天皰瘡是一種較嚴重的慢性複發性大皰性面板病，表現為成批發生的大皰，組織病理可見棘層細胞鬆解。
天皰瘡以往分4型：尋常型天皰瘡和它的反應階段增殖型天皰瘡，落葉型天皰瘡和它的輕型或異型紅斑型天皰瘡;隨著診斷技術的發展，目前又增加4型，即皰疹樣天皰瘡、IgA天皰瘡、副腫瘤性天皰瘡和藥物誘發的天皰瘡;本節僅闡述前4型，其它4型後面專節闡述。
【病因及發病機理】
病因尚未完全明確，現認為是一種自身免疫性疾病，間接免疫熒光(IIF)發現患者血清中有抗鱗狀上皮細胞間物質的自身抗體(天皰瘡抗體)，主要屬IgG型，而且抗體滴度與疾病的嚴重程度一致。直接免疫熒光(DIF)染色，發現天皰瘡損害周圍面板的表皮角質形成細胞的細胞間有IgG和補體沉積。
天皰瘡抗原為橋粒芯蛋白(desmoglein，Dsg)，是位於橋粒中的一種糖蛋白，分Dsg1、2、3三型;尋常型天皰瘡的抗原為分子量130kD的Dsg3，落葉型天皰瘡的抗原為分子量160kD的Dsg1，二者均與橋粒中的85kD的橋粒斑珠蛋白(plakoglobin)組合;
當天皰瘡抗體與Dsg1或Dsg3結合後，引起表皮細胞產生並釋放纖維蛋白溶酶原啟用因子，它將纖維蛋白溶酶原轉化為纖維蛋白溶解酶，導致細胞間粘合物質破壞，而發生棘層細胞鬆解，出現臨床上的大皰。
【臨床表現】
多發生於30～60歲的中老年，男女發病率相近。
1、尋常型天皰瘡 是天皰瘡中最常見的一型，半數以上患者在皮損出現之前，先在口腔黏膜發生水皰和糜爛，經久不愈。以後在外觀正常的面板出現黃豆至核桃大的水皰，皰液清或稍混，皰壁薄而鬆弛易破，尼氏徵陽性。水皰破裂顯露潮紅糜爛面，有少許滲液或結痂，創面癒合慢，自覺灼痛，愈後留色素沉著斑。
水皰初起時較少，常見於胸、背或頭、面部，以後逐漸增多，可遍及全身。常有發熱、厭食等全身症狀。病程慢性，水皰此起彼伏，遷延多年。由於創面多，水、電解質和蛋白質大量損耗，加上口腔損害進食困難，使患者日漸衰竭，常因繼發感染而死亡。
2、增殖型天皰瘡 較少見，發病年齡較輕，又分2型。
(1)Neumann型：好發於面板皺褶部位，如腋窩、腹股溝、外陰、肛周、臍部及女性乳房下等處。早期損害與尋常型相似，但皰破後糜爛面發生乳頭狀增殖，有腥臭膿液，漸向周圍擴充套件，有時創面繼發感染而有發燒等症狀。病程甚慢。
(2)Hallopeau型：屬較輕的良性型，在腋窩和腹股溝有小膿皰和乳頭狀增殖，類似增殖性皮炎，預後較好。
3、落葉型天皰瘡 亦較常見，多先在頭、面及胸背上部發生少數鬆弛水皰，尼氏徵陽性，皰壁菲薄，極易破裂，很快乾燥結黃褐色薄痂，漸發展至全身，面板暗紅，附大量葉片狀痂皮，有惡臭。有時無明顯水皰而似剝脫性皮炎。口腔損害少見，預後較尋常型好。
4、紅斑型天皰瘡 又稱Senear-Usher綜合徵，多認為是落葉型天皰瘡的侷限型或早期病變。皮損發生於頭、面和胸、背正中上方脂溢部位。面部損害常呈蝶形紅斑，類似紅斑狼瘡，附有薄痂。胸、背有散在小片狀紅斑及鬆弛薄壁水皰，尼氏徵陽性，很快破裂結薄痂，頭皮、胸、背損害很似脂溢性皮炎。
一般無黏膜損害。此型血清中除有天皰瘡抗體外，尚可有抗核抗體，DIF檢查棘細胞間及表皮真皮連結處都可有IgG及補體沉積，故有人認為此型是天皰瘡與紅斑狼瘡的並存。
【診斷及鑑別診斷】
1、臨床可見外觀正常面板上反覆發生鬆弛性大皰，尼氏徵陽性，尋常型與落葉型損害多泛發全身，常有口腔損害。增殖型好發於面板皺褶處。紅斑型損害好發於頭、面、胸、背皮脂溢位區。
2、胞學檢查 從新鮮水皰皰底刮取組織塗片，用瑞氏或姬姆薩染色，可見單個或成團棘層鬆解細胞(天皰瘡細胞)。
3、組織病理檢查為表皮內棘層鬆解性水皰，尋常型水皰位於基底層上方，增殖型伴有棘層肥厚和乳頭瘤樣增生。落葉型與紅斑型水皰位於表皮淺層角質層下或顆粒層。
4、免疫病理DIF可見損害處表皮細胞間有IgG和補體沉積。IIF檢查，患者血清可查見天皰瘡抗體，其滴度與病情活動一致。
【治療】
