一、腦膜瘤概述
腦膜瘤是起源於腦膜及腦膜間隙的衍生物。它們可能來自硬膜成纖維細胞和軟腦膜細胞,但大部分來自蛛網膜細胞,也可以發生在任何含有蛛網膜成分的地方,如腦室內腦膜瘤來自於腦室內的脈絡叢組織。
腦膜瘤的發生可能與一定的內環境改變和基因變異有關,並非單一因素造成的。可能與顱腦外傷、放射性照射、病毒感染以及合併雙側聽神經瘤等因素有關。這些病理因素的共同特點是它們有可能使細胞染色體突變,或細胞分裂速度增快。
二、腦膜瘤的臨床表現
許多無症狀腦膜瘤多為偶然,多數為良性,生長緩慢,與腦組織界限清楚,只有極少部分(約1.7%)呈惡性生長。50%位於矢狀竇旁,另大腦凸面,大腦鐮旁者多見,其次為蝶骨嵴、鞍結節、嗅溝、小腦橋腦角與小腦幕等部位,生長在腦室內者很少,也可見於硬膜外。其它部位偶見。腫瘤生長緩慢,發病率佔顱內腫瘤的19.2%,居第2位,女性:男性為2:1,發病高峰年齡在45歲,兒童少見。
腦膜瘤是顱內生長緩慢的佔位病變,因壓迫腫瘤鄰近的腦組織和結構引起相應的神經症狀與體徵,這與腫瘤生長部位、生長速度有直接關係。腦膜瘤最常見的症狀與體徵是頭痛和癲癇發作,且常是首發症狀,根據腫瘤部位不同,還可以出現視力視野,嗅覺或聽覺障礙及肢體運動障礙等。因多數腦膜瘤呈緩慢生長,因此病程長,有報告認為,腦膜瘤出現早期症狀平均2.5年,少數病人可長達6年之久。
多數患者主訴頭痛,但頭痛部位與腫瘤所在部位並無相關關係。在老年病人,尤以癲癇發作為首發症狀多見。50%腦膜瘤患者有癲癇發作,侷限性癲癇是中部矢狀竇旁腦膜瘤最常見的症狀,大發作常見於額葉、顳葉、枕葉等部位的腦膜瘤,在兒童常表現為顱內壓增高。
在CT檢查日益普及的情況下,許多患者僅有輕微的頭痛,甚至經CT掃描偶然為發現腦膜瘤。因腫瘤生長緩慢,所以腫瘤往往長得很大,而臨床症狀還不嚴重。有時病人眼底視乳頭水腫已很嚴重,甚至出現繼發視神經萎縮,而頭痛並不劇烈,沒有嘔吐。值得注意的是啞區的腫瘤長得很大,而腦組織已無法代償時,病人才出現顱內壓增高的表現,病情會突然惡化,甚至會在短期內出現腦疝、死亡。
三、腦膜瘤診斷
(1)形態學,即腫瘤的外形,部位以及其佔位效應。
(2)腫瘤在CT的密度及MRI的訊號強度,及其增強後的表現。
1、CT頭顱掃描:
CT的優點在於可明確顯示腫瘤的鈣化和骨質改變(增生或破壞)。典型的腦膜瘤,在未增強的CT掃描中,呈現孤立的等密度或高密度佔位病變。其密度均勻一致,邊緣清晰,瘤內可見鈣化。增強後可見腫瘤明顯增強,儘管一部分腫瘤在腦血管造影中並非顯示富於血管。
這是因為對比劑從腦膜瘤四周的毛細血管直接進入腦組織內的,二者間無血腦屏障。約15%腦膜瘤伴有不典型的壞死,囊變或瘤內出血。腫瘤四周的腦水腫對判斷腫瘤的生長速度是有幫助的。腫瘤生長緩慢,水腫可能很輕,甚至沒有水腫,富於血管的腦膜瘤周圍水腫多較廣泛。偶爾腦膜瘤四周合併大片水腫,需與惡性腦膜瘤或腦轉移癌相鑑別。
2、磁共振掃描( MRI ):
