兒童急性血小板減少性紫癜是血液科的常見病,因其起病突然,面板出血點、瘀斑、鼻腔出血、牙齦滲血等出血表現突出,家長恐慌、著急,到醫院就醫要求醫生想方設法儘快緩解孩子的病情。
面對急切為孩子求治的家長,西醫醫生將大劑量糖皮質激素、大劑量丙種球蛋白、環孢菌素A,甚至長春新鹼、環磷醯胺等都給病人用上,甚至給予廣譜抗生素治療,想盡快穩定病情、緩解病情。
作為常規治療,這是所有患者都經歷過的。
孩子家長的迫切願望與心情可以理解,一些醫生的初衷也是好的。但是,任何一種疾病都有其自身的規律,急性血小板減少性紫癜也不例外。
一些生物因素(如病毒感染、細菌感染等)、化學因素(如某些藥物、苯)等作用於機體,導致機體免疫功能紊亂,產生抗自身血小板抗體或其他破壞血小板的機制,使血小板迅速被破壞,血液迴圈中血小板減少,正常止血功能遭到破壞,容易發生出血、出血不易止住。
機體面對外界某些因素的打擊,出現一時的免疫功能紊亂,是機體應激反應的結果。
大宗病例觀察表明,兒童急性血小板減少性紫癜初起時給與適當的對症處理,嚴密觀察,4~12周後,機體自身或在藥物適當干預下,經過一定的時間,能夠由應激狀態恢復正常,多數急性發病者能夠自愈。如果病情在此階段未能控制,病程遷延,急性者將逐步發展為慢性血小板減少性紫癜。
常規治療免疫性血小板減少性紫癜的方案,西醫採用大劑量的糖皮質激素、大劑量丙種球蛋白的輸注,能夠減少血小板破壞、迅速提升血小板,但並不意味著機體免疫功能已恢復正常,而僅是機體整個免疫系統被抑制的結果,環孢菌素A、長春新鹼、環磷醯胺等免疫抑制劑的作用也大致如此。
而外源性的血小板輸注,在血小板存活期過後,治療效果也告結束。
因此,免疫性血小板減少性紫癜在急性期或慢性期急性發病期用藥的藥理作用消失後,機體的免疫功能並未恢復正常,仍然會破壞自身血小板,血小板還會重新降下來。
糖皮質激素、大劑量丙種球蛋白、環孢菌素A、長春新鹼、環磷醯胺等免疫抑制劑,或抑制B淋巴細胞,或抑制網狀內皮細胞功能,或抑制T細胞功能,大劑量的、長療程的應用於免疫系統及其他器官功能尚未發育成熟的兒童身上,其產生的遠期影響是很難預料的,且隨著療程和用量的加大,其藥物毒副作用也越來越大。
人體的免疫系統非常複雜,細胞免疫與體液免疫的關係、免疫細胞亞群之間的關係,機體如何調節各種免疫功能、各免疫細胞亞群之間的平衡,目前還不是很清楚,更何況兒童的免疫系統的發育尚未完全成熟,免疫功能還在完善階段。
顯然,原發性血小板減少性紫癜給以強烈的或長期的免疫抑制治療是不合適的,如此雖然可抑制異常的免疫,但對正常免疫的抑制也是不容忽視的。
很難想象機體會在免疫抑制下協調細胞免疫與體液免疫、免疫細胞亞群之間的關係,並達到正常的平衡狀態。
對兒童急性血小板減少性紫癜大劑量或長療程的免疫抑制治療應慎之又慎,在全身症狀不典型時,免疫性的血小板減少不應治療過度。
近幾年臨床觀察發現,現在兒童急性血小板減少性紫癜轉為慢性的較前增多,而由急性轉為慢性血小板減少性紫癜的原因很難說與當初的過度治療沒有關係。
因此,對於慢性血小板減少性紫癜,如果不調整治療方案和策略,積極尋求中醫中藥、中西醫結合的治療方案,仍然處於單純使用糖皮質激素、丙種球蛋白、輸注血小板治療的惡性迴圈中,可能會一直生活在血小板減少、出血、西藥巨大副作用的痛苦之中。
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