乳腺腺肌上皮瘤概述
由肌上皮和上皮細胞同時增殖組成的腫瘤,稱為乳腺腺肌上皮瘤。兩種細胞可呈管狀結構,類似於一般腺瘤，內層為上皮細胞，外層為肌上皮細胞,但分佈不均勻。與唾液腺發生的腺肌上皮瘤相同。
乳腺腺肌上皮瘤(adenomyoepithelioma，AME)是發生於乳腺的少見腫瘤，大多數為良性，有復發傾向，少數為惡性，可轉移。
乳腺腺肌上皮瘤為腺上皮和肌上皮共同增生形成的腫瘤，發生於老年女性(>50歲)，少數為男性。
由於乳腺的肌上皮細胞正常存在於乳腺導管上皮和基膜之間，腫瘤細胞圍繞腺管生長時常被視為硬化性腺病，呈管狀結構生長者又當作一般管狀或導管腺瘤，故易被忽略。
乳腺腺肌上皮瘤病理
病理巨檢：腫瘤與周圍組織界限清楚,有假包膜。可為實性、囊實性、囊內有咖啡色液體。切面灰白、灰紅或灰黃色,質韌、脆或魚肉樣。
病理鏡檢：鏡下見分佈不均的腺管外周繞以明顯增生的肌上皮。腺管呈圓形、橢圓形，多為小腺管，腺腔內可有嗜酸性分泌物。腺上皮呈立方形或低柱狀，部分有頂漿分泌，胞質嗜酸，核仁細小或無，無異型性。部分腺管上皮可增生呈乳頭狀。肌上皮排列呈巢狀、片狀、條索狀和小樑狀，多為透明肌上皮細胞，呈多邊形，核圓形，可有小核仁，胞質透明，PAS染色(+);部分肌上皮細胞呈梭形，胞質微嗜酸;亦有部分肌上皮細胞呈多邊形，胞質嗜酸。
惡性AME中見梭形或透明肌上皮細胞豐富，有明顯異型性，核分裂象明顯增多，〉5個/10HPF，達到20個/10HPF，內有大量腫瘤性壞死。腫瘤組織向周圍脂肪組織內呈條索狀浸潤性生長;部分間質中梭形細胞明顯增生;部分間質黏液變性明顯，小區有血管叢增生。
電鏡檢查：腺管的腔面有微絨毛,側面以緊密連線相連,胞質內有散在的線粒體及滑面內質網。多邊形與梭形肌上皮細胞則交錯相附,其間存在分化程度不等的橋粒,胞質內見數量不等的吞飲小泡,形成緻密體的肌原纖維,粗大的張力絲繞核成束狀,而肌絲則位於較外周部位,基底膜物質圍繞肌上皮或出現於其間。
免疫組化：選用的抗體有SMA、MSA、S100、Vim、desmin、cytokeratin、ER和PR。
乳腺腺肌瘤的病理分型
梭形細胞型:以梭狀肌上皮細胞增生為主,形成束狀結構,增生細胞團可壓迫管腔,腺上皮細胞常見頂漿分泌樣化生,部分割槽域因缺乏腺上皮細胞成分,可與平滑肌瘤混淆。
腺管型:本型特點是肌上皮細胞及腺上皮細胞圍繞導管聚集性增生,似硬化性乳頭狀瘤、管狀及腺管狀腺瘤。當上皮增生顯著時,腺管可受壓閉塞。腫瘤常無明顯邊界,增生腺管常向周圍正常的乳腺組織突出,並與周圍乳腺組織混合,至手術時不能完整切除腫瘤,成為切除後的復發原因。部分病例腺上皮有明顯粘液樣化生。
小葉型:增生的肌上皮細胞呈實性、巢狀排列,細胞漿常透明或嗜酸,有的似漿細胞樣,並常圍繞受壓腺上皮細胞,肌上皮細胞可有輕度異形,並可見少許核分裂像。腫瘤周圍有完整或不完整的較厚的纖維包膜,並向瘤內伸展,將瘤組織分隔成結節狀和小葉狀,多數腫瘤中心有顯著的透明樣變,部分腫瘤有鈣化及大塊中心梗死。
免疫組化：正常肌上皮細胞對Actin為強陽性反應,腫瘤肌上皮細胞對S100及GFAP均為陽性反應,尤其梭形肌上皮細胞S100反應更強。
乳腺腺肌上皮瘤的診斷
1、臨床表現：
乳腺腺肌上皮瘤多見於女性,亦偶有男性病例報道,其發病年齡可在27～80左右。多數患者表現為乳腺單發無痛性包塊，可位於乳腺任何區域，少數患者伴有乳頭溢液。
包塊平均直徑大小不一，病程無特異，最長者可達數年。乳腺腺肌上皮瘤一般表現為單發性、有邊界的實性結節性腫塊，少數病例腫塊邊界欠清。
2、鑑別診斷的癌：
⑴富於肌上皮的癌，
⑵肌上皮癌，
⑶化生性癌，
⑷腺肌上皮腺病，
⑸導管內乳頭狀瘤，
⑹透明細胞瘤;
⑺乳腺肌纖維母細胞瘤;
⑻乳腺平滑肌瘤
3、惡性乳腺腺肌上皮瘤：良、惡性鑑別診斷較難,除腫瘤出現轉移灶外，可參考：
⑴核分裂象明顯增多,>5個/10HPF;
⑵細胞豐富,有明顯異型性;
⑶腫瘤出現浸潤性生長和衛星灶;
⑷腫瘤內有壞死;
⑸NA多倍體分析為非整倍體。
乳腺腺肌上皮瘤治療
手術治療原則：良性腫瘤，腫瘤區域性切除為首選治療方法。
區域性切除後偶有復發及癌變，多在術後5～6年以內。復發常見於腺管型，因該型腫瘤與周圍組織常缺乏明確界限，使腫瘤不易完整切除，導致術後腫瘤區域性復發可能。包括腫瘤組織的區域性擴大切除應為乳腺腺肌上皮瘤首選手術方式,尤其對於病理診斷為腺管型者,如腫瘤復發,可再次行相應區域性切除,並依據病理結果作進一步判斷,如證實有癌變,則行相應根治術。
預後與治療
乳腺腺肌上皮瘤是良性腫瘤,但若切除不徹底易復發，復發與下列因素有關：
腫瘤細胞具有多形性、核分裂象增多、腫瘤中出現壞死、腫瘤浸潤周圍組織,腫瘤周圍組織有腺上皮乳頭狀瘤樣增生或肌上皮增生, 乳腺腺肌上皮瘤與其他惡性腫瘤共存。
腫瘤多次復發後可轉變為惡性,如浸潤性導管癌、肌上皮癌、惡性乳腺腺肌上皮瘤或伴骨肉瘤及未分化癌成分等,需密切隨訪。
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