MRI上一般表現為等或稍長T1,T2訊號,T1像上60%腫瘤與灰質等訊號,30%為低於灰質的低訊號。在T2像上,50%為等訊號或高訊號,40%為中度高訊號,也可能為混雜訊號。腫瘤邊界清楚,圓形或類圓形,多數邊緣有一條低訊號帶,呈弧形或環形,為殘存蛛網膜下腔(腦脊液)。
腫瘤實質部分經靜脈增強後呈均勻、明顯強化。腫瘤基底硬腦膜強化可形成特徵性的表現-“腦膜尾徵”(dural tail),是腦膜瘤較為特徵性的表現,但並不是腦膜瘤所特有的影像表現。鄰近硬腦膜的其它病變,如轉移癌和膠質瘤等也可有類似影像特點。MRI的優點在於可清晰顯示腫瘤與周圍軟組織的關係。腦膜瘤與腦之間的蛛網膜下腔介面消失,說明腫瘤呈侵襲性生長,手術全切除較困難。
在顱底、鞍區和蝶骨嵴腦膜瘤,或與顱外勾通的腦膜瘤MRI的圖象較CT清晰。另外在顯示腫瘤與重要血管的毗臨關係方面MRI也優於CT。
對同一病人,最好同時進行CT和MRI的對比分析,方可得到較正確的定性診斷。這是因為腦膜瘤在這兩種圖象中有相類似的表現和特點,而且不經加強的MRI會使10%的腦膜瘤無法診斷。某些腦膜瘤MRI發現不了: a小的無症狀的腦膜瘤不合並水腫和佔位效應,尤其是在靠近頂部者; b多發腦膜瘤易被遺漏小的腫瘤; c復發腦膜瘤。經過注射造影劑,上述缺點可以得以克服。
(3)其他發現,如顱骨受累,鈣化,血管擴張受壓。
四、腦膜瘤的治療
1、手術治療:
腦膜瘤為腦實質外腫瘤,92%為良性,因此手術全切除腫瘤是首選方法,為達到手術根治的目的,原則上應爭取完全切除腫瘤及與其粘連的硬腦膜及顱骨。
腦膜瘤手術切除的分級:
為便於判斷手術的療效和預後,有學者提出下列的手術分級標準,現為大家採用:Ⅰ級:腫瘤肉眼全切除,包括切除與腫瘤粘著的硬腦膜和顱骨以及受累的靜脈竇;Ⅱ級:腫瘤肉眼全切除,與瘤粘著的硬腦膜僅電凝燒灼;Ⅲ級:腫瘤肉眼全切除,與瘤粘著的硬腦膜未切除或電凝,受累的靜脈竇和顱骨也未處理;Ⅳ級:腫瘤部分切除;Ⅴ級:僅開顱減壓,對腫瘤或活檢或未做活檢。
2、放射治療:
良性腦膜瘤全切效果極佳,但因其生長位置,約有17―50%的腦膜瘤做不到全切。另外,還有少數惡性腦膜瘤也無法全切。近年來由於放射外科裝置的改進及大量病例的療效觀察認為放射治療是有益的,特別是對特殊部位,如海綿竇內、斜坡等部位腦膜瘤和術後仍殘留腫瘤者行放射治療有效,γ刀為海綿竇區腦膜瘤的首選治療方法。惡性腦膜瘤和血管外皮型腦膜瘤對放療敏感,效果是肯定的。而一般良性腫瘤放療有效性仍有不同意見。
3、激素治療:
用激素受體拮抗劑來治療這類腫瘤,孕激素受體拮抗劑米非司酮(mifeprinstoneRU486)作為抗腦膜瘤藥物,它可以抑制腦膜瘤細胞的體外生長。
4、基因治療:尚在探索階段,有效性尚未得到確認。
五、腦膜瘤的療效及復發問題
腦膜瘤多數為良性,如能根治則預後良好,因其為髓外腫瘤,術後多數患者生存質量良好,能恢復工作及正常生活,但位於蝶骨嵴內側、海綿竇內、斜坡等手術困難部位者預後較差,手術死亡率高,術後後遺症多,生存質量差。另外腦膜瘤術後複發率常在13%―40%之間,因此即或是SimpsonⅠ級手術根治的患者經10D20年的隨訪仍有較高的複發率,因此術後患者應定期行影像學檢查。
