概念
腦膜瘤是成人常見的顱內良性腫瘤，常為良性、腦外、生長緩慢。常致臨近骨質增生，其發病率僅次於膠質瘤。腦膜瘤的發生與蛛網膜有關，特別是其的好發部位長與蛛網膜顆粒的分佈相一致。可發生於任何有蛛網膜細胞的地方(腦與顱骨之間、腦室內、沿脊髓)。本節僅討論顱內腦膜瘤。
通常為生長緩慢、邊界清楚(非侵襲性)的良性病變。在此也介紹病理學為惡性(發生率約為1.7％)和/或快速生長的腫瘤。可無症狀，實際上起源於蛛網膜細胞。8％的患者多發，在神經纖維瘤病患者中尤為多見。偶爾腫瘤呈大片匍匐狀生長(斑塊狀腦膜瘤)。
流行病學
佔顱內原發腫瘤的14.3-19％，高發年齡為45歲，男?s女為1?s1.8。1.5％發生於兒童和青少年，通常在10-20歲之間，19-24％的青少年腦膜瘤發生於神經纖維瘤病I型(von Recklinghausen’s)。
部位
表3-1列出了常見部位。其他部位包括：CPA、斜坡和枕骨大孔，大約60-70％沿大腦鐮(包括矢狀竇旁)、蝶骨(包括鞍結節)或凸面生長。兒童腦膜瘤少見，28％的發生於腦室內，後顱窩是另一常見部位。
蝶骨翼(或嵴)腦膜瘤
三種基本型別：
1、蝶骨翼外側型(或翼點)：表現和治療與大腦凸面腦膜瘤類似
2、中1/3(或翼)
3、內側型(床突型)：多包繞ICA、MCA、眶上裂部位的顱神經和視神經，可壓迫腦幹，通常不可能全切
矢狀竇及鐮旁腦膜瘤
半數侵入上矢狀竇，分以下幾類：
1、前：篩骨平臺至冠狀縫前，佔33％，最常見的症狀是頭痛和精神方面的改變。
2、中：冠狀縫與人字縫之間，佔50％，最常見的症狀為Jacksonian癲癇和單個肢體漸進性癱瘓。
3、後：從人字縫至竇匯，佔20％，最常見的症狀為頭痛、視覺障礙、局灶性癲癇或
精神方面的改變。矢狀竇旁腦膜瘤可生長於運動區，最常見的首發症狀為對側腳下垂。
嗅溝腦膜瘤
臨床表現(大多長到很大時才出現症狀)包括：
1、Foster-Kennedy綜合徵：嗅覺喪失(病人常未察覺)，同側視神經萎縮，對側視乳頭水腫
2、精神改變：額葉症狀常見(淡漠、意志缺失等)
3、尿失禁
4、部位靠後的腫瘤可壓迫視覺結構導致視野缺損
5、癲癇
表3-1 成人腦膜瘤部位(336例)
部位 ％
矢狀竇旁 20.8
凸面 15.2
鞍結節 12.8
蝶骨嵴 11.9
嗅溝 9.8
大腦鐮 8
側腦室 4.2
小腦幕 3.6
中顱窩 3
眼眶 1.2
脊髓 1.2
側裂內 0.3
顱外 0.3
多發 0.9
病理學
病理學分類有多種，在主要型別之間存在過渡型，在同一個腫瘤中可見一種以上的病理學特徵，主要型別包括：
1、3種主要的“典型腦膜瘤”
A.內皮型腦膜瘤，也稱合體細胞性：最常見，有大量多角細胞。有人將有密集血管的內皮型腦膜瘤稱為血管瘤型腦膜瘤。
B.纖維或纖維母細胞型：細胞被結締組織分隔，質地較內皮型和過渡型腦膜瘤韌。
C.過渡型：界於內皮型和纖維型之間，細胞呈紡錘體形，部分割槽域可見典型的腦脊膜瘤細胞。旋渦狀排列，部分有鈣化(沙樣瘤小體)
下面的變異型別可伴隨上述3種的任何一種：