1、支援療法極為重要，對損害廣泛者應給予高蛋白飲食，補充多種維生素。注意水、電解質平衡，禁食者應由靜脈補充。全身衰竭可多次小量輸血或血漿，給予蛋白同化激素，如苯丙酸諾龍或康力龍。加強護理，注意面板清潔衛生，以減少創面繼發感染，並防止發生褥瘡。
2、全身治療
(1)糖皮質激素：為治療本病首選藥物，這類藥可抑制天皰瘡抗體的產生，並抑制纖溶酶原啟用劑(PA)的活性，誘導PA抑制因子的分泌。開始需用大劑量，這樣才能儘快控制病情，抑制新的水皰形成。
如尋常型天皰瘡可根據損害範圍和嚴重程度確定首次劑量，對皮損範圍佔體表面積不足10％的輕症患者，每天可給服強的鬆30～40mg;皮損佔30％左右的中症患者，每天可給服60mg;皮損佔體表面積50％以上的重症患者，每天可給80mg。口腔損害嚴重服藥困難者，亦可用等效劑量的氫化可的鬆靜脈點滴。3～5d後如仍有新發水皰，立即增加原劑量的50％，直至控制病情，原損害癒合，無新發水皰。
繼續維持此量10～20d才逐漸減量，開始減量可稍快些多些，如每1～2周可將每日劑量減少10％;以後減量慢些少些，如每2～3周遞減每日劑量5～10mg。當減至30mg/d時，可過渡到隔日給藥以減少HPA(下丘腦-垂體-腎上腺)軸的抑制。病情嚴重者亦可採用衝擊療法，如用甲基強的龍0.5～1g，靜脈點滴，連用5d後，改服潑尼鬆60mg/d，如仍有新水皰發生，1個月後可再次用衝擊療法。
此法見效快，減藥亦快，副作用較小，大多數患者在半年內激素可減至維持量，即10～15mg/d。在減藥過程中如有新水皰發生，立即增加現用量的50％，觀察1～3周，再緩慢減量。如有條件可每2～3周用IIF檢測天皰瘡抗體滴度，參考滴度變化調整藥量。多數患者需用維持量數年，少數可完全撤掉。對病情較輕的增殖型和紅斑型天皰瘡，潑尼鬆劑量應小些，如開始用30～50mg/d，病情控制後逐漸減量。
由於天皰瘡應用糖皮質激素劑量大，時間長，發生副作用者很多，處理不當，常可致死。Savin指出，在激素應用之前，天皰瘡死亡原因主要為本病引起的面板感染和電解質紊亂，而激素應用之後，則死亡原因主要為激素的併發症，如呼吸道感染、肺栓塞、糖尿病和消化道潰瘍，故必須隨時警惕其副作用的發生，及時採取相應措施處理。
(2)免疫抑制劑：可抑制自身抗體的形成，是本病主要的輔助治療方法，與糖皮質激素聯合應用，可提高療效，減少激素用量。常用者為硫唑嘌呤和環磷醯胺，開始用量2mg/kg/d，當病情控制，無新皰發生，可減為lmg/kg/d，應繼續服用至少4個月。
或用甲氨喋呤(MTX)10～20mg靜脈或肌肉注射，每週1次，連用6～8周。亦可用幾種免疫抑制劑交替使用，以減少副作用。加用此類藥物時，糖皮質激素減量可稍快些。對病情較輕的天皰瘡，亦可單獨應用免疫抑制劑。病情嚴重者，可採用環磷醯胺衝擊療法，用環磷醯胺600mg靜滴，1次/d，連用2d;必要時半月後重復治療。亦可與糖皮質激素聯合衝擊治療。
環孢素A(Cyclosprin A)為新一代免疫抑制劑，劑量5～8mg/kg/d，分2次服。4～6周，病情控制後，減為2～3mg/kg/d，可連續用藥1～2年。此藥可與潑尼鬆聯合應用，或用於對糖皮質激素治療抵抗的患者。注意此藥不可與咪唑類或三唑類藥如酮康唑、氟康唑或伊曲康唑合用，以免出現血藥濃度顯著增高而產生的危險。
(3)黴酚酸酯(麥考酚酯，Mycophenolate mofetil，MMF)：為新型的免疫抑制劑，可抑制核酸的合成，阻斷T淋巴細胞和B淋巴細胞的增殖。
用法：35～45mg/kg/d，分2次給藥;起效慢，用藥2～3個月才能發揮明顯療效;一般要持續用9～12個月。Enk等聯合應用MMF和潑尼鬆治療12例經硫唑嘌呤和潑尼鬆治療後復發的尋常性天皰瘡患者，MMF劑量為1g，2次/d，潑尼鬆為2mg/kg/d，取得很好療效，11例隨訪1年未復發。
(4)雷公藤：有抗炎、免疫抑制作用。翁孟武等用雷公藤糖漿治療天皰瘡，結果約39％患者能有效控制病情，並能長期緩解，副作用小。認為該藥對天皰瘡的治療作用可能通過抑制T、B淋巴細胞增殖和抑制B細胞產生自身抗體所引起的。提出對新發病的輕、中度天皰瘡患者，首選雷公藤治療，2周無效或未完全控制病情者，改用或加用潑尼鬆30mg/d。
