1、病理
腎血管平滑肌脂肪瘤係一種發生於腎間葉組織的良性腫瘤。
多為雙側性和多發性，腫瘤邊界清楚，但無包膜，質地較軟，呈圓形或橢圓形，直徑為3～20cm不等。腫瘤切面呈灰白色至黃色，取決於平滑肌和脂肪的比例，常伴有新舊出血灶。腫瘤可向腎外生長，侵犯腎周脂肪組織和區域性淋巴結。鏡下見腫瘤由成熟的脂肪、管腔扭曲而壁增厚的血管和呈囊狀排列的平滑肌組成。細胞核有異型，染色質豐富，可見核分裂相。
2、臨床表現和診斷
多發生於青壯年，平均年齡41歲，女性比男性多見。
多數無症狀，體積大者以腫塊為主，可因出血、血尿、腰痛和高血壓就診。雙側受累時可致腎功能不全。臨床報道有腫瘤向腹腔破裂而以急腹症就醫者。
靜脈尿路造影對小腫瘤可無陽性發現，腫瘤較大時可致腎盂腎盞受壓變形，但無破壞徵象。由於腫瘤內含有脂肪組織，B超和CT有助於與腎癌鑑別，B超為不均勻的強回聲團塊，CT為不均勻的低密度灶(CT值為負值)。腎血管造影有不規則的腫瘤血管，多數為小動脈瘻，無腎癌常見的動靜脈瘻。
3、治療
對直徑小於4cm的腫瘤可長期隨訪，不做處理。
腫瘤較大並有症狀時，可行選擇性腎動脈栓塞和手術切除。手術應最大限度地保留腎組織，可行腫瘤剜除或腎部分切除。對單側巨大腫瘤、症狀重、患腎功能破壞嚴重，或併發嚴重大出血，對側腎臟確實無潛在腫瘤存在可能者，可考慮行腎切除術。
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