(1).微囊型：AKA(又稱)“溼潤”或空泡形成的腦膜瘤。典型的表現為細胞外間隙擴張且無任何成分，但有時可包含PAS陽性染色成分或脂肪。微囊可融合形成一個大囊或影像檢查能見到的、類似於星形細胞瘤的囊腔。
(2).沙樣瘤型：鈣化的腦膜內皮細胞呈旋渦狀排列(有人稱之為過渡型)
(3).粘液瘤
(4).黃瘤
(5).脂肪瘤
(6).顆粒型
(7).分泌型
(8).成軟骨細胞型
(9).成骨細胞型
(10).黑素沉著病型
2、血管母細胞型：不同的作者對這個名稱的使用不同，一些稱其為血管外膜細胞瘤，也有人稱之為“血管母細胞瘤”，因為在病理學方面類似於成血管細胞。血管母細胞型或惡性腦膜瘤可轉移CNS外，常見轉移部位為肺、肝、淋巴節和心臟。
3、非典型腦膜瘤：包括具有一個以上下列特徵的上述任何一種腦膜瘤，這些特徵包括：有絲分裂活動升高(1-2個分裂像/高倍視野)，細胞密度升高，局灶壞死，鉅細胞。細胞多形性不少見，但本身無重要意義。文獻報道隨非典型性升高，腫瘤的侵襲性增強。
4、惡性腦膜瘤：也稱間變型、乳頭型或肉瘤型腦膜瘤，特徵性改變為有絲分裂常見、侵入皮質，即使在全切除的情況下，也很快復發，極少數發生轉移。大量的有絲分裂像或出現乳頭樣改變強烈提示惡性。可能年輕患者多見。與其他腫瘤相比，血管母細胞型腦膜瘤表現為更為惡性的臨床特徵。
診斷
(一)臨床表現
1、病史 腦膜瘤因屬良性腫瘤，生長慢，病程長。因腫瘤呈膨脹性生長，病人往往以頭疼和癲癇為首發症狀。
2、頭痛 顱內壓增高症狀可不明顯。許多病人僅有輕微的頭痛，甚至經CT掃描偶然發現腦膜瘤。
3、癲癇 位於額部或頂部等腦膜瘤可產生刺激症狀，多見為限局性癲癇。
4、區域性腫塊 腦膜瘤常可造成臨近顱骨骨質的變化，表現為骨板受壓變薄、被破壞，甚至穿破骨板侵蝕至帽狀腱膜下，頭皮區域性可見隆起。
(二)輔助檢查
1、頭顱X線 可見腫瘤區顱骨增生變厚，或骨質破壞，腦膜血管溝迂曲增寬。
可以顯示：腫瘤內鈣化(約10％)、顱骨骨質增生或破壞(包括嗅溝腦膜瘤患者的前顱窩底)、血管溝的增大(尤其是腦膜中動脈)
2、MRI
起初認為MRI不能很好地顯示腦膜瘤，目前大多數腦膜瘤在MRI(>0.5T)T2加權像上均能顯示(除非幾乎全部鈣化)。提供關於硬腦膜竇通暢性方面的資訊(對竇的侵犯程度估計的準確率約為90％)，“硬腦膜尾”徵為常見徵象。
3、CT
密度均勻，注藥後強化明顯，基底寬附著於硬腦膜上。CT非增強掃描值為60-70者常伴沙樣瘤鈣化。可無明顯腦水腫，也可有明顯腦水腫，有時範圍可達整個大腦半球。
腦室內腦膜瘤：50％的出現腦室外水腫。血管造影片上易誤認為是惡性腫瘤前列腺癌與腦膜瘤類似(轉移到腦內的前列腺癌很少，但常轉移到骨骼，可轉移至顱骨導致骨質增生。
4、血管造影
特徵性表現為：除了由ICA(眼動脈的篩骨分支)供血的額底內側(如嗅溝)腦膜瘤外，其餘頸外動脈參與供血。鞍旁腦膜瘤也多由ICA供血。血管造影還可顯示硬腦膜竇的受阻情況，尤其是矢狀竇/大腦鐮旁腦膜瘤。斜位片是評估上矢狀竇(SSS)通暢程度的最佳方案。腫瘤血管明顯且均勻一致延遲充盈的特點有助於確診。