(5)氨苯碸(DDS)：可用以治療部分輕症、中症尋常型天皰瘡和落葉型天皰瘡，劑量100～300mg/d。其優點為副作用較少、安全。有人報道對天皰瘡抗體滴度高者無效，天皰瘡抗體陰性或低滴度者均有效，有的患者停藥半月復發，再用仍有效。
(6)肝素：作用機制是抑制T及B淋巴細胞的玫瑰花環形成，減輕抗體對靶細胞的毒性，並抑制T-B淋巴細胞之間的協作。有人報告34例天皰瘡患者，13例單用肝素，9例大部癒合，3例無新發疹;21例聯合應用肝素和糖皮質激素全部癒合，而激素用量減少或不變。
(7)血漿交換療法：可清除血漿中天皰瘡抗體，達到減輕棘層鬆解和緩解病情的效果。適用於病情嚴重、血中天皰瘡抗體滴度高及糖皮質激素治療劑量大於2mg/kg/d仍無效者。每週1～2次，每次交換0.5～2L，根據病情可連續進行4～10次。此療法可與其它療法配合應用，以減少其它藥物用量和提高療效。
(8)大劑量靜注γ-免疫球蛋白(IVIG)：作用機理可能與以下因素有關：免疫球蛋白中的抗獨特型抗體可有效地中和致病抗體;與特異性B細胞受體結合使受體功能下調;加速對自身抗體的分解代謝，加快其清除過程，並使抗體合成減少，從而迅速降低血中天皰瘡抗體滴度。
適用於大劑量糖皮質激素與免疫抑制劑不能控制病情或有嚴重禁忌徵者。用法：按0.4～2g/kg/d給藥，給藥速度不超過2mg/kg/min，連用3～5d，每月重複1次。國內劉向農等報道9例重症天皰瘡採用中等劑量激素加環磷醯胺及IVIG取得較好的效果。
(9)金製劑：亦是一種輔助治療方法。該藥有抗炎作用和降低天皰瘡抗體滴度作用，可減少糖皮質激素用量，減少其副作用。其製劑有硫代蘋果酸金鈉(Gold sodium thiomalate)，每週肌肉注射1次，第1周為10mg，第2周25mg，以後每週50mg，直至皮損控制再減量;或每2～4周肌肉注射50mg。
有作者認為此藥與中等量潑尼鬆合用，對尋常天皰瘡是一種有效的早期治療方法，對大多數患者比用潑尼鬆與免疫抑制劑聯合治療更易緩解病情，有時對輕型患者單獨用金鹽治療也有效。(10)左旋咪唑與潑尼鬆合用：左旋咪唑每日100～200mg，治療2～8周達到顯效後，即可減少激素量，以後左旋咪唑亦減為50mg/d，每週連服3d。
(11)酶抑制劑：目前尚處於實驗階段。由於天皰瘡發病系天皰瘡抗體與表皮細胞膜上的抗原結合後，產生的某些蛋白酶引起的棘層鬆解。器官培養和動物試驗表明某些蛋白酶抑制劑可抑制棘層鬆解，表明這類藥物在治療天皰瘡方面有一定潛力。
國內聶祝湘等用纖溶酶抑制劑止血芳酸治療5例尋常型天皰瘡，劑量0.125g，日服4次，同時用小劑量潑尼鬆，觀察半月至6個月，能較好地控制病情，其中1例單用止血芳酸亦有一定療效。
(12)中醫藥治療：損害泛發病情危重者先用糖皮質激素治療，待症狀緩解後加用清熱、解毒、利溼的中藥方劑，這有利於穩定病情，減少激素用量。病情慢性，體質虛弱，或長期使用糖皮質激素機體防禦功能降低者，可用養胃、健脾、扶正方劑，或在清熱解毒方劑中加補氣養血藥物。
(13)抗生素：用於損害範圍廣泛，有繼發感染時。
3、部治療 皮損少時可用2％莫匹羅星或1％紅黴素軟膏外塗或雷諾糊膏包紮，其中還可加1％氫化可的鬆或其它糖皮質激素。陳明對紅斑型天皰瘡用0.1％地塞米松霜區域性封包，創面有感染可在該霜劑中加2％氯黴素，每次封包24h，次日開啟間歇數十分鐘再次封包，結果取得良好效果，治療時間比全身應用糖皮質激素者顯著縮短，且無全身治療的副作用。
損害廣泛者可採取藥浴，如1:1萬高錳酸鉀液或中藥煎劑(銀花、地榆、秦皮等)進行藥浴。如有條件最好採取暴露療法，用燈架烘烤，使創面乾燥結痂，這可減少繼發感染機會。口腔糜爛者可用朵貝液或1％雙氧水漱口，再塗1％碘甘油。疼痛嚴重時可在進食前塗2％利多卡因或1％達克羅寧溶液。
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