大多數腦膜瘤能夠手術全切除而獲得根治,即使不能全切除者也可獲得較長時期的緩解。 有一些腦膜瘤很容易復發,即使達到Ⅰ或Ⅱ級手術切除者,其複發率亦可達9%~32%。復發原因有兩個,一是腫瘤區域性侵潤。二是靠近原發灶或多或少殘存一些瘤細胞。文獻報告良性腦膜瘤復發需5―10年,而在區域性侵潤生長的腫瘤可能在不及一年便可復發。
處理復發腦膜瘤首選仍是手術切除。根據病人的症狀和體徵以及CT分析,可決定再次手術。再手術危險不僅僅取決病人年齡,要結合病人一般狀態以及腫瘤的部位。二次手術也並不一定能得到根治。但是,放射治療對未能全切腦膜瘤、無法手術復發腦膜瘤是有效的。
六、什麼樣的腦膜瘤可以不手術?
一般來說,如果診斷正確,腦膜瘤直徑小於3釐米,沒有腦膜瘤引起相應的症狀,可以動態觀察,暫不手術。開始常常在第上次檢查後2-3月複查核磁共振,如果沒有什麼變化,繼續觀察。隨後,在上次核磁後半年再複查,如果仍沒有發現腦膜瘤明顯增大,可以將複查間隔定為一年。
如腫瘤增長較快,或腦膜瘤出現症狀,就需要手術治療。觀察期間,如果發現腦膜瘤明顯增大或瘤周水腫範圍擴大,出現相應症狀等腫瘤進展跡象,應該儘快安排手術治療。特殊部位比如鞍結節腦膜瘤 、橋腦小腦角腦膜瘤等,可能腫瘤比較小就會出現症狀,如視力下降視野缺損等症狀,腫瘤直徑1-2CM,甚至幾個毫米,也需要手術。
對於需要手術但是病人年齡大不能耐受手術,或者腫瘤位置特殊手術危險性很大,病人難以接受的,可考慮採取伽瑪刀治療。具體病例如何處理,涉及許多問題要由有豐富臨床經驗的醫生決定。
七、腦膜瘤治療中的微創理念
近年來,外科各個專科都掀起了微創的外科理念,影響相當之深遠。目前一般的微創概念是小切口、腔鏡的應用。毋庸置疑這在神經外科也是微創的主要目標。但是,神經外科學界一直有把減少術中不必要的腦損傷作為微創的一個重要概念,最小的腦損傷一直是微創的最終目的。
功能區巨大腦膜瘤一直是神經外科的一個挑戰,由於腫瘤巨大、供血豐富、毗鄰不可損傷的重要血管等因素,手術損傷鄰近重要功能結構導致患者重殘甚至死亡的例子時有出現。對於功能區巨大腦膜瘤的手術,貫徹微創、微侵襲理念可以顯著改善療效。
首先是精確定位,無論是術前CT或者術中導航,目的都是從手術切口劃定階段就能夠合理確定手術顯露範圍,即足夠又要避免過分;其次是麻醉配合,術前和術中與麻醉醫生充分的溝通,術中適當時機合理採用脫水、過度換氣、血壓控制等措施,均有助於減少術中牽拉、減少術中出血;第三,儘可能減少腦持續性牽拉。
以往我們做大型腦膜瘤手術,為了減少出血,經常採取整塊切除的方式,但是分塊切除、瘤內切除縮小瘤體的方法可以有效減少分離瘤周時對周邊腦組織的牽拉,藉助先進手術器械(例如Ellman射頻刀)的幫助是可以很好實現的;最後顯微鏡下要仔細分辨瘤周蛛網膜介面,保護重要血管,特別要重視迴流靜脈的保護。
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