治療
對於有症狀的腦膜瘤患者宜選擇外科治療，偶然發現的或僅表現為癲癇發作且易控制的腦膜瘤可定期行MRI複查隨訪，因為腦膜瘤生長緩慢，一些可被“燃盡”及停止生長。
1、外科
常易出血，術前栓塞及自體血儲備有利於手術。
手術切除腦膜瘤是最有效的治療手段。隨著顯微手術技術的發展，腦膜瘤手術效果不斷提高，使大多數病人得以治癒，但並不能排除復發的可能性。
2、手術原則
1) 體位 根據腫瘤的部位，側臥位、仰臥位、俯臥位都是常使用的體位。
2) 切口 影像學的進展和導航技術的出現，使腫瘤的定位十分精確，切口設計的關鍵是將腫瘤恰位於骨窗的中心。
3) 手術顯微鏡的應用 手術顯微鏡下分離腫瘤，使操作更細緻，能最大限度地保護腦組織及重要的神經血管。
4) 對富於血運的腫瘤，術前可栓塞供應動脈或術中結紮供應腫瘤的血管。
5)
對受腫瘤侵蝕的硬腦膜、顱骨應一併切除，以防術後復發。經造影並在術中證實已閉塞的靜脈竇也可以切除。以筋膜或人工硬腦膜、顱骨修補硬腦膜和顱骨。
6) 術後處理 控制顱內壓，抗炎、抗癲癇治療，注意預防腦脊液漏。
復發
腫瘤切除程度是影響復發的最重要的因素。關於腦膜瘤切除的Simpson分級列於表3-2。腫瘤全切除複發率為11-15％，未完全切除者複發率為29％(未說明隨訪時間)，部分切除5年複發率為37-85％。有一組報道20年複發率為19％，另一組為50％。惡性腦膜瘤的複發率較良性高。
表3-2 腦膜瘤切除的Simpson分級系統
級別 切除程度
I 肉眼下全切除，硬膜附著處及異常顱骨一併切除(包括受侵的硬膜竇)
II 肉眼下全切除，硬膜附著處電凝或鐳射處理
III 肉眼下全切除，硬腦膜附著處及硬膜外擴充套件(如增生的骨質)未處理
IV 腫瘤部分切除
V 單純減壓(±活檢)
2、放射治療(XRT)
通常認為將其作為一個主要治療時是無效的。對於“良性”腦膜瘤多數不提倡行放射治療。XRT對於防止復發的作用看法不一(見後面的復發)。一些神經外科醫生僅將XRT用於惡性(浸潤性)、血管性、復發快(侵襲性)、或無法切除的腦膜瘤。對於不能全切的腦膜瘤和少數惡性腦膜瘤，手術切除後需放療。放療對惡性腦膜瘤和血管外皮型腦膜瘤有一定療效。
UCSF對135例良性腦膜瘤隨訪5-15年的回顧性研究顯示，腫瘤全切除複發率為4％，其中60％為未行XRT治療的部分切除患者，32％為行了XRT治療的部分切除患者。XRT治療組的平均復發時間(125個月)大於非XRT治療組(66個月)。結果顯示XRT對部分切除的患者可能有效。不過對未行XRT治療者也可行CT或MRI隨訪
除了XRT常見的副作用外，有文獻報道XRT治療腦膜瘤後可導致惡性星形細胞瘤的發生。
3、其他治療 激素治療對減慢腫瘤的生長是否有效尚不能肯定，對復發又不宜再手術的腦膜瘤可作為姑息療法。
治療效果
5年生存率為91.3％
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