普萘洛爾(英文名:propranolol ,中文商品名:心得安)是治療嬰幼兒血管瘤的一線藥物,其有效性和安全性已經得到證實。該藥副作用輕微,可自行安全使用。該治療源於法國Bordeaux兒童醫院Léauté-Labrèze等醫生的偶然發現,最早的報道發表於2008年6月世界權威醫學雜誌《新英格蘭醫學雜誌,NEJM》,同時也在波士頓舉行的國際血管瘤與脈管性疾病研究學會(ISSVA)大會上釋出,堪稱是血管瘤治療歷史上最重大的發現之一。用藥前體檢:做心電圖、心臟彩超、生化全套、血常規檢查。排除心律失常、重度傳導阻滯、先天性心臟病等疾患;排除氣管炎、肺炎、哮喘。
禁忌證:普萘洛爾作為一種已使用數十年的傳統藥物,其說明書上的禁忌證包括心臟病變(傳導阻滯)、氣道敏感性疾病、通氣困難或其他肺部疾病。
藥物規格:100片/瓶,10mg/片。
用藥方法:
第一天 每次0.5mg/kg體重 早晚8點各一次
第二天 每次0.75mg/kg體重 早晚8點各一次
第三天 每次1.0mg/kg體重 早晚8點各一次
以後均為每次1.0mg/kg體重 早晚8點各一次
(例如:患兒體重5kg,第一天每次服藥2.5mg,即1/4片,早晚8點各一次;第二天每次服藥3.75mg,可用針筒精確測量出,早晚8點各一次;第三天開始每次5mg,即半片,早晚各一次)。
家長鬚知:
每週測一次體重,定下本週的用量。
藥片可磨成藥粉,或溶解在清水、奶水(奶粉)裡,以精確用量。進食後半小時服用心得安(不要空腹服藥),可避免發生低血糖。
如小孩有嘔吐等情況,不要隨意增加藥量,寧少勿多。
服用心得安不影響正常疫苗接種,服藥後4小時即可正常進行接種。
服藥後可能出現腹瀉、低血壓、心動過緩、低血糖、氣管痙攣等併發症。整個療程中須嚴密觀察患兒呼吸、心率(測量服藥後半小時心率並記錄)、精神狀態、飲食、有無溢奶、睡眠、大小便、皮疹,尤其是呼吸狀況,若有氣喘氣急等任何不適需立即停藥,請就近兒科醫院急診就診處理,且不能繼續用藥。
腹瀉嚴重者,需停藥,待適應後再服。低血壓、心動過緩、低血糖一般無主觀症狀,不需要處理。其他特殊情況,需隨時複診。建議首次服藥的患兒首日住院治療,一邊監護生命體徵。
服藥1個月後於週二血管瘤門診掛號複診,由醫生判斷治療效果及制定後續治療方案
不良反應:
常見的不良作用有低血糖、低血壓、心率減慢、腹瀉、睡眠改變、哮喘發作,其他如手足發冷、煩躁、出汗、便祕、抽搐、昏睡、低體溫等少見。通常發生在治療初期,大部分無需特別處理或僅需對症處理,數天後可恢復,不影響繼續治療。血糖、肝腎功能和甲狀腺功能在治療前、後無顯著差異,服藥後第1 天心率變化較大,但服藥前與服藥後3h和6h心率差異無統計學意義。普萘洛爾對嬰幼兒增殖期血管瘤的療效明顯優於糖皮質激素,從目前的臨床治療效果,加之40 年來普萘洛爾用於治療嬰幼兒心血管疾病所建立的安全性和副作用詳細評估分析,普萘洛爾是一種更安全、更方便的治療嬰幼兒血管瘤的藥物。
治療後反應:
口服普萘洛爾後1 周,瘤體顏色開始變淡、萎縮變軟。治療3 個月後,大部分瘤體明顯萎縮。至1 歲時,瘤體基本消退,表面可遺留毛細血管擴張。明顯的變化見於用藥後的前8周和患兒6個月時,心率下降>20%是起效的早期指標。
療程:
普萘洛爾對血管瘤的作用在第1周時最明顯,其後的改善速度緩慢,有時甚至出現停滯期(periods of stagnations)。原因可能是早期推測的血管收縮作用,而藥物對血管瘤分子標誌物的作用在臨床上的表現並不明顯。但藥物治療必須持續至少6個月,因為過早停藥會導致反彈。
停藥標準:血管瘤完全消退,或年齡超過1歲,血管瘤增殖期結束。
停藥方法:前2周次數減半,後2周劑量減半,停藥。觀察1個月,如無反彈,完成停藥;如反彈,按原方案繼續服藥1個月或更長時間。
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