小與髖臼基本適應的患兒。軟組織鬆解手術結合股骨旋轉截骨術可以矯正腦癱骨盆旋轉，髖臼成形術結合股骨截骨術及軟組織鬆解術可改善腦癱患兒股骨頭畸形，腰大肌和相關軟組織鬆解手術結合股骨近端縮短和Chiari截骨術，對半脫位並伴有疼痛的青少年或成年腦癱有效[8―15（]2個Ⅲ級證據，6個Ⅳ級證據）。髖關節疾患嚴重的腦癱可行全髖關節置換術，痙攣型腦癱伴發髖關節疼痛和脫位的患者，行近端股骨切除關節置換術可能有一定療效。單側髖關節手術對嚴重痙攣型雙癱或四肢癱患者是相對禁忌的，不適用於6歲以下或髖關節輕度脫位的患者。痙攣型腦癱患兒行軟組織手術，包括腰大肌切斷術、腰肌-股直肌轉移、單純內收肌切斷術、內收肌切斷術結合閉孔神經切除術，可以減少髖脫位發生率，預防痙攣性髖關節脫位[16―18（]1個Ⅱ級證據，1個Ⅲ級證據，1個Ⅳ級證據）。髖關節不穩定的腦癱不推薦使用軟組織鬆解術。傳統的軟組織手術雖然不能降低高肌張力，但可矯正固定性攣縮和畸形。對於髖關節屈曲畸形，常採用腰肌鬆解術、股直肌鬆解術。髖內收畸形，常採用內收肌切斷術或配合閉孔神經前支切斷術。軟組織鬆解手術可改善腦癱患兒的步態，內收短肌、股薄肌移位術可糾正剪刀步態，股直肌轉移術和N繩肌手術可增加步長[19―21（]1個Ⅲ級證據，2個Ⅳ級證據）。
（2）膝關節矯形手術：股直肌轉移術和N繩肌手術可用於治療具有移動能力的痙攣型腦癱，增加患兒站立位膝關節伸直角度、增加步長。僵直步態的腦癱可行股直肌轉移術[22―23（]2個Ⅲ級證據）。當腦癱膝關節活動範圍小於正常80％時，應進行股直肌轉移術，不應進行股直肌遠端鬆解術。近端股直肌鬆解術不能改善痙攣型腦癱屈髖肌攣縮和步態異常。GMFCSⅣ級的腦癱行股直肌遠端轉移術會增加術後膝關節屈曲，GMFCSⅣ級的腦癱不宜行股直肌遠端轉移術。痙攣型腦癱行N繩肌內外側延長術，可改善N窩角，增加立位膝關節最大伸直角，改善步行能力及運動功能，但膝過伸的風險高於N繩肌內側延長術[24―27]（2個Ⅲ級證據，2個Ⅳ級證據）。重度屈膝畸形的痙攣型腦癱行軟組織矯形加Ilizarov外固定支架術，可取得較為滿意的效果。
（3）踝關節矯形手術：痙攣型腦癱馬蹄足可行跟腱延長術，矯正畸形，改善痙攣[28―32（]1個Ⅱ級證據，2個Ⅲ級證據，2個Ⅳ級證據）。腦癱跟腱延長術療效好，但小腿三頭肌力會減弱，需要使用地面反作用力支具。偏癱、需單側手術非偏癱型腦癱、不需要後期外科手術的腦癱，跟腱延長術療效最好。對有固定和動態馬蹄內翻足的腦癱，需要進行腓腸肌筋膜延長術、腓腸肌-比目魚肌延長術、小腿三頭肌延長術。患有痙攣性馬蹄內翻足畸形的偏癱型腦癱患兒可行脛後肌部分轉移、肌腱延長術，8歲以下或不能獨立在社群內步行的雙癱和四肢癱型腦癱不應進行脛後肌手術。腦癱性外翻足，6歲之前一般考慮保守治療和軟組織手術，年長患兒應採用骨性手術來矯正足外翻。關節外距下關節融合術可矯正腦癱後足外翻[33―38（]3個Ⅲ級證據，3個Ⅳ級證據），改善腦癱痙攣性扁平外翻足畸形，矯正中足外翻，但不能矯正足外翻畸形合併嚴重的前足外展畸形，不能矯正前足旋後、跟骨跖屈。改良距下關節融合術對腦癱患兒背側距舟關節半脫位有一定療效。
（4）一次麻醉下的多部位手術（single-eventmultilevelsurgery，SEMS）：SEMS也稱為多部位手術或改善步態手術，是指在一次麻醉下矯正多個部位的軟組織和骨性畸形。有移動能力的痙攣型腦癱建議SEMS治療，改善靜態攣縮和膝關節運動功能，提高患兒的運動功能、步態、移動能力、粗大運動功能和生活質量，術後患者家長滿意度高[39―48（]5個Ⅱ級證據，2個Ⅲ級證據，3個Ⅳ級證據）。大齡腦癱患兒行SEMS長期療效好。步態嚴重異常的痙攣型雙癱SEMS只能短期改善患兒的步態，很多患者需要進行其他手術治療。與未行手術患兒相比，行上肢SEMS的腦癱患兒抓握-伸展能力並沒有顯著提高[49（]1個Ⅲ級證據）。
推薦
脊柱融合術是神經肌肉性脊柱側凸腦癱的治療方法（推薦強度C級）。
綜合性手術方案（軟組織手術結合股骨旋轉截骨術、股骨內翻旋轉截骨術結合髖關節切開復位/骨盆截骨術）是痙攣性髖脫位腦癱患者治療的一種選擇（推薦強度C級）。
軟組織手術是預防痙攣型腦癱髖關節脫位的一種治療選擇（推薦強度C級）。
