先天性主動脈瓣病變可以分為：主動脈瓣狹窄和主動脈瓣關閉不全兩大類。關於主動脈瓣狹窄的治療，文獻報道較多。但是關於主動脈瓣關閉不全的治療報道較少，幾乎沒有哪本書將先天性主動脈瓣關閉不全作為獨立章節來介紹。
先天性主動脈瓣關閉不全的原因主要有以下四種：主動脈瓣二瓣化畸形、主動脈瓣四瓣化畸形、主動脈單瓣化畸形、以及室間隔缺損合併主動脈瓣關閉不全。其他原因還有主動脈瓣狹窄成形術後、包括經皮球囊擴張後關閉不全和瓣下狹窄衝擊所致的關閉不全等。重點介紹以上四種情況的處理。
1、主動脈瓣二瓣化畸形
主動脈瓣二瓣化畸形是指主動脈瓣可見兩個基本正常的瓣交界、一個對合緣，一側為融合瓣，多為左右冠瓣融合，其次為右無融合，另一側近似正常地為參考瓣。不同於正常瓣葉各佔瓣環33％的比例，而瓣化畸形大瓣佔55％，小瓣45％，偶爾也可以兩個瓣葉對稱，這種情況佔二瓣化畸形的2％左右。
二瓣化畸形人群發病率為1-2％左右，多數患者終生沒瓣膜問題。另有15 ％到20％患者表現為主動脈瓣關閉不全(AI)，AI的原因多為融合瓣葉壅長，這其中57％的AI患者可以修復的。
成形理念有兩種：兩瓣三瓣化和立足兩瓣做成形。
首先介紹三瓣化治療切開融合交界，用自體心包重建瓣葉和瓣交界。一般自體心包長度大於主動脈直徑的15％，高度大於正常對合緣5mm。
從隨診結果看療效欠滿意，可能與該技術需要同時兼顧三個對合緣，難度較大有關，因此現在的技術都傾向於減少主動脈對合緣的上。
其次，立足於兩瓣化的“一個對合緣”的成形技術。該技術成功的關鍵是兩個瓣葉中的一個要接近正常，也就是參考瓣(reference cusp)基本近正常，同時融合瓣瓣葉要足夠長。
reference cusp基本正常是指瓣葉的有效高度(瓣緣到瓣環的垂直高度)>8mm，至少〉5 mm，正常人為8-10mm。或者reference cusp不正常，但是可以通過簡單修復恢復到基本正常範疇。這包括：對於融合瓣的修復首先是找出返流口，通過間斷縫合銷出返流口，同時增加瓣葉的有效高度，最終實現兩瓣緣長度一致、高度一致。
當脫垂瓣葉過多時，可用楔狀切除，但要保留結實的縫合緣，否則會影響修復後瓣葉的耐久性。如果融合脊有明顯鈣化，可用作適度廣泛的切除，再用一小塊三角形心包片進行修復。
當融合瓣瓣葉長度不夠時，一般不建議成形，不得已可以採用過度摺疊技術。
對於交界分開的可用作交界摺疊，強調的是要同時在摺疊交界瓣緣做8字縫合加固;對於交界錯位的也可以通過交界摺疊技術進行矯治，摺疊交界瓣緣做8字縫合加固;對於瓣環大小正常，竇部直徑<45 mm，但竇管交界〉40mm的病例，可以在竇管交界處換一段人工血管。對於瓣環大小正常，竇部直徑〉45 mm，竇管交界〉40mm的病例，可以在主動脈瓣成形的同時行升主動脈成形術，或者行升主動脈Remodling技術修復。
結果：
1、70％的AI可以成形
2、離開手術室的標準是：主動脈瓣少量返流，峰壓< 30 ,平均壓< 15可以接受。
3、10年的再手術率一般在20％左右，一半的成形失敗會發生在手術後的第一年。
4、 5年的免於再手術的機率(主動脈瓣返流量中量一下)是91％到96％不等。主動脈瓣葉對稱性脫垂是再手術的主要原因。
2、主動脈瓣四瓣化畸形
