蘇肇伉
一、現狀
先天性心臟病是人類最為常見的先天畸形，它的發生率佔出生活嬰的7‰ ～ 10‰。我國是世界上人口出生數最高的國家，每年新增的先天性心臟病患者約15 萬～ 20 萬例，全國每年能行該病外科治療的能力約為5 萬～ 6萬例，遠遠跟不上需要手術的數量。先天性心臟病在出生後的第一年約有1 /3 ～ 1 /2 的患兒進入危重狀態，如不及時干預將夭折，即使經過內科治療渡過難關，也為今後手術的治療失去機會，或增加手術風險和治療費用。武漢協和醫院心外科胡志偉
近十餘年來，小兒心臟病診治在我國如雨後春筍的發展。當今不少兒童醫療中心進入了新生兒心臟外科的行列。然而，我國與國際先進中心仍存在差距，新生兒期或＜ 3 個月患者在小兒先天性心臟手術中的比例僅佔6% ～ 10% ( 國際上為30% ～ 50%) ，複雜心臟病手術率為30% ～ 50%，遠低於國際中心( 60% ～80%) ，複雜心臟病手術死亡率在5% ～ 10%( 國際一流中心為1% ～ 3. 5%) 。幾乎所有先天性心臟病均能通過規範的檢查明確診斷，手術的效果和成功率均很高，95% ～ 98%的患者經手術均能達到根治或症狀改善。先天性心臟病診治的水平代表了一個單位、一個國家在疾病防治上的能力。隨著我國經濟力量的快速提升，先天性心臟病的診治數量越來越大，危重複雜先天性心臟病的早期診斷、早期治療應成為臨床醫師追求的目標。
二、我國發展推廣先天性心臟病診治的策略轉移
1. 早期診治的理念和措施: 1996 年上海兒童醫學中心首先在國內運用對嬰幼兒危重複雜先天性心臟病急診手術的理念，將危重患者經術前短期準備即行手術，其手術死亡率取得了由內科治療的47% 下降到4%的好成績，爭取到新生兒期複雜心臟病手術比率達到67%，新生兒期手術數逐年幾何級數遞增，近年新生兒期手術量近100 例。急診手術理念和實踐的全國推廣，打破了我國先天性心臟病的手術治療年齡徘徊在2 ～ 5歲年齡段，向國際先進中心又靠攏了一大步。然而，急診手術的風險較高，增加了臨床的忙亂和工作量，影響有序的醫療工作，延長了住院時間，提高了醫療費用。
理想的理念和措施是早期診斷和治療，國際先進中心採取了二、三級防治的理念和措施，而在我國僅剛剛起步尚未有規模效應和能力。國際婦嬰中心對每個孕婦做胎兒畸形超聲波篩查，篩查率幾乎達100%。根據現代二維超聲儀的現況對心臟大血管已成形的20 周胎兒可以明確是否是複雜性的先天性心臟病，諸如有大側支的室間隔缺損/肺動脈閉鎖，左心發育不良綜合徵等，對出生後難治的複雜先天性心臟病勸其早期終止妊娠。對出生後手術治療有效的胎兒在出生前已與兒童中心聯絡，出生後即轉院，通過內外科論證，在未出現危重症狀前手術治療。將急診手術轉向有序的選擇性手術，提高了手術成功率和改善了醫療秩序。有的中心對新生兒先行保護臟器的內科治療，渡過新生兒不穩定期再行手術已見成效。
2. 規範的診斷和治療: 疾病診斷和治療的規範化是提高醫療質量的重要措施。我國目前的診療規範有不少的問題，從診斷的方法和程式上沒有標準化，例如先天性心臟病診斷的方法上無非是病史、體格檢查、實驗室檢查，不少單位只注意實驗室檢查而忽略了主訴、病史和體格檢查。在檢查的程式上應由簡單到複雜、從無創到有創檢查，其檢查程式應該是體格檢查、二維超聲、MRI 或CT 重建。只有對解剖上存在問題或同時存在血流動力學的問題才考慮用創傷性的心導管檢查。近十年來上海兒童醫學中學按此檢查程式，有5% ～ 10%的患者需做心導管和心血管造影檢查。目前，單純的完全性大動脈錯位、完全性肺靜脈迴流、房室隔缺損和永存動脈乾等，只需二維多普勒超聲即可明確診斷。當同時伴有氣道狹窄徵象者應加行非增強的氣道CT 重建檢查。目前心導管檢查造影仍舊是各種檢查的金標準，筆者認為現代診斷中將無創檢查完全取代心導管檢查的觀點為時過早。
微創和導管介入治療的開展，既是治療上的一個發展，也是一個方向。然而，沒有或很少有心導管檢查實踐和心內直視手術的醫師或單位將小切口、胸腔鏡心臟手術、介入治療作為心臟手術的起步，低一級的醫療單位的微創手術量比三級甲等專科醫院都做得多等，也是目前在治療學上存在的誤區。沒有專業技術資質的醫師操作必然會對患者造成眾多併發症。
內外科醫師對患者病情複雜程度進入診治的等級准入制度是提高醫療質量的保證，應先由高年資醫師及有經驗的單位實踐和總結，建立規範，再行推廣。這是社會、科技發展的規律，也是減少患者痛苦、縮短成果週期的必然措施。准入制度和診治規範是與時俱進的，不是一成不變的，不同時限修訂規範，可使原來僅少數高年資醫生( 有經驗單位) 的手術准入得到推廣和普及。我國器官移植和介入治療准入制度的建立就是良好的開端。
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