軟組織手術是矯正下肢固定性攣縮和畸形、改善異常步態的一種治療選擇（推薦強度C級）。
股直肌轉移術是僵直步態腦癱治療的一種選擇（推薦強度C級）。
繩肌延長術是改善痙攣型腦癱膝關節活動度的一種治療選擇（推薦強度C級）。
跟腱延長術是痙攣性馬蹄足畸形腦癱治療的一種選擇（推薦強度C級）。
關節外距下關節融合術是足外翻畸形腦癱治療的一種選擇（推薦強度C級）。
是有移動能力的痙攣型腦癱改善步態的一種選擇（推薦強度B級）。
二、脊神經後根切斷術
證據
脊神經後根切斷術（selectiveposteriorrhizotomy,SPR/selectivedorsalrhizotomy，SDR）需根據患兒具體情況、痙攣部位，選擇L2―L5、S1後根節段，配合電刺激監測，結合個人經驗選擇性切斷馬尾神經，這是決定療效的重要因素，選擇合適的患者對於手術成功至關重要。脊神經後根切斷術可有效減輕中度到重度痙攣型腦癱的痙攣程度，改善功能，提高步行能力，對腦癱身體機構和功能領域有積極的長期影響[50―57（]2個Ⅰ級證據，5個Ⅲ級證據，1個Ⅳ級證據）。脊神經後根切斷術可能對3―8歲、GMFCSⅢ―Ⅳ級的腦癱最有效[58（]1個Ⅰ級證據），但對GMFCSII-III級的患兒長期改善作用微弱，對GMFCSⅣ-Ⅴ級的患兒無長期持續改善作用[59（]1個Ⅲ級證據）。痙攣型雙癱、輕度四肢癱、不能進行巴氯芬鞘內注射或藥物治療無反應的腦癱可行脊神經後根切斷術，需要輪椅移動和智力發育遲緩的痙攣型四肢癱患兒、10歲以上的腦癱、肌張力障礙、手足徐動、共濟失調的患兒不宜行脊神經後根切斷術。選擇性頸神經後根切斷術可解除上肢痙攣，改善肢體功能，但部分患者術後仍有肘關節屈曲、前臂旋前、腕關節屈曲等畸形。行脊神經後根切斷術時應進行術中電生理監測。脊神經後根切斷術對腦癱患兒腰椎穩定性有一定影響，術後會出現腰椎過度前凸、椎骨脫離和脊椎滑脫等脊柱畸形，可有支氣管痙攣、肺炎、尿瀦留和感覺喪失等併發症[60―61（]2個Ⅲ級證據）。
推薦
脊神經後根切斷術是3―8歲、GMFCSⅢ―Ⅳ級下肢痙攣腦癱治療的一種選擇，但應嚴格掌握適應證（推薦強度A級）。
三、巴氯芬鞘內注射
證據
巴氯芬鞘內注射（intrathecalbaclofentherapy,IBT）對頑固性痙攣型腦癱有效，可以抗痙攣，改善言語、交流和流涎控制能力，減少排便次數，對疼痛和運動障礙有積極影響，改善步態，改善常規抗痙攣治療困難的腦癱患兒坐輪椅時舒適程度，改善護理難度。巴氯芬鞘內注射治療嚴重痙攣的患者、常規口服治療難治的患者、混合型腦癱患者是安全有效的[62―67（]3個Ⅱ級證據，3個Ⅳ級證據）。巴氯芬鞘內注射治療產生併發症的發病率為44％、繼發感染率為73％，發生併發症並進行手術治療率為31％。
推薦
巴氯芬鞘內注射是嚴重痙攣型腦癱兒童治療的一種選擇（推薦強度C級）。
四、周圍神經微創手術
證據
選擇性周圍神經切斷術（脛神經、坐骨神經、肌皮神經、正中神經、尺神經、副神經、頸段和腰骶段脊神經前、後根）是治療痙攣型腦癱安全有效的手術方法，可降低肌張力、糾正痙攣性畸形、改善運動功能[68―69（]2個Ⅳ級證據）。保守治療無效的痙攣型腦癱，選擇性周圍神經切斷術可以緩解痙攣、改善功能[70―73（]4個Ⅳ級證據）。選擇性脛神經肌支切斷術治療腦癱痙攣性馬蹄內翻足，可降低肌張力。選擇性股神經切斷術可以改善股四頭肌痙攣引起的膝關節僵硬，增加膝關節活動度。周圍神經選擇性切斷術治療下肢痙攣，部分患者出現肌力下降、肢體麻木。肩外旋肌選擇性神經切斷術、C7神經根切斷術、C8神經根切斷術、背根神經節經皮射頻毀損手術等周圍神經微創手術的療效缺乏有效的證據支援[74（]1個Ⅳ級證據）。肩外旋肌選擇性神經切斷術可以緩解腦癱患兒的肌肉痙攣；C7神經根切斷、對側健康C7神經根轉移到患側臂叢中幹可以部分緩解腦癱屈肌痙攣，增強伸肌力量；C8神經根切斷術不能長期緩解腦癱手部痙攣，痙攣治療效果差[75（]1個Ⅳ級證據）。嚴重髖屈曲/內收痙攣疼痛的腦癱行背側神經節經皮射頻毀損手術，可以改善痙攣、疼痛，使護理更為容易[76（]1個Ⅳ級證據）。
推薦
選擇性周圍神經部分切斷術是保守治療無效痙攣型腦癱的治療選擇（推薦強度D級）。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。