主動脈瓣四瓣化畸形發生率很低，0.1‰- 0.3‰。四瓣的形態可分成7種之多，其中4個大小均等的瓣葉、3個大小均等的大瓣葉+1個小瓣葉、2個大瓣葉+2個小瓣葉三種畸形佔畸形總數的85％; 最易出現多餘瓣葉的位置是在右無冠瓣之間和左右冠瓣之間。
兒童期和青春期常常沒有瓣葉功能異常的表現;隨著年齡增長，由於瓣葉對合不全所致的瓣葉纖維增厚，逐漸出現主動脈瓣關閉不全。
當主動脈瓣四瓣化畸形患者出現主動脈瓣中到大量返流時，需要考慮手術治療。絕大多數患者需要行主動脈瓣替換手術，只有少數患者可以做主動脈瓣成形修復手術。成形的理念就是把四個瓣葉做成三個瓣葉。具體技術包括小瓣葉與鄰近瓣葉融合，交界摺疊等。
3、主動脈單瓣化畸形
文獻報道通常有兩種型別：一種是單一交界型，另一種為無交界型。單交界型的交界幾乎均位於左無冠瓣交界處，而左右瓣和右無瓣發生融合，這種型別較為多見;無交界型的瓣膜一般呈拱頂狀，有時在瓣口水平可見交界處痕跡。單葉畸形出生時即存在主動脈瓣狹窄，少數病例伴有主動脈瓣返流。
單交界型可以做主動脈瓣成形，方法就是單瓣二瓣化：通過切開右無交界，使單瓣變成二瓣。
具體方法是沿單一瓣葉融合緣切開瓣葉到瓣環水平，再沿瓣環向兩側延伸5-10mm，用自體心包加寬修復切開的瓣葉，重建瓣緣和瓣交界。
有一篇文獻報道了20患者，手術中超聲提示：19例患者術後主動脈瓣返流量為微少量;隨診4到47個月，僅1例患者於術後3年因為AI再次手術，其他患者主動脈瓣功能基本穩定。4年內避免出現主動脈瓣中量以上返流的機率是77％，避免再手術的機率是67％，避免換瓣的機率是100％。
4、室缺合併AI
室缺合併主動脈瓣脫垂的發生率為5％左右，多數發生在流出道間隔缺損的病例，以幹下型缺損最多見。室缺以大於5mm的中等大小室缺為主，小於5mm和巨大室缺發生較少。
發生機理：首先是組織結構缺失，主動脈瓣環水平缺少了相應的支撐物;其次是血流動力學影響：“Venturi effect”，由於室缺的存在，導致主動脈瓣下存在一束左向右的快速血流，可以導致相關主動脈瓣葉向同血流方向漂移。
臨床上可以分為3個階段：
1、主動脈瓣脫垂期
2、可逆性主動脈瓣關閉不全期
3、不可逆性主動脈瓣關閉不全期
主動脈瓣脫垂期：由於Valsalva 竇壁缺少了相應的解剖支撐物，每個心臟收縮期都會把相應結構推向右側，這將導致主動脈瓣環的擴張，瓣葉脫垂，但不會發生明顯的主動脈瓣關閉不全。
可逆性主動脈瓣關閉不全期：隨著病情的進展，由於主動脈瓣對合緣的延長和“Venturi effect”的作用，主動脈瓣開始出現輕度返流;不過此時的返流是可逆的，如果室缺得到及時修補，主動脈瓣返流也將隨之消失。
不可逆性主動脈瓣關閉不全期：病情進一步進展，舒張壓促使脫垂瓣葉脫垂進一步加重，並與室缺周圍的纖維組織粘連，瓣葉結構發生嚴重變化，主動脈瓣竇和瓣環都會進一步擴大，此時單純修補室缺不能解決主動脈瓣關閉不全問題。
從臨床分期我們可以發現，新生兒期的室缺幾乎是不合並AI的，兒童期隨著室缺所致血流動力學對主動脈瓣的不良影響，主動脈瓣反流風險逐漸增加，產生返流的高峰期一般在 5 到 10 歲左右。因此，早期手術可以避免AR